Респираторная поддержка для пациентов со СМА

Menu

В статье рассказывается о механизме дыхания здорового человека, о причинах респираторных проблем у людей со СМА, а также о методах диагностики и помощи при проблемах с дыханием.

Как дышит здоровый человек?

В нашем дыхании участвуют две основные группы мышц: межреберные мышцы и диафрагма. Межреберные мышцы находятся между ребрами и расширяют грудную клетку на вдохе при наполнении (надувании) легких воздухом.

Фото livehealthyaustin.com

Диафрагма — это куполообразная мышца, расположенная в нижней части грудной клетки. Она также помогает грудной клетке опускаться вниз для того, чтобы легкие наполнялись (надувались) воздухом.

При нормальном дыхании диафрагма и межреберные мышцы работают вместе. Расширяя объем грудной клетки, они позволяют легким наполниться воздухом на вдохе. Затем кислород, содержащийся в этом воздухе, из легких разносится кровью по всему телу. Во время выдоха углекислый газ выталкивается легкими наружу.

Почему людям со СМА сложно дышать?

У человека со спинальной мышечной атрофией постепенно слабеют мышцы, которые нужны  для дыхания. О причинах мышечной атрофии  при СМА вы можете узнать в разделах Генетика и Лекарства. Время появления и тяжесть дыхательных нарушений зависит от типа СМА.

При СМА 1 типа дыхательная недостаточность появляется в течение первого года жизни.
При СМА 2 проблемы с дыханием обычно возрастают к 10 -14 годам.

При СМА 3 нарушения дыхания могут быть заметны уже в подростковом или во взрослом возрасте.

Из-за слабости мышц дети со СМА начинают дышать животом и диафрагмой

Более сильная диафрагма становится основной мышцей, используемой при дыхании. Из-за слабости межреберных мышц грудная клетка не может расширяться в стороны. Однако диафрагма остается сильной и тянет грудную клетку вниз. Это приводит к так называемому «дыханию животом» — когда на вдохе у ребенка вместо грудной клетки расширяется живот.

У детей со СМА часто бывает «колоколообразная» грудная клетка. У основания она шире, чем в верхней части. Это происходит потому что слабые межреберные мышцы не помогают верхней части груди нормально расширяться во время дыхания, а диафрагма тянет грудную клетку вниз.

У детей со СМА также встречается воронкообразная грудная клетка («pectus excavatum»), когда грудина — кость в середине груди — вдавливается внутрь. Когда диафрагма тянет грудную клетку вниз, грудина также втягивается.

Все это приводит к тому,  что у людей со СМА развивается дыхательная недостаточность. У человека появляются одышка, усталость,  долгий сон не  приводит к отдыху и прибавке сил. Напротив,  человеку нужно несколько часов, чтобы  прийти в себя после сна.  Снижается работоспособность и способность учиться, а в тяжелых случаях человек вообще не может дышать  без респираторной поддержки.

Основные проблемы с дыханием у людей с со СМА можно увидеть на картинке.

Кому и когда нужна респираторная поддержка?

Чаще всего пациентов со СМА делят по их двигательным возможностям: человек может ходить, сидеть или только лежать.
Однако по мнению кандидата медицинских наук доцента кафедры пульмонологии ФДПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова, врача-пульмонолога Василия Штабницкого при оценке дыхательных возможностей пациента следует ориентироваться не на тип СМА, указанный при постановке диагноза, а на реальное состояние человека. Базовый подход к респираторной поддержке людей со СМА можно увидеть на рисунке.

До появления лекарственной терапии респираторные проблемы у людей со спинальной мышечной атрофией могли только возрастать. Но сейчас с появлением лекарств, которые приостанавливают развитие болезни и могут даже несколько улучшить состояние ребенка, иногда можно наблюдать т улучшение дыхания у людей со СМА.

Однако при естественном течении болезни у больных со СМА постепенно снижается объем легких, грудная клетка деформируется, и человек не может выдохнуть весь объем воздуха. Из-за атрофии мышц пациент не может продуктивно кашлять и удалять мокроту и слизь из органов дыхания.

Поэтому одна из главных задач при респираторной поддержке — подбор необходимого минимума медицинской аппаратуры, которая помогает решить проблемы с дыханием у пациента.

Не сидячие

Вентиляция

  • Раннее назначение НИВЛ у всех младенцев с симптомами
    • Чтобы быть готовым
    • Предотвратить ДН
    • Поддержать рост грудной клетки
    • Уменьшить одышку
  • CPAP скорее может навредить чем помочь
  • Подбор минимум двух масок
  • ИВЛ индивидуальное решение
Сложнее всего с лежачими пациентами (СМА 1). Практически сразу после постановки диагноза им нужна неинвазивная вентиляция легких. Она может предотвратить дыхательную недостаточность, помочь росту и развитию грудной клетки, уменьшит одышку. При необходимости ребенка со СМА 1 нужно переводить и на инвазивную вентиляцию легких. Очень важно, чтобы поддержка дыхания у ребенка со СМА1 опережала развитие болезни. То есть проблемы с дыханием нужно по-возможности не решать, а предупреждать.

Сидячие

Вентиляция

  • У всех пациентов с симптомами
  • Всем пациентам необходимо проведение сомнологического исследования
  • Трахеостома должна использоваться гораздо реже

Для тех пациентов, кто может сидеть, НИВЛ назначается по показаниям. Очень важно предупреждать возможные респираторные осложнения и инфекции. При этом ИВЛ используется гораздо реже.

Ходячие

Оценка

  • Оценка эффективности кашля
  • Оценка симптомов дыхательных расстройств во сне
  • Оценка дыхания перед операцией

Никаких проактивных вмешательств не требуется

Здесь главная задача — оценить эффективность кашля, качество дыхания во сне и оценка дыхания перед операциями. При необходимости ходячим пациентам со СМА тоже оказывается респираторная поддержка.

Как узнать, есть ли у человека со СМА дыхательная недостаточность?

Среди медиков до сих пор нет единого мнения о том, что такое дыхательная недостаточность или гиповентиляция. Ниже представлены 8 определений этого понятия, которые основываются на различных измерениях показателей, связанных с дыханием у человека.

8 определений гиповентиляции

  1. Дневная гиперкапния – PaCO2 ≥ 45 мм рт ст
  2. Дневной избыток оснований – BE ≥ 4 ммоль/л
  3. Ночная сатурация ≤ 88% в течение 5 минут подряд
  4. Средняя сатурация < 90%, или сатурация < 90%, в течение 10% и более от времени сна
  5. PtCO2 > 55 мм рт ст, в течение ≥ 10 минут
  6. Рост PtCO2 ≥ 10 мм рт ст по сравнению с дневными показателями
  7. Пиковый показатель PtCO2 ≥ 49 мм рт ст
  8. Средний PtCO2 > 50 мм рт ст

Кроме того, нужно обращать внимание на то, как часто человек дышит, есть ли у него признаки недостатка дыхательной недостаточности (слабость, снижение внимания и работоспособности, использование при дыхании других мышц — шеи, лица, живота или рук, одышка). Внешний осмотр и наблюдение за основными показателями помогут специалисту подобрать правильную респираторную поддержку для человека со СМА.

Что делать во время болезни человека со СМА?

Для ребенка и взрослого со спинальной мышечной атрофией очень важно   при  простудах усилить респираторную поддержку.

 Надо помочь людям справиться с удалением мокроты. Для этого нужно каждые 4 часа, а при необходимости и чаще делать:

  • Мобилизация выделений дыхательных путей: делайте это в течение 10-20 минут. Применяйте техники, снижающие вязкость мокроты, включая физическую терапию грудной клетки с помощью ладоней; можно также использовать электрический массажер-перкуссор (механическое похлопывание), прибор высокочастотной осцилляции грудной клетки или интрапульмональную перкуссионную вентиляцию (ІРѴ).
  • Откашливатель: 4 раза проведите процедуру из 5 вдохов/выдохов для эвакуации размягченной мокроты из легких. Затем аспиратором удалите мокроту изо рта.
  • Постуральный дренаж: Положите ребенка на наклонную плоскость так, чтобы голова и грудь находились ниже уровня бедер (для этого можно использовать подушки) на 15-30 минут.
  • Откашливатель, еще раз: 4 раза проведите процедуру из 5 вдохов/выдохов для эвакуации размягченной мокроты из легких. Затем аспиратором удалите мокроту изо рта.

Отметим, что очень важно использовать отсасыватель (аспиратор) и откашливатель.

Применяйте откашливатель всякий раз, когда в дыхании ребенка вы слышите хрипы или замечаете трудности с откашливанием мокроты. Если у ребенка проблемы с удалением мокроты от задней стенки горла, вы можете удалить ее аспиратором.

Подробнее о том, как правильно удалять мокроту, можно узнать из двух видео.

Проиграть видео
Проиграть видео

Какое оборудование должно быть дома у человека со СМА

В зависимости  от состояния  результатов консультации у пульмонолога при СМА используется разное оборудование. В каждом случае подбор осуществляется индивидуально. Здесь же перечислены основные устройства, необходимые для респираторной поддержки.

Мешок Амбу  с маской. Важный инструмент для дыхательных упражнений и первой помощи Наложив маску на нос и рот ребенка, вы сможете помочь ему на вдохе набрать в легкие больше воздуха. Эту процедуру можно повторять несколько раз в течение нескольких минут. Занятия с мешком Амбу помогают развивать мышцы и объем легких.

Фото Лара Хаметова

Откашливатель –  это аппарат, позволяющий неинвазивно (т.е. без проникновения внутрь организма) способствовать удалению мокроты у людей, которые не могут ее самостоятельно откашливать.

Этот аппарат считается одним из немногих безопасных и эффективных методов вывода мокроты у больных спинальной мышечной атрофией и другими заболеваниями, влияющими на силу мышц и эффективность кашля.

Аспиратор — прибор для улучшения отхождения мокроты.

Аппараты для неинвазивной или инвазивной вентиляции легких

Вопрос о переходе на НИВЛ или ИВЛ может решить только  врач-пульмонолог в соответствии  состоянием конкретного пациента со СМА. Ниже приведен общий алгоритм действий при назначении НИВЛ или ИВЛ.

Вентиляция – как выбрать?

ИВЛ

  • 24 часовая вентиляция
  • Отсутствие сознания
  • СМА 1
  • Приоритет прогноза

НИВЛ

  • 8-12 часов вентиляции
  • Полное сознание
  • СМА 2-3 типа
  • Приоритет качества жизни

 

Еще раз напомним, что здесь перечислены только основы респираторной поддержки человека со СМА. Более  полную информацию можно получить в разделе Библиотека или на канале фонда «Семьи СМА»  в YouTube

Данный материал носит исключительно информационный характер и не может служить рекламой. Рекомендации относительно индивидуального применения любого лекарственного препарата или назначения лечения следует получать у вашего лечащего врача.

Если вы хотите получить ответ на свой вопрос или комментарий, пожалуйста,  оставьте свой адрес электронной почты в поле вверху. Обратите внимание, что ваш комментарий или вопрос не будет размещен на сайте, а попадет к сотрудникам фонда на почту. Но мы обязательно вам ответим.

Другие статьи раздела

Для ребенка со СМА очень важна регулярная тренировка мышц, отвечающих за дыхание. Это позволяет максимально долго сохранить возможность самостоятельного дыхания, увеличивает эффективность респираторной поддержки и лекарственной терапии.

Использование мешка Амбу для ежедневных упражнений

Сатурация (степень насыщения крови кислородом) на пульсоксиметрах выражается в процентах. Норма — 95-100%. (За исключением некоторых заболеваний, о которых расскажет врач. Например, при ХОБЛ целевой уровень сатурации 88-92%). При …

Как измеряют эффективность кислородной терапии?

Дети со спинальной мышечной атрофией могут заболеть острой вирусной инфекцией, гриппом, пневмонией и другими инфекциями дыхательных путей. К рекомендациям, которые дают педиатры для лечения пациентов без нейромышечных заболеваний, нужно …

Респираторная поддержка детей со СМА во время болезни

В статье, подготовленной на основе  книги пульмонолога, кандидата медицинских наук Василия Андреевича Штабницкого «Домашняя вентиляция легких у детей и подростков с нейромышечными заболеваниями», рассказывается об основных проблемах с дыханием …

Внешние признаки нарушения дыхания у пациентов со СМА и основные методы их диагностики

Врач-пульмонолог Василий Штабницкий рассказал о том, какие виды респираторной поддержки необходимы в зависимости от типа СМА и от состояния пациента, как оценивать состояние больного.

Дыхательные нарушения у больных СМА. Методы коррекции и профилактики респираторных проблем

Scroll Up