Администратор

Главная » Статьи по: Администратор

26.06.202009.10.2020

Новые данные эффективности Нусинерсен (Спинраза) у пресимтоматических больных со СМА

19.06.202020.09.2023

«Сашка — это мой проект». Отец ребёнка со СМА1 рассказал о возможностях терапии нового поколения

18.06.202010.08.2024

Как бесплатно сдать генетический анализ на СМА

17.06.202019.06.2020

Питание через зонд и гастростому

08.06.202001.10.2020

Генетика СМА. Ответы на вопросы

02.06.202003.03.2021

Лекарственная терапия СМА в мире и в России. Полная версия онлайн-сессии

27.05.202029.01.2021

Поговорив о причинах проблем с питанием у детей со СМА с точки зрения потребностей организма человека, остановимся на мифах о питании, которые тоже могут приводить к проблемам. Эти мифы распространены не только среди пациентов, но и среди медиков, и сильно снижают взаимопонимание между врачом и родителями, снижают понимание ситуации родителями и врачом.

«Дети с назогастральным зондом вес не набирают»

На самом деле это не так. Зонд ставится, чтобы набрать или восстановить вес у ребенка.

«СМА и экстремально низкий вес — это обычное дело»

Важно понимать, что сам по себе очень низкий вес — не всегда хорошо. Вес — это ткани, органы, дефицит нутриентов приводит к дефициту тканей. Дефицит ткани приводит к ее неадекватной работе, например, усугубляется дыхательная недостаточность. Организм снижает свою активность.

Экстремально низкий вес — ребенок в 16 лет весит 12 кг, или в 10 лет весит 10 к. У таких детей все системы и органы работают на минимальном уровне, они просто поддерживают жизнеобеспечение организма. При СМА вес «в норме» будет всегда отставать от сверстников, но он должен стремиться к нижней границе нормы.

«Всем детям со СМА нужна смесь на основе аминокислот»

Это неправда. Аминокислотная смесь имеет специальное назначение, она не может назначаться автоматически всем детям со СМА, если ребенок может есть обычную еду в протертой форме, ему не нужна смесь.

«Аминокислотная смесь лучше усваивается»

Нет, иначе детям со СМА никто бы не давал обычную еду? Аминокислотная смесь нужна лишь в том случае, когда ребенок питается только через зонд, например, находясь на ИВЛ.

«Чтобы накормить через зонд, не надо ничего придумывать, просто протирать обычную пищу со стола и разбавлять ее водой»

Это очень неприятная мифологема, если родители начинают ей следовать, ребенок даже с нормальным весом начинает его терять. Если все протирается, измельчается, долго варится, то в этой пище есть дефицит витаминов и белка. В результате ребенок начинает отставать в весе, потом вес начинает теряться, и начинается истощение. Протертой еды через зонд нужно как минимум втрое больше, чем, если давать ее кусочками. Но ребенок физически не может столько съесть и не получает достаточно количества необходимых веществ.

Поэтому подбирать количество лечебной смеси или объем самостоятельно приготовленного гомогенного питания необходимо, только посоветовавшись с специалистом, который подберет необходимый объем и калорийность в зависимости от состояния и потребностей ребенка.

«После постановки гастростомы должна отмечаться положительная динамика нутритивного статуса — иначе зачем ставить гастростому?»

Иногда такие заявления можно услышать даже от врачей, но гастростома – не волшебная палочка. Ребенок не будет автоматически прибавлять в весе, если питается через гастростому, все зависит от того, что в нее вводят. Вес может уменьшаться и увеличиваться, как и при любом другом виде питания.

«Лечебные смеси могут навредить при длительном приеме, желательно их как можно раньше заменить нормальной едой»

Это неправда. Лечебные смеси при необходимости могут быть единственным источником питания. Человек может ничего не есть, кроме смеси. Они сделаны по принципу заменителей грудного молока. Если ребенок в три-четыре месяца питается смесью, если у матери нет молока, или она не может кормить — это нормально, ребенок ничего больше не может есть. Смесь — это еда, и она может быть при необходимости единственным источником питания.

Особенности пациентов со СМА

При разговоре о питании для детей со СМА нужно учитывать особенности, которые помогают врачу лучше разобраться в ситуации и помочь пациенту.

Дыхательная недостаточность. Если человек простудился, у него повышается температура, то организму требуется гораздо больше кислорода. Если кислорода мало, организм частично переходит на анаэробный гликолиз: расщепление глюкозы до пирувата (составная часть молекулы глюкозы) без участия кислорода. Поэтому клеткам кислорода не хватает.

Гипоксия — это ситуация, когда глюкоза организму особенно важна. Если ее нет, он начинает производить кетоновые тела, что приводит к снижению веса у пациентов со СМА.

Нарушения жевания и глотания. Одни пациенты не могут есть жидкую пищу, другие — густую, третьи — рыхлую. Детям со СМА нужно подбирать пищу так, чтобы пациент мог съесть еду, чтобы хватало питания для его клеток. Подробнее о проблемах с глотанием у пациентов со СМА можно прочитать в статье «Что такое глотание?»

Гастроэзофагеальный (дуоденогастральный) рефлюкс — Мышечная слабость у пациентов со СМА удваивается и утраивается, если у них есть истощение, дефицит белка, энергии, отдельных микронутриентов, например, железа. Мышечная слабость у ее ребенка уже есть, а дефицит железа ее в разы увеличивает. В результате одна негативная причина накладывается на другую. Если все тело истощено, то и кишечник истощен, и мышцы кишечника тоже. Если мышцы кишечника развиты слабо, то есть рефлюкс или даже несколько рефлюксов, что приводит к запорам.

Запоры часто сопровождают саму болезнь, но могут усугубляться дефицитом питания мышечных волокон. Это все увеличивает функциональную неактивность кишечника.

Подробнее о проблемах пищеварительной системы у детей со СМА можно прочитать в статье «Особенности желудочно-кишечного тракта у пациентов со СМА. Основные нарушения и их коррекция»

Положение при кормлении. Если ребенок после еды лежит, его нужно приподнимать, чтобы была возможность оттока пищи и жидкости сверху вниз. По- возможности пища должна быть густой, и ее должно быть мало. Еще важно дробное питание. Ребенок съел немножко, через 2 часа еще немножко, через 2 часа еще. Небольшими порциями, но регулярно. Потому что желудок — это резервуар. Мы начинаем кормить, желудок растягивается. Потом перестаем кормить, он сбрасывает свое содержимое в двенадцатиперстную кишку, потом ниже. Потом опять кормим. Но если его кормить много, то он растягивается. А сверху мышцы слабые, начинается рефлюкс. Особенно если ребенок лег или наклонился, содержимое желудка выбрасывается. Поэтому ребенка с рефлюксом надо кормить часто.

При запорах у ребенка со СМА остатки пищи остаются в толстой кишке. Этим питается микрофлора кишечника. Постепенно все начинает бродить, образуется большое количество газа, начинаются вздутия, неприятные ощущения, колики, раздутые кишки, что усугубляет запоры, поэтому при тяжелых запорах, нужно уменьшать количество мяса для ребенка со СМА. Готовить его протертым, с овощами, фруктами, чтобы оно как можно быстрее расщепилось и усвоилось в верхних отделах кишечника.

Краткий алгоритм назначения нутритивной поддержки

Он медицинский, но и родители должны понимать, что делают с их ребенком, и какая ему нужна помощь.

Все начинается с анализа возможности питания ребенка через рот. Это обычная еда, когда ребенок хочет и может кушать. Здесь главная задача обеспечить все нужные питательные вещества, подобрав правильное сочетание продуктов и форму их приготовления.

На втором этапе подключаются смеси. Она либо полностью дает все необходимые ребенку питательные элементы, либо является дополнением. Ребенок со СМА в этом случае тоже может и хочет есть все, что ему нравится, но нужно понимать, что ребенку может не подойти смесь по вкусу, и тогда он не станет ее пить. Для него она «горькая», «приторная», «несладкая», «со вкусом клубники или ванили», которые он терпеть не может. Здесь важно подобрать ту смесь, которая не противна ребенку.

Третий этап — зондовое питание, введение пищи или смеси через зонд. Если не получается есть, если у ребенка есть риск аспирации, серьезного нарушения глотания, жевания, пища может потенциально попасть в трахею и дальше в дыхательные пути, то ставится зонд. При этом питание через рот нужно полностью исключать или на долгое время ограничить, и переходить к следующим этапам в алгоритме.

Четвертый этап – установка гастростомы. Она нужна, когда ребенок не может длительно есть через рот. Если в ближайшие месяцы ли год, ребенок сможет есть сам, нужно ставить гастростому. В отличие от зонда она не вставляется через нос, не видна окружающим и не мешает ребенку. В результате он поел, что ему нравится и хочется, а в гастростому ввели дополнительно все, что ему нужно.

Еще раз отметим, что если ребенок есть много, это не значит, что организм получает все необходимые элементы. Важны вид пищи, способ приготовления, ее усвояемость, поэтому питание должно быть полноценным, для обеспечения клетки, для обеспечения тканей и систем.

Как сделать питание ребенка правильным?

Чтобы организм ребенка получал достаточно белка, он должен есть молочные продукты, мясо, рыбу, яйца.

Чтобы хватало аминокислот, нужны молочные продукты. Если ребенок не ест мясо, то молочные и кисломолочные продукты могут заменить белок при достаточном поступлении злаков.

Если ребенок не ест мяса и не любит молочные продукты, то он может есть яйца, но для того, чтобы организм мог получить достаточно белков в этом случае нужно добавлять в питание смеси.

Организму ребенка со СМА нужны медленные углеводы, из которых глюкоза будет медленно усваиваться в кровь. У детей со СМА – недостаток движения, мышечная активность снижена, поэтому быстрые углеводы почти сразу превращаются в жиры.

Медленные углеводы — это фрукты, овощи, богатые клетчаткой злаки: гречка, овес, пшено, ячневая крупа, отруби. Сладкое или хлеб, перекусы, бутерброды здесь не очень хороши.

Хлеб можно, но он должен идти после полноценного приема пищи.

Жиры

Основной источник — растительные масла и рыбий жир. При запорах ребенку могут повредить насыщенные жиры, они распадаются в толстой кишке. Растительные жиры лучше усваиваются, и там есть полиненасыщенные жирные кислоты: омега 9, омега 6, омега 3.

Если ребенок истощен или с хроническими болезнями, ему нужны растительные жиры: масло в поджарке, в суп или во второе можно добавить одну-две ложки растительного масла, рыбий жир в капсулах.

Микронуриенты

Фрукты, ягоды, овощи, орехи, злаки, зелень. Желательно включать зелень, свежую, или добавлять в суп, когда он уже готов, можно добавить салаты, отруби, кунжут или льняное семя, желательно их в сковороде перед этим прокалить — желательно обогащать этим рацион. Можно давать мед и ягоды, если нет аллергии, и морскую капусту.

Ребенок должен получать достаточно жидкости

Вода, чай, несладкие фруктово-ягодные морсы, свежевыжатые соки. Отметим, что морс – это не варенье, разбавленное горячей водой. Морс – это свежие, сушеные или мороженые ягоды, залитые горячей водой, но не кипятком, и оставленные в термосе на 6-8 часов. После этого нужно процедить напиток и дать ребенку. Так сохраняется максимальное число витаминов.

Важен индивидуальный подход одним детям нужно ограничить жиры, другим увеличить количество углеводов, нужно учесть проблемы с аллергией и сопутствующие заболевания, только тогда можно построить правильную схему питания.

Как сделать правильный режим питания?

Ребенок должен регулярно есть, идеально — в одно и то же время. Завтрак, обед и ужин + полдники, чтобы было достаточно глюкозы. Это для истощенных пациентов.

Дети со СМА не должны есть постоянно и грызть печеньки. Интервал между кормлениями должен быть не меньше полутора двух часов при дробном питании.

При истощении нельзя глушить аппетит сладким и продуктами с быстрыми углеводами и большим содержанием сахара. У человека не должен пропадать аппетит. Поэтому нужно исключить или ограничить сахар, сладости, насыщенные жиры, наваристые бульоны, большое количество мяса, цельное молоко, в некоторых случаях — творог. Но все индивидуально, нужно следить за состоянием ребенка.

Когда нужны лечебные смеси

Смесь – полноценное питанием, большинство из них могут полностью заменить любую еду. Важно различать виды смесей: есть заменители грудного молока, есть спортивные смеси, есть смеси для энтерального питания.
В лечебной смеси много белка, нутриентов, она почти всегда не содержит лактозы. Важно не спутать ее со спортивным питанием. Его нельзя принимать и многим здоровым взрослым.

Смесь может быть единственным источником питания пожизненно. Специально предназначена для питания через зонд и гастростому. Для этого ее не надо разводить, протирать или готовить.

Лечебную смесь и ее объем для ребенка назначает врач.

Смесь не нужна, если ребенок адекватно питается обычным рационом, он прибавляет в весе, у него нет нарушений глотания и жевания.

Если же ребенок ест мало, не ест мяса и молока, то нужно в его рацион добавлять смесь.

Нужны ли ребенку добавки?

Многие родители пользуются пищевыми добавками, но нужно понимать, зачем они нужны, и как работают. Ниже мы кратко расскажем о самых распространенных добавках.

Глутамин — это аминокислота, она нужна в больших количествах для организма. Без достаточного количества глюкозы уходит в энергию и выводится вместе с мочой. Сами по себе от глутамина мышечные волокна не восстановятся. Напротив, избыток этой аминокислоты у пациентов со СМА может привести к увеличению уровня мочевины в крови и нагрузить почки. В целом не стоит давать глутамин пациенту с истощением, который мало ест.

Куркумин — производное приправы или красителя куркумы. Если у ребенка нет аллергии, ее можно давать, отмечены единичные положительные положительные клинические эффекты от введения куркумина.

Креатин — это вещество, которое образуется в мышцах, источник молекулы АТФ. Если у ребенка мало мышечной активности, если он истощен, то креатин особо не нужен.

Протеины. Белок нужен всегда, но без нужного количества энергии, витаминов и микроэлементов он бесполезен — только приведет к повышенному росту мочевины. При дефиците глюкозы белок станет ей. А производство глюкозы дает много мочевины, из-за этого возрастает нагрузка на почки.

Поливитаминные препараты. Поливитамины очень нужны при недостатке питания.

«Омеги». Если ребенок получает льняное масло или рыбий жир, то «Омеги» не нужны. Лучше купить льняное масло или рыбий жир в капсулах и давать ребенку. Это будет дешевле.

Левокарнитин — его задача — перенос жирной кислоты из цитоплазмы клеток в митохондрию (часть клетки). Из жирной кислоты производится энергия. Лучше принимать по назначению врача.

Краткая классификация смесей

По структуре смеси бывают полимерные и олигомерные. Полимерные — это химически синтезированная еда, олигомерные смеси — это смеси, которые дополнительно расщеплены.

Олигомерные смеси назначаются в двух случаях.

Первый —тяжелая аллергия к белкам коровьего молока, непереносимость. У пациента появляются сыпь, диарея, вздутие, нарушение переваривания пищи, запор, рвота.

Второй—тяжелая мальабсорбция, нарушение всасывания, переваривания в кишечнике. Может быть настолько нарушено переваривание в кишечнике, что даже смесь может усвоиться плохо.

По плотности калорий смеси делятся на изокалорические (одна килокалория на миллилитр) и гиперкалорические (больше одной килокалории на миллилитр). При поврежденном кишечнике лучше не использовать гиперкалорические смеси

Смеси по предпочтительному пути введения. Для сипинга (питье мелкими порциями через трубочку) смеси идут со вкусовыми отдушками. Для введения в зонд, гастростому. В них нет вкусовых отдушек, и вкус у них достаточно неприятный.

Обычный прием лечебной смеси (через трубочку или маленькими глотками). Важно, что специальное питание надо принимать дробно, небольшими объемами. Смесь пьется по 20—30 грамм за раз или 200 мл растягивают на час-полтора. Пьют медленно, мелкими порциями, после еды.

Чаще всего истощенный ребенок с плохим кишечником не может усвоить смесь, у него начинается рвота. Это может быть признаком того, что он неправильно смесь принимает.

Добавление смеси в блюдо возможно, но не рекомендуется.

Три варианта сипингового приема смеси.

Отдельный прием, например, вместо пропущенного завтрака.
Как десерт после приема пищи. Если ребенок мало поел, или ему нужны дополнительные вещества для питания организма. Смесь можно превратить в мороженое или коктейль с бананом.
Независимо от приемов пищи. При дробном питании, при сильных гастроинтестинальных нарушениях, когда совсем не ест. Тогда смесь дается небольшими порциями в течение дня, с ложечки или со шприца.

Кстати, нельзя ребенка, который не ест, запугивать установкой гастростомы. Это не наказание, а альтернативный способ питания для тех, кто не может есть только через рот.

По способу доставки в организм смеси можно вводить шприцом, капельницей, через инфузомат / перфузор, или с помощью энтеромата. Чаще всего пользуются шприцом.

Статья подготовлена по материалам доклада Андрея Вашуры «Питание пациента со СМА: суть и логика подхода».

.entry-content -->

Фактический адрес:
Москва, ул. Тимирязевская 2/3 оф. 204

Юридический адрес: 115408, Москва, ул. Борисовские пруды, д.48 корп.2 кв.211

Информация сайта предназначена только для образовательной цели, не должна интерпретироваться как профессиональное уведомление и не может использоваться для проведения самостоятельного лечения.

Не рекомендуется использовать любой определенный медицинский препарат, средство, метод или способ лечения, или фармацевтическую компанию, упомянутые на данном сайте. Этот сайт создан в информационных целях и мы рекомендуем Вам обратиться к врачу за получением профессиональной консультации перед началом применения или использования любого медицинского препарата, способа или метода лечения.