Респираторная поддержка для пациентов со СМА

В статье рассказывается о механизме дыхания здорового человека, о причинах респираторных проблем у людей со СМА, а также о методах диагностики и помощи при проблемах с дыханием.

Как дышит здоровый человек?

В нашем дыхании участвуют две основные группы мышц: межреберные мышцы и диафрагма. Межреберные мышцы находятся между ребрами и расширяют грудную клетку на вдохе при наполнении (надувании) легких воздухом.

Фото livehealthyaustin.com

Диафрагма — это куполообразная мышца, расположенная в нижней части грудной клетки. Она также помогает грудной клетке опускаться вниз для того, чтобы легкие наполнялись (надувались) воздухом.

При нормальном дыхании диафрагма и межреберные мышцы работают вместе. Расширяя объем грудной клетки, они позволяют легким наполниться воздухом на вдохе. Затем кислород, содержащийся в этом воздухе, из легких разносится кровью по всему телу. Во время выдоха углекислый газ выталкивается легкими наружу.

Почему людям со СМА сложно дышать?

У человека со спинальной мышечной атрофией постепенно слабеют мышцы, которые нужны  для дыхания. О причинах мышечной атрофии  при СМА вы можете узнать в разделах Генетика и Лекарства. Время появления и тяжесть дыхательных нарушений зависит от типа СМА.

При СМА 1 типа дыхательная недостаточность появляется в течение первого года жизни.
При СМА 2 проблемы с дыханием обычно возрастают к 10 -14 годам.

При СМА 3 нарушения дыхания могут быть заметны уже в подростковом или во взрослом возрасте.

Из-за слабости мышц дети со СМА начинают дышать животом и диафрагмой

Более сильная диафрагма становится основной мышцей, используемой при дыхании. Из-за слабости межреберных мышц грудная клетка не может расширяться в стороны. Однако диафрагма остается сильной и тянет грудную клетку вниз. Это приводит к так называемому «дыханию животом» — когда на вдохе у ребенка вместо грудной клетки расширяется живот.

У детей со СМА часто бывает «колоколообразная» грудная клетка. У основания она шире, чем в верхней части. Это происходит потому что слабые межреберные мышцы не помогают верхней части груди нормально расширяться во время дыхания, а диафрагма тянет грудную клетку вниз.

У детей со СМА также встречается воронкообразная грудная клетка («pectus excavatum»), когда грудина — кость в середине груди — вдавливается внутрь. Когда диафрагма тянет грудную клетку вниз, грудина также втягивается.

Все это приводит к тому,  что у людей со СМА развивается дыхательная недостаточность. У человека появляются одышка, усталость,  долгий сон не  приводит к отдыху и прибавке сил. Напротив,  человеку нужно несколько часов, чтобы  прийти в себя после сна.  Снижается работоспособность и способность учиться, а в тяжелых случаях человек вообще не может дышать  без респираторной поддержки.

Основные проблемы с дыханием у людей с со СМА можно увидеть на картинке.

Кому и когда нужна респираторная поддержка?

Чаще всего пациентов со СМА делят по их двигательным возможностям: человек может ходить, сидеть или только лежать.
Однако по мнению кандидата медицинских наук доцента кафедры пульмонологии ФДПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова, врача-пульмонолога Василия Штабницкого при оценке дыхательных возможностей пациента следует ориентироваться не на тип СМА, указанный при постановке диагноза, а на реальное состояние человека. Базовый подход к респираторной поддержке людей со СМА можно увидеть на рисунке.

До появления лекарственной терапии респираторные проблемы у людей со спинальной мышечной атрофией могли только возрастать. Но сейчас с появлением лекарств, которые приостанавливают развитие болезни и могут даже несколько улучшить состояние ребенка, иногда можно наблюдать т улучшение дыхания у людей со СМА.

Однако при естественном течении болезни у больных со СМА постепенно снижается объем легких, грудная клетка деформируется, и человек не может выдохнуть весь объем воздуха. Из-за атрофии мышц пациент не может продуктивно кашлять и удалять мокроту и слизь из органов дыхания.

Поэтому одна из главных задач при респираторной поддержке — подбор необходимого минимума медицинской аппаратуры, которая помогает решить проблемы с дыханием у пациента.

Не сидячие

Вентиляция

  • Раннее назначение НИВЛ у всех младенцев с симптомами
    • Чтобы быть готовым
    • Предотвратить ДН
    • Поддержать рост грудной клетки
    • Уменьшить одышку
  • CPAP скорее может навредить чем помочь
  • Подбор минимум двух масок
  • ИВЛ индивидуальное решение
Сложнее всего с лежачими пациентами (СМА 1). Практически сразу после постановки диагноза им нужна неинвазивная вентиляция легких. Она может предотвратить дыхательную недостаточность, помочь росту и развитию грудной клетки, уменьшит одышку. При необходимости ребенка со СМА 1 нужно переводить и на инвазивную вентиляцию легких. Очень важно, чтобы поддержка дыхания у ребенка со СМА1 опережала развитие болезни. То есть проблемы с дыханием нужно по-возможности не решать, а предупреждать.

Сидячие

Вентиляция

  • У всех пациентов с симптомами
  • Всем пациентам необходимо проведение сомнологического исследования
  • Трахеостома должна использоваться гораздо реже

Для тех пациентов, кто может сидеть, НИВЛ назначается по показаниям. Очень важно предупреждать возможные респираторные осложнения и инфекции. При этом ИВЛ используется гораздо реже.

Ходячие

Оценка

  • Оценка эффективности кашля
  • Оценка симптомов дыхательных расстройств во сне
  • Оценка дыхания перед операцией

Никаких проактивных вмешательств не требуется

Здесь главная задача — оценить эффективность кашля, качество дыхания во сне и оценка дыхания перед операциями. При необходимости ходячим пациентам со СМА тоже оказывается респираторная поддержка.

Как узнать, есть ли у человека со СМА дыхательная недостаточность?

Среди медиков до сих пор нет единого мнения о том, что такое дыхательная недостаточность или гиповентиляция. Ниже представлены 8 определений этого понятия, которые основываются на различных измерениях показателей, связанных с дыханием у человека.

8 определений гиповентиляции

  1. Дневная гиперкапния – PaCO2 ≥ 45 мм рт ст
  2. Дневной избыток оснований – BE ≥ 4 ммоль/л
  3. Ночная сатурация ≤ 88% в течение 5 минут подряд
  4. Средняя сатурация < 90%, или сатурация < 90%, в течение 10% и более от времени сна
  5. PtCO2 > 55 мм рт ст, в течение ≥ 10 минут
  6. Рост PtCO2 ≥ 10 мм рт ст по сравнению с дневными показателями
  7. Пиковый показатель PtCO2 ≥ 49 мм рт ст
  8. Средний PtCO2 > 50 мм рт ст

Кроме того, нужно обращать внимание на то, как часто человек дышит, есть ли у него признаки недостатка дыхательной недостаточности (слабость, снижение внимания и работоспособности, использование при дыхании других мышц — шеи, лица, живота или рук, одышка). Внешний осмотр и наблюдение за основными показателями помогут специалисту подобрать правильную респираторную поддержку для человека со СМА.

Что делать во время болезни человека со СМА?

Для ребенка и взрослого со спинальной мышечной атрофией очень важно   при  простудах усилить респираторную поддержку.

 Надо помочь людям справиться с удалением мокроты. Для этого нужно каждые 4 часа, а при необходимости и чаще делать:

  • Мобилизация выделений дыхательных путей: делайте это в течение 10-20 минут. Применяйте техники, снижающие вязкость мокроты, включая физическую терапию грудной клетки с помощью ладоней; можно также использовать электрический массажер-перкуссор (механическое похлопывание), прибор высокочастотной осцилляции грудной клетки или интрапульмональную перкуссионную вентиляцию (ІРѴ).
  • Откашливатель: 4 раза проведите процедуру из 5 вдохов/выдохов для эвакуации размягченной мокроты из легких. Затем аспиратором удалите мокроту изо рта.
  • Постуральный дренаж: Положите ребенка на наклонную плоскость так, чтобы голова и грудь находились ниже уровня бедер (для этого можно использовать подушки) на 15-30 минут.
  • Откашливатель, еще раз: 4 раза проведите процедуру из 5 вдохов/выдохов для эвакуации размягченной мокроты из легких. Затем аспиратором удалите мокроту изо рта.

Отметим, что очень важно использовать отсасыватель (аспиратор) и откашливатель.

Применяйте откашливатель всякий раз, когда в дыхании ребенка вы слышите хрипы или замечаете трудности с откашливанием мокроты. Если у ребенка проблемы с удалением мокроты от задней стенки горла, вы можете удалить ее аспиратором.

Подробнее о том, как правильно удалять мокроту, можно узнать из двух видео.

Проиграть видео
Проиграть видео

Какое оборудование должно быть дома у человека со СМА

В зависимости  от состояния  результатов консультации у пульмонолога при СМА используется разное оборудование. В каждом случае подбор осуществляется индивидуально. Здесь же перечислены основные устройства, необходимые для респираторной поддержки.

Мешок Амбу  с маской. Важный инструмент для дыхательных упражнений и первой помощи Наложив маску на нос и рот ребенка, вы сможете помочь ему на вдохе набрать в легкие больше воздуха. Эту процедуру можно повторять несколько раз в течение нескольких минут. Занятия с мешком Амбу помогают развивать мышцы и объем легких.

Фото Лара Хаметова

Откашливатель –  это аппарат, позволяющий неинвазивно (т.е. без проникновения внутрь организма) способствовать удалению мокроты у людей, которые не могут ее самостоятельно откашливать.

Этот аппарат считается одним из немногих безопасных и эффективных методов вывода мокроты у больных спинальной мышечной атрофией и другими заболеваниями, влияющими на силу мышц и эффективность кашля.

Аспиратор — прибор для улучшения отхождения мокроты.

Аппараты для неинвазивной или инвазивной вентиляции легких

Вопрос о переходе на НИВЛ или ИВЛ может решить только  врач-пульмонолог в соответствии  состоянием конкретного пациента со СМА. Ниже приведен общий алгоритм действий при назначении НИВЛ или ИВЛ.

Вентиляция – как выбрать?

ИВЛ

  • 24 часовая вентиляция
  • Отсутствие сознания
  • СМА 1
  • Приоритет прогноза

НИВЛ

  • 8-12 часов вентиляции
  • Полное сознание
  • СМА 2-3 типа
  • Приоритет качества жизни

 

Еще раз напомним, что здесь перечислены только основы респираторной поддержки человека со СМА. Более  полную информацию можно получить в разделе Библиотека или на канале фонда «Семьи СМА»  в YouTube

Данный материал носит исключительно информационный характер и не может служить рекламой. Рекомендации относительно индивидуального применения любого лекарственного препарата или назначения лечения следует получать у вашего лечащего врача.

Другие статьи раздела

Мы будем рады небольшой, но ежемесячной помощи - это позволит нам увереннее чувствовать себя и надёжнее строить планы нашей работы.
Размер пожертвования
Способ платежа
Банковская карта
Яндекс.Деньги: Банковская карта
Яндекс.Деньги
Сбербанк Онлайн
Ваши данные
Укажите ваше имя

Публичная оферта о заключении договора пожертвования

Настоящая публичная оферта адресована физическим и (или) юридическим лицам (далее - Благотворители) и является официальным предложением Благотворительного фонда помощи больным спинальной мышечной атрофией и другими нервно-мышечными заболеваниями «Семьи СМА» (далее –Организация, в лице директора Германенко Ольги Юрьевны, действующегона основании уставазаключить договор пожертвования денежных средств (далее -Договор) в соответствии с п. 2 ст. 437 Гражданского кодекса Российской Федерации.

1. ПРЕДМЕТ ДОГОВОРА

1.1. Благотворитель безвозмездно передает Организации денежные средства (далее -Пожертвование) на ведение уставной деятельности Организации, ее содержание, а также финансирования программ и проектов Организации.

1.2. Организация принимает пожертвование, поступившее в рамках Договора, для финансирования программ и проектов Организации, направленных на помощь и поддержку детей и взрослых со спинальной мышечной атрофией и другими нервно-мышечными заболеваниями, их семей и близких, а также на оказание помощи и поддержки другим некоммерческим организациям и учреждениям, осуществляющим деятельность, соответствующую целям деятельности Фонда.

1.3. Договор является договором присоединения (ст. 428 Гражданского кодекса РФ). Условия Договора принимаются Благотворителем путем присоединения к настоящему договору в целом. При этом Благотворитель подтверждает, что Договор не содержит обременительных для него условий, которые он не принял бы при наличии у него возможности участвовать в определении условий настоящего Договора.

2. ПОРЯДОК ЗАКЛЮЧЕНИЯ ДОГОВОРА

2.1. Договор считается заключенным в письменной формес момента передачи Благотворителем Организации Пожертвования в порядке, определенном настоящим Договором,что означает безоговорочное принятие всех его условий без каких-либо изъятий или ограничений.

2.2. Благотворитель самостоятельно определяет размер Пожертвования и вносит Пожертвование путем перечисления денежных средств на банковский счет Организации, указанный в статье 4 настоящего Договора любым удобным способом, указанным на сайте f-sma.ru.

2.3. В графе «назначение платежа» Благотворитель указывает следующее: «Пожертвование».

2.4. Благотворитель может также дополнительно указать конкретную цель использования пожертвования из числа указанных Организацией на сайте, в социальных сетях или СМИ. В случае невозможности использовать Пожертвование на определенную Благотворителем цель, Организация имеет право по своему усмотрению использовать Пожертвование на ведение уставной деятельности и содержание Организации.В случае если пожертвование, переданное на реализацию благотворительной программы не израсходовано к концу срока реализации программы, то оставшаяся часть средств направляется на реализацию иных проектов и программ по усмотрению Организации. Пожертвования, полученные Организацией без указания конкретной цели использования, направляются на ведение уставной деятельности и содержание Организации.

2.5. При перечислении пожертвования в целях идентификации Благотворитель указывает свои контакты: ФИО/наименование юридического лица, адрес электронной почты и/или телефонный номер.

2.6. Пожертвование считается переданными Организации с момента его зачисления на банковский счет Организации.

2.7. Оферта является бессрочной и действует до дня, следующим за днем размещения на сайте Организации извещения о прекращении действия оферты.

2.8. Местом заключения Договора является место нахождения Организации.

3. УСЛОВИЯ ДОГОВОРА

3.1. Организация обязана публиковать отчеты о целевом использовании Пожертвований, полученных ею в течение календарного года. Отчеты публикуются в сети Интернет на сайте Организации f-sma.ruне позднее 1 апреля года, следующего за отчетным.

3.2. Организация обязана использовать полученное по настоящему Договору Пожертвование исключительно на цели, указанные в п. 1.2. Договора.

3.3. Заключая Договор, Благотворитель, действуя своей волей и в своем интересе, дает согласие на обработку Организацией его персональных данных, а именно на совершение в том числе следующих действий: сбора, систематизации, накопления, хранения, уточнения (обновления, изменения), использования, распространения, обезличивания, блокирования и уничтожения любой информации, относящейся к персональным данным Благотворителя, с целью заключения и исполнения настоящего Договора. В соответствии с Федеральным законом «О персональных данных» Организация не разглашает предоставленные Благотворителем при перечислении Пожертвования персональные данные без егописьменного согласия.

3.4. Стороны несут полную ответственность за соблюдение требований Договора, в том числе ответственность о предоставленных сведениях о себе. Каждая из Сторон подтверждает, что она имеет все права и полномочия на заключение Договора и исполнение установленных им обязательств, а также что заключение Договора не нарушает условий иных обязательств Сторон перед третьими лицами.

3.5.Стороны освобождаются от ответственности за неисполнение или ненадлежащее исполнение обязательств по договору, если это неисполнение явилось следствием обстоятельств непреодолимой силы, возникших после заключения договора в результате событий чрезвычайного характера, которые Сторона(ы) не могла(и) ни предвидеть, ни предотвратить разумными мерами (форс-мажора).

3.6. Все споры между Сторонами подлежат рассмотрению в суде по месту нахождения Организации.

3.7. Во всем остальном, что не предусмотрено Договором, Стороны руководствуются действующим законодательством Российской Федерации.

4. РЕКВИЗИТЫ ОРГАНИЗАЦИИ

Полное наименование Благотворительный фонд помощи больным спинальной мышечной атрофией и другими нервно-мышечными заболеваниями «Семьи СМА»

Юридический адрес 115408, Москва, ул. Борисовские пруды, д. 48 корп. 2 кв. 211
ИНН/КПП 7724342940/772401001
Р/С 40703810438000003439
Кор. Счет 30101810400000000225
БИК 044525225
ОРГН 1157700018816
ОКПО 51247736

Директорблаготворительногофонда помощибольным спинальной мышечной атрофиейи другими нервно-мышечными заболеваниями«Семьи СМА»
Германенко О.Ю

Я принимаю Договор оферты

Согласие на обработку персональных данных

Пользователь, оставляя заявку, оформляя подписку, комментарий, запрос на обратную связь, регистрируясь либо совершая иные действия, связанные с внесением своих персональных данных на интернет-сайте https://f-sma.ru, принимает настоящее Согласие на обработку персональных данных (далее – Согласие), размещенное по адресу https://f-sma.ru/personal-data-usage-terms/.

Принятием Согласия является подтверждение факта согласия Пользователя со всеми пунктами Согласия. Пользователь дает свое согласие организации «БФ «Семьи СМА»», которой принадлежит сайт https://f-sma.ru на обработку своих персональных данных со следующими условиями:

Пользователь дает согласие на обработку своих персональных данных, как без использования средств автоматизации, так и с их использованием.
Согласие дается на обработку следующих персональных данных (не являющимися специальными или биометрическими):
• фамилия, имя, отчество;
• адрес(а) электронной почты;
• иные данные, предоставляемые Пользователем.

Персональные данные пользователя не являются общедоступными.

1. Целью обработки персональных данных является предоставление полного доступа к функционалу сайта https://f-sma.ru.

2. Основанием для сбора, обработки и хранения персональных данных являются:
• Ст. 23, 24 Конституции Российской Федерации;
• Ст. 2, 5, 6, 7, 9, 18–22 Федерального закона от 27.07.06 года №152-ФЗ «О персональных данных»;
• Ст. 18 Федерального закона от 13.03.06 года № 38-ФЗ «О рекламе»;
• Устав организации «БФ «Семьи СМА»»;
• Политика обработки персональных данных.

3. В ходе обработки с персональными данными будут совершены следующие действия с персональными данными: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (распространение, предоставление, доступ), обезличивание, блокирование, удаление, уничтожение.

4. Передача персональных данных, скрытых для общего просмотра, третьим лицам не осуществляется, за исключением случаев, предусмотренных законодательством Российской Федерации.

5. Пользователь подтверждает, что указанные им персональные данные принадлежат лично ему.

6. Персональные данные хранятся и обрабатываются до момента ликвидации организации «БФ «Семьи СМА»». Хранение персональных данных осуществляется согласно Федеральному закону №125-ФЗ «Об архивном деле в Российской Федерации» и иным нормативно правовым актам в области архивного дела и архивного хранения.

7. Пользователь согласен на получение информационных сообщений с сайта https://f-sma.ru. Персональные данные обрабатываются до отписки Пользователя от получения информационных сообщений.

8. Согласие может быть отозвано Пользователем либо его законным представителем, путем направления Отзыва согласия на электронную почту – smafond@f-sma.ru с пометкой «Отзыв согласия на обработку персональных данных». В случае отзыва Пользователем согласия на обработку персональных данных организация «БФ «Семьи СМА»» вправе продолжить обработку персональных данных без согласия Пользователя при наличии оснований, указанных в пунктах 2 - 11 части 1 статьи 6, части 2 статьи 10 и части 2 статьи 11 Федерального закона №152-ФЗ «О персональных данных» от 27.07.2006 г. Удаление персональных данных влечет невозможность доступа к полной версии функционала сайта https://f-sma.ru.

9. Настоящее Согласие является бессрочным, и действует все время до момента прекращения обработки персональных данных, указанных в п.7 и п.8 данного Согласия.

10. Место нахождения организации «БФ «Семьи СМА»» в соответствии с учредительными документами: 115408, г. Москва, ул. Борисовские пруды, д. 48 корп. 2 кв. 211.

Я принимаю Соглашение об использовании персональных данных
Перенаправление на безопасную страницу платежа...
Scroll Up