Дыхательные нарушения у больных СМА. Методы коррекции и профилактики респираторных проблем

На IV Конференции СМА, прошедшей в конце 2019 года, врач-пульмонолог Василий Штабницкий рассказал о том, какие виды респираторной поддержки необходимы в зависимости от типа СМА и от состояния пациента, как оценивать состояние больного, как правильно подбирать необходимую аппаратуру и каких распространенных ошибок можно избежать.

Старая и новая классификация СМА

Сегодня существует три хорошо известных типа спинально-мышечной атрофии.

Однако в старой классификации описаны несколько типов, но, как оказалось, они вызываются поломкой в одном и том же гене, а разное проявление связано с разным количеством копий гена SMN (аббревиатура SMN означает survival motor neuron: этот ген кодирует белок, необходимый для работы двигательных нейронов – ред.).

Классификация типов СМА по Darras BT

Тип СМА Синонимы Возраст начала Прогноз Что может Другие признаки Доля среди СМА

IA

Пренатальный, врожденный, Верднига-Гоффмана

До рождения

< 6 мес

Практически ничего

Слабость с рождения, парез лица, арефлексия, ранняя ДН

60

IB, IC

Верднига-Гоффмана, Тяжелая СМА

IB - 0-3 мес

IC - 3-6 мес

< 2 лет, без респираторной поддержки

Никогда не сидит без поддержки

Слабость, поза ля­гушки, сложность с глотанием, ДН

60

II

Умеренная СМА, Дубовица

6-18 мес

> 2 лет, 70% живы к 25 годам

Сидит без поддержки, никогда не ходит

Слабость проксимальных мышц, тремор рук, сколиоз

27

III

Кугельберга- Веландера, легкая СМА

18 мес - 3 года - IIIА,

> 3 лет- IIIВ

Почти нормальный

Стоит и ходит

Может быть тремор рук, напо­минает мышечную дистрофию

12

IV

Взрослый СМА

> 21 года

Нормальный

Нормальный

1

Существуют подтипы СМА, их можно выделять до бесконечности. Но, как правило, у каждого типа есть еще три подтипа. Суммарно получается девять плюс четвертый тип (взрослый), то есть десять подтипов СМА.

Казалось бы, чем плоха старая классификация? Тем, что она не позволяла правильно оценить состояние пациента в настоящий момент. Допустим, у нас есть пациент с третьим типом СМА, то есть он должен бы сохранить способность стоять и ходить, а по факту это был пациент уже не ходячий и даже, может быть, не способный сидеть. Он требовал гораздо большего внимания, а мы все расслаблялись и говорили: «Раз это третий тип, можно особенно не беспокоиться, с ним все хорошо». На самом же деле — ничего хорошего.

Новая классификация СМА проста: она разделяет пациентов на категории исходя из того, что они способны делать. Получаются следующие категории:

  • не сидячие;
  • сидячие;
  • ходячие.

Так, например, в момент, когда пациент пересаживается в кресло, мы сразу говорим о том, что у него изменились и показания к респираторной поддержке. Такой подход к классификации СМА является более правильным, чем старая классификация по типам.

В качестве примера могу привести недавний случай. Ко мне подошли родители, чей ребенок в 10 месяцев получает Бранаплам и вот-вот научится сидеть. Естественно, у них возник вопрос: нужна ли ему искусственная вентиляция легких? Мое мнение таково: пока он не сел – нужна, так как он не сидячий пациент, и ему необходима более интенсивная терапия. Если он с помощью Бранаплама получит возможность сидеть, это значит, что он окреп достаточно для того, чтобы хоть как-то, худо-бедно дышать, и вентиляция ему, возможно, даже и не потребуется.

К каждому типу СМА будут свои рекомендации по респираторной поддержке.

Ходячие

  • Наблюдение за кашлем и показателями дыхания;
  • При подозрении на гиповентиляцию легких — направить к пульмонологу.

Сидячие

  • Регулярное наблюдение, дренирование мокроты;
  • Вентиляция легких по показаниям или во время болезни.

Не сидячие

  • Частое наблюдение, комбинированное дренирование мокроты;
  • Ранняя вентиляция.

Особо хочу подчеркнуть, что тип «ходячий» по большей части требует наблюдения, сидячему необходим откашливатель, а вентиляция – по показаниям. Не сидячему требуются и вентиляция, и два метода откашливания: например, откашливатель и слюноотсос.

По моему мнению, основная идея менеджмента СМА заключена в этих строчках.

Мы должны понять, что человек делает и как в соответствующей ситуации ему помочь.

Необходимые приборы

Вот полный список приборов, необходимых, чтобы оценить, что происходит с дыханием:

  • Спирометр;
  • Прибор для измерения силы дыхательной мускулатуры;
  • Ночной пульсоксиметр;
  • Чрескожный капнометр;
  • КЩС-анализатор.

В первую очередь, для наблюдений нужны спирометр и ночной пульсоксиметр. Наличие остальных приборов желательно, но не обязательно

pribori

На амбулаторном приеме я активно пользуюсь КЩС-анализатором – это прибор, анализирующий газы крови. Для исследования кровь не обязательно брать из артерии, можно и из пальца. Всего несколько капель — и через две минуты анализатор показывает газовый состав капиллярной крови.

Для динамического измерения уровня углекислого газа в артериальной крови можно использовать чрескожный капнометр.

Обследование пациентов позволяет выявить рестриктивные нарушения и рассмотреть те или иные показания к вентиляции легких.

Какие выводы можно сделать, опираясь на результаты такого обследования?

  1. Определить рестриктивный тип нарушения функции внешнего дыхания;
  2. Если прибор показывает VC < 55 % (VCVital Capacity, или Жизненная емкость легких, ЖЕЛ – ред.), можно предположить наличие дыхательной недостаточности;
  3. Если при измерении в положении лежа и стоя разница VC — 25 % и более, это указывает на слабость диафрагмы;
  4. Если прибор показывает MIP (maximum inspiratory pressure — максимальное давление вдоха) < -80 см, MEP (maximum expiratory pressure — максимальное давление выдоха) > +90 см, это исключают наличие слабости дыхательной мускулатуры;
  5. Пиковая скорость кашля (CPEF) <160 л/мин указывает на необходимость искусственной санации мокроты;
  6. Сомнологическое обследование позволяет выявить обструктивное апноэ и эпизоды гиповентиляции (overlap).

По мере прогрессирования заболевания у пациентов уменьшается сила мышц вдоха, сила мышц выдоха, слабеет бульбарная мускулатура. Это приводит к комплексному нарушению и, как правило, к достаточно серьезной и хронической дыхательной недостаточности, к серьезному обострению, связанному с аспирацией.

Как происходит прогрессирование заболевания?

Ниже вы видите основные проявления нейромышечного заболевания (НМЗ).

С возрастом у пациентов с 2-м и 3-м типом СМА происходит сначала рост, а затем снижение объема легких. Причем падение жизненной емкости легких (ЖЕЛ) и силы дыхательной мускулатуры (SNIP) происходит одновременно.

У пациентов со СМА 2-го типа объем легких и так небольшой, а с годами он снижается.

При СМА 3-го типа иногда по мере взросления наблюдается даже рост жизненной емкости легких, у других людей — не рост, но стабилизация, а у кого-то – снижение (см. График 1).

График 1. Изменение жизненной емкости легких у пациентов с 2-м и 3-м типом СМА по мере взросления
График 1. Изменение жизненной емкости легких у пациентов с 2-м и 3-м типом СМА по мере взросления

Это говорит о том, что надо периодически мониторить объем легких – измеряя его не один раз, а с определенным интервалом. Нужно обязательно наблюдать, что происходит с пациентом: у кого-то может происходить улучшение, а у кого-то – нет.

Рассмотрим следующий график:

График 2. Снижение силы дыхательной мускулатуры у пациентов с 2-м и 3-м типом СМА по мере взросления
График 2. Снижение силы дыхательной мускулатуры у пациентов с 2-м и 3-м типом СМА по мере взросления

Это показатели силы дыхательной мускулатуры у пациентов со 2-м и 3-м типом СМА.

К сожалению, как вы видите, силы дыхательной мускулатуры даже при 3-м типе СМА снижаются довольно активно, падая от нормальных показателей в 100 сантиметров ртутного столба до ненормальных — в 60–40 мм.рт.ст. и ниже. У пациентов со 2-м типом СМА все еще менее благополучно: у них и так нет большой силы дыхательной мускулатуры, а с годами, к сожалению, они теряют и ее. Редко встречаются исключения: как видите, один пациент даже немного набрал силу дыхательной мускулатуры (см. график 1).

Вывод таков: очень важно мониторировать силу дыхательной мускулатуры, потому что такое наблюдение позволяет увидеть, что происходит с пациентом и как болезнь влияет на текущее состояние его дыхания. Крайне важно обращать внимание не только на процентные, но и на абсолютные показатели: это дает возможность понять, что ждет пациента по мере взросления.

Еще один показатель, который стоит учитывать, – как кашель связан с силой дыхательной мускулатуры.

Одновременно с падением показателей сил мышц выдоха падает и пиковая скорость кашля. Из этого можно сделать вывод, что по мере прогрессирования заболевания у пациентов не только формируется дыхательная недостаточность, но и появляются проблемы с кашлем.

Кроме этого, у наших пациентов формируется выраженная гипотрофия и килевидная деформация грудной клетки. Особенно это выражено у пациентов с первым и слабым вторым типом СМА.

Рис. 1. Слева – форма грудной клетки здорового человека. Справа – килевидная деформация грудной клетки при СМА.
Рис. 1. Слева – форма грудной клетки здорового человека. Справа – килевидная деформация грудной клетки при СМА.

На рисунке видно, что грудная клетка треугольного типа совершенно не характерна для здорового человека, и эта деформация также вносит определенный вклад в развитие дыхательной недостаточности у пациента со СМА. По сути, грудная клетка такого пациента физически не способна расправляться.

Таким образом, помимо изменения объема легких у пациентов формируется так называемая рестрикция, то есть ограничение расправления легких. Пациент при выдохе не может выдохнуть весь объем воздуха. Почему? Потому что он не может вдохнуть глубоко. Сюда добавляется сколиоз, килевидная деформация грудной клетки, и в сумме получаем маленький объем легких, не позволяющий сделать глубокий выдох.

Предикторы гиперкапнии

Спирометрия – это не только ценный метод диагностики ранних проявлений дыхательной недостаточности, он подходит и для оценки состояния на поздних ее этапах.

Какие показатели объема легких приводят к развитию дыхательной недостаточности?

Факторы-предикторы гиперкапнии

  • ЖЕЛ < 1820 мл позволяет предсказать ночную гиперкапнию с чувствительностью 87% и специфичностью 51%
  • ЖЕЛ < 680 мл позволяет предсказать дневную гиперкапнию с чувствительностью 90% и специфичностью 95%
  • Индекс ДО/ЖЕЛ > 0,27 позволяет предсказать ночную гиперкапнию с чувствительностью 32% и специфичностью 84%
  • Индекс ДО/ЖЕЛ > 0,33 позволяет предсказать дневную гиперкапнию с чувствительностью 77% и специфичностью 95%
  • MIP < 39 позволяет предсказать ночную гиперкапнию с чувствительностью 71% и специфичностью 54%
  • MIP < 22 позволяет предсказать дневную гиперкапнию с чувствительностью 92% и специфичностью 87%

Если у пациента жизненная емкость легких 1820 мл и меньше, это позволяет предсказать ночную гиперкапнию с чувствительностью 87% и специфичностью 51 %. Другими словами, можно предсказать, что у такого пациента ночью могут быть проблемы, вплоть до развития ночной гиперкапнии. Да, объем легких 1820 мл, но, к сожалению, мы можем ошибиться, так как специфичность низкая.

Если же объем легких продолжает снижаться и доходит до 680 мл и ниже, у пациентов с чувствительностью и специфичностью в 90 и 95 % соответственно будет и ночная, и дневная гиперкапния.

Есть смысл ориентироваться на абсолютные цифры спирометрии – они помогают сделать более точные прогнозы. Допустим, пациент уже на вентиляции легких, и многие говорят, что спирометрию ему проводить незачем. Но показатели таковы, что понятно: пациент может быть зависим от аппарата не только ночью, но и днем. Значит, надо подумать о том, с помощью какого аппарата он будет дышать, какой маской пользоваться. Возможно, ему лучше подойдет трахеостома, а, может быть, мундштук, чтобы он не был зависим от аппарата. А иногда уместна и паллиативная помощь, чтобы не было сильной одышки.

Нейромышечные заболевания: распространенность дыхательной недостаточности

У пациентов с ЖЕЛ 59,2  24,2 % и разными вариантами патологии:

  • 38 % – дневная гиперкапния;
  • 28 % – ночная гиперкапния, у пациентов с нормальным уровнем PaCO2 днем.

При таких данных при гиповентиляции 2/3 пациентов с объемом легких 60 % будут иметь показания к неинвазивной вентиляции легких, что лишний раз говорит о важности проведения самой спирометрии.

Основная задача респираторной поддержки – лечение гиповентиляции. Как ее определить?

Проблема в том, что мы не можем как-то «пощупать» гиповентиляцию — нет конкретных определений. Существует множество различных рекомендаций по оценке состояния дыхания пациента, дающих в результате разные определения гиповентиляции. Их авторы изучили пациентов с нейромышечными заболеваниями и выяснили, что 66 % таких пациентов имели гиповентяляцию согласно хотя бы одному из указанных определений.

8 определений гиповентиляции:

  1. Дневная гиперкапния – PaCO2 ≥ 45 мм рт. ст.
  2. Дневной избыток оснований BE ≥ 4 ммоль/л
  3. Ночная сатурация ≤ 88 % в течение 5 минут подряд
  4. Средняя сатурация < 90 % или сатурация < 90 % в течение 10% и более от времени сна.
  5. PtCO2 > 55 мм рт. ст. в течение ≥ 10 минут
  6. Рост PtCO2 ≥ 10 мм рт. ст. по сравнению с дневными показателями
  7. Пиковый показатель PtCO2 ≥ 49 мм рт. ст.
  8. Средний PtCO2 > 50 мм рт. ст.

Первые два показателя – газы крови, дневная гиперкапния и дневной избыток оснований. Третье и четвертое определения – это ночная гипоксемия по ночному пульсоксиметру. И последние четыре определения – это повышение уровня углекислого газа, измеренного с помощью капнометрии, очень дорогого метода.

Визуально определение гиповентиляции может выглядеть так:

gipoventilyaciya

В соответствии с цветовой гаммой PaСО2 более 45–38 %, избыток основания более 10, изменение ночной пульсоксиметрии 43 и 20 %, и последнее – выявляемость дыхательной недостаточности с помощью капнометрии, зависимость от определения от 60 до 20 %.

Вывод: используйте несколько методов диагностики дыхательной недостаточности, но как минимум два способа оценки дыхательной недостаточности.

Допустим, определяем средняя сатурация — ниже 90, и наблюдается снижение сатурации ниже 88 на 5 минут подряд и более, плюс определение газов крови, чтобы иметь некое согласие между разными методами. Чем больше методов, тем точнее мы сможем предсказать дыхательную недостаточность, поскольку точного определения у гиповентиляции нет.

Когда же все-таки начинать респираторную поддержку и какую?

Инвазивная и неинвазивная вентиляция легких (ИВЛ и НИВЛ)

Вот основные характеристики двух вариантов вентиляции легких – инвазивной и неинвазивной.

Инвазивная – трахеостома:

  • Гарантия вентиляции,
  • Гарантия санации дыхательных путей,
  • Зависимость от аппарата.
  • Locked-in синдром

Неинвазивная – маска:

  • Раннее начало вентиляции,
  • Большая свобода от вентиляции,
  • Более высокое качество жизни,
  • Относительная гарантия эффективности,
  • Необходимость в дополнительных приборах для санации дыхательных путей.

Самое сложное – определить, какой вариант необходим конкретному пациенту, насколько необходима ИВЛ и в каких случаях можно обойтись без нее.

Приведу пример. Один из пациентов, которого интубировали, находится на трахеостоме, но, тем не менее, может обходиться вообще без респираторной поддержки от 12 часов до 5 суток. А его не экстубируют, не деканулируют. Почему? Родственники боятся, перестраховываются.

Бояться не надо, надо понимать, что есть две методики – ИВЛ и НИВЛ – и методика инвазивной вентиляции легких применяется тогда, когда больной ни секунды не может обходиться без респираторной поддержки и перестает дышать, как только ее снимают. Стоит правильно выбирать методику вентиляции.

Что еще надо понимать об этих методиках?

ИВЛ

  • Предполагает 24-часовую вентиляцию легких,
  • Применяется в условиях отсутствия сознания у пациента,
  • Применяется при СМА 1-го типа,
  • Подразумевает приоритет прогноза жизни.

НИВЛ

  • Предполагает 8–12 часов вентиляции легких;
  • Применяется, когда человек находится в полном сознании;
  • Применяется при СМА 2 и 3-го типа;
  • Подразумевает приоритет качества жизни.

Если пациент хотя бы несколько часов в сутки способен дышать без аппарата, значит, мы должны какими-то методами привести к такой ситуации, когда он сможет не полные сутки находиться на вентиляции, а только 8–12 часов.

Приведем опыт Джона Баха, который вентилирует пациентов со СМА первого типа через маску 24 часа в сутки, этим нарушая всю прежнюю парадигму разделения искусственной вентиляции легких на инвазивную и неинвазивную.

Кроме того, есть методика вентиляции через мундштук, когда пациенты могут днем, так сказать, «поддыхивать» через аппарат, а ночью дышать через маску. Этот метод можно считать альтернативой трахеостомы.

Поэтому я считаю, что старое разделение методов респираторной поддержки по типам СМА не совсем корректное – все относительно и зависит от конкретной ситуации.

Современные показания к респираторной поддержке при нейромышечных заболеваниях (НМЗ)

  • НИВЛ показана детям с ночной гиповентиляцией и дневными симптомами [C].
  • Для детей с потребностью в дневной вентиляции также должен быть предложен неинвазивный путь респираторной поддержки [D].

Казалось бы, тут все просто — надо только определить наличие гиповентиляции. По крайней мере, если мы видим одно из вышеупомянутых определений гиповентиляции, и у ребенка присутствуют какие-то жалобы, которые мы точно можем увидеть, зафиксировать, значит, он нуждается в вентиляционной поддержке.

Еще есть более старые клинические рекомендации, датированные 1999 годом:

pokazaniya

Они предлагают вентилировать всех пациентов с гиперкапнией – тут все понятно и однозначно. Также предлагают вентилировать и всех пациентов с ночной гипоксемией. Именно оттуда взялась эта цифра – снижение сатурации до 88 % и ниже. И, наконец, предлагают вентилировать при снижении объема легких до уровня ниже 50 %. Эта цифра то появляется в разных рекомендациях, то исчезает.

Могу сказать: нейромышечные пациенты – это единственная группа больных, основанием для начала вентиляции легких у которых могут быть только показатели спирометрии.

Наши пациенты наиболее уязвимые, их состояние наиболее рискованное, и именно для них мы должны заранее предложить вентиляцию. Ведь само по себе снижение объема легких в два раза от нормы – это плохо, но не критично.

Специалисты из Германии предлагают:

  • Проводить регулярные обследования — каждые 3–12 месяцев;
  • Проводить полиграфию (кардиореспираторный скрининг) при ЖЕЛ < 70 %.

Показания к НИВЛ

  1. Хроническая дневная гиперкапния с PaCO2 ≥ 45,
  2. Ночная гиперкапния с PaCO2 ≥ 50,
  3. Дневная нормокапния с ростом PtCO2 ≥ 10 ночью,
  4. Быстрое и значительное падение ЖЕЛ.

Кроме того, НИВЛ показана:

  • Перед операцией по коррекции сколиоза при ЖЕЛ < 60 %,
  • При беременности,
  • Как паллиативная мера при одышке.

Надо знать, что нет показаний к профилактическому использованию НИВЛ.

Среди определений гиповентиляции можно воспользоваться такими методиками: либо ночная гиперкапния с углекислотой более 50, либо дневная нормокапния с ростом углекислого газа ночью на 10 мм рт. ст. по сравнению с дневными показателями. Очень хорошо в этом случае помогает чрескожный капнометр.

Вот так выглядят типичнейшие показания для неинвазивной вентиляции:

primeri

Вот так выглядит капнометрия:

kapnometriya

Здесь кривая углекислого газа у пациента — выше нормы, ему явно дали кислород, поэтому у него хорошая сатурация (см.верхний график). А вот уровень углекислого газа у него высокий – 70 мм рт. ст., но постепенно, к утру, немного снижается.

Можно воспользоваться следующим алгоритмом подбора параметров:

  1. Оценить комфорт пациента:
  • Нет беспокойства, плача,
  • Ребенку лучше с аппаратом, чем без него,
  • Нет утечки,
  • Нет аэрофагии.
  1. Оценить эффективность:
  • Дыхание синхронизировано,
  • Длина вдоха достаточна,
  • Частота дыхания уменьшается,
  • Отмечается рост сатурации,
  • Отмечается снижение уровня углекислого газа,
  • Vt – 8–10 мл/кг массы тела
  1. Добавить кислород, если:
  • У пациента пневмония,
  • Гипоксемия не корригируется параметрами вентиляции,

Есть данные о снижении PCO2.

Подбор аппарата ИВЛ

Остановимся на рекомендациях по подбору аппарата ИВЛ чуть подробнее:

  1. Есть простые аппараты НИВЛ, с давлением до 30 см водного столба, с несколькими режимами вентиляции и с возможностью контроля частоты дыхания и времени вдоха. Они подходят пациентам, имеющим медленно прогрессирующее заболевание и какие-то показания к вентиляции. Это не тяжелые пациенты, потому маловероятно, что они окажутся на ИВЛ.
  2. Аппарат с давлением до 40 см водного столба подойдет пациенту, которому вентиляция требуется не только в ночной период, но и днем. Для такого пациента характерно умеренно-быстрое прогрессирование заболевания, но при этом вероятность перевода его на ИВЛ не очень велика. Ему мы также можем рекомендовать аппараты НИВЛ с давлением до 40 см, с дополнительными опциями в виде контроля дыхательного объема, с какими-то интеллектуальными опциями, с аккумулятором.
  3. И, наконец, для пациента с высокой вероятностью перевода на ИВЛ, с быстрым прогрессированием заболевания (как правило, это СМА первого типа) я предлагаю аппараты с давлением 50 см, с несколькими аккумуляторами, с возможностью искусственной и инвазивной вентиляции — чтобы не менять аппарат, если случится перевод на ИВЛ, с возможностью вентиляции через мундштук, иногда даже применяя кислородный блендер. Мы можем подключить аппарат к кислороду и менять его фракцию вручную, задавая на аппарате необходимое количество кислорода.

Увлажнители и маски

Отдельная тема для упоминания – маски и увлажнители. Увлажнитель предотвращает высыхание дыхательных путей, действует на мокроту. Маска обеспечивает комфорт и эффективность вентиляции.

По моему наблюдению, 9 из 10 пациентов нуждаются в увлажнителе. В первую очередь, для них это вопрос комфорта.

Что касается подбора маски, очень важно не надевать на детей взрослые модели. Если маска велика, это создает дискомфорт, ведет к появлению большого «мертвого» пространства и утечкам, сдавлению тканей и пролежням. Маска должна своими размерами быть пропорциональна лицу.

К сожалению, выбор специальных масок для детей невелик. По сути, существует всего несколько вариантов. Для самых маленьких (от рождения до двух лет) подходит маска Respireo soft baby, она действительно такого размера, что подойдет и грудничку. Resmed Pixi используются для дошкольников. Отдельно, в промежутке от года до пяти лет, предлагается трехразмерная маска Respironics Wisp педиатрическая, называемая еще «жирафиком» из-за своего внешнего вида. Есть еще «молодежная» маска Wisp Youth и взрослая — Respironics — для тех, кто уже входит в подростковый возраст. В принципе, пациентов с 2 лет и до 20 с лишним лет можно вести на Респирониксе.

  • Для детей до 2 лет – Respireo soft baby.
  • С 2 до 7 лет – Resmed Pixi.
  • С 1 года до 5 лет – Respironics Wisp (трехразмерная): pediatric («жирафик»), далее — youth и потом — взрослая.
  • Для детей старше 7 лет подойдут взрослые маски размера S и XS.

Что же касается лицевых масок – я пока не встречал таких для детей. Иногда, при острой необходимости, приходится использовать самую маленькую взрослую носовую маску — надевать ее на ребенка в качестве лицевой.

Респираторная поддержка согласно клиническим рекомендациям 2018 года

Рассмотрим последние клинические рекомендации для пациентов с разными типами СМА.

 

Искусственная вентиляция легких у несидячих пациентов

  • Раннее назначение НИВЛ всем младенцам с симптомами, с целью:
    • быть готовым,
    • предотвратить ДН,
    • поддержать рост грудной клетки,
    • уменьшить одышку;
  • CPAP может, скорее, навредить, чем помочь;
  • Подбор минимум двух масок;
  • ИВЛ (индивидуальное решение).

В случае, если пациент не сидячий, необходимо как можно раньше начать неинвазивную вентиляцию легких, не дожидаясь развития дыхательной недостаточности. Это очень важный момент! Ни ночная пульсоксиметрия, ни газы крови, ни какие-либо другие показатели не являются основанием для проведения или непроведения вентиляции: первый тип СМА по определению требует проводить вентиляцию.

Кроме того, такому пациенту требуется минимум две маски. Применение ИВЛ у него требует индивидуального решения. К сожалению, большинство пациентов все же попадают на искусственную вентиляцию легких, но на самом деле этот вариант не является обязательным, этот вариант надо обсуждать с семьей.

Искусственная вентиляция легких сидячих пациентов

  • Всем пациентам с симптомами,
  • Проведение сомнологического исследования рекомендуется всем пациентам,
  • Трахеостома должна использоваться гораздо реже.

С сидячими пациентами все понятно: при наличии симптомов гиповентиляции и у всех пациентов с изменениями на ночных исследованиях некоторое проявление гиповентиляции должно быть. А трахеостома должна использоваться гораздо реже.

Искусственная вентиляция легких у ходячих пациентов

Никаких проактивных вмешательств не требуется.

Необходима оценка:

  • Эффективности кашля,
  • Симптомов дыхательных расстройств во сне,
  • Дыхания перед операцией.

Ходячие пациенты, как правило, не нуждаются в респираторной поддержке, но им необходим регулярный мониторинг, и прежде всего – оценка эффективности кашля.

Разбирая респираторную поддержку при разных типах СМА, я умышленно не упомянул откашливатель. Если коротко, он нужен всем не ходячим пациентам по умолчанию. Этот пункт крайне важен! Для ходячих же пациентов его необходимость определяется по показаниям функции дыхания и скорости кашля.

Острая дыхательная недостаточность: важно не пропустить начало

Очень важно не пропустить момент развития острой дыхательной недостаточности (ОДН). При наличии двух-трех из пяти критериев стоит начать неинвазивную вентиляцию легких.

Показания для ОДН – наличие трех критериев из пяти:

  1. pH < 7,35, PaCO2 > 45,
  2. PaO2/FiO2 < 200,
  3. Одышка в состоянии покоя,
  4. ЧД > 35 в минуту с использованием вспомогательной дыхательной мускулатуры,
  5. Абдоминальный парадокс.

Как правило, при инфекционном обострении у пациентов возникают те или иные симптомы из следующего списка: гипоксемия, гиперкапния, одышка, тахипноэ, парадоксальное дыхание, использование вспомогательной дыхательной мускулатуры. По сути, при любом серьезном респираторном обострении, сопровождающемся симптомами дыхательных проблем, пациент нуждается в проведении неинвазивной вентиляции легких.

Основные ошибки при ОДН:

  • Назначение кислорода без вентиляционной поддержки. Без респираторной поддержки ни капли кислорода пациент получать не должен! На фоне вентиляции во время ИВЛ или НИВЛ хоть 100 %, хоть гипербарическую оксигенацию необходимо проводить.
  • Использование мукалитиков без откашливателя. На фоне использования откашливателя можно дать пациенту АЦЦ или Флуимуцил в небольших дозах. Лучше, конечно, без этого обойтись. А без откашливателя, естественно, мукалитики давать нельзя.
  • Игнорирование респираторной поддержки. Никаких «он сейчас раздышится, он привыкнет» быть не должно, такие аргументы пресекаем на корню. Если у пациента есть показания к вентиляции, он должен ее получать, и, прежде всего, неинвазивную вентиляцию.
  • Интубация и переход на ИВЛ, без попытки неинвазивной вентиляции и использования откашливателя. Сначала нужно пробовать неинвазивную вентиляцию, откашливатель, если не работает – только тогда думаем про ИВЛ.

Основные ошибки длительной вентиляции:

  • На ИВЛ: нерегулярная замена трахеостомы. Несколько детей мы потеряли из-за кровотечений, которые открылись из пролежней после годового стояния трахеостомических канюль. Канюли необходимо менять как минимум каждый месяц. Можно чаще. Если нет возможности менять каждый месяц – обучайте родителей замене трахеостомической канюли. Потому что стоит ей застрять, как начинаются проблемы.
  • На ИВЛ: игнорирование активного увлажнения у маленьких детей. Всем детям обязательно нужен активный увлажнитель — чем дороже, тем лучше. Если есть возможность купить Fisher&Paykel 850, то надо ставить его.
  • На НИВЛ: использование аппаратов, не предназначенных для домашнего использования.
  • Игнорирование откашливателя. Назначив вентиляцию, не забывайте про откашливатель.

Публикации по респираторной поддержке

Вот список публикаций по респираторной поддержке, с которыми полезно ознакомиться. Список я постепенно обновляю, так как выходят российские клинические рекомендации по СМА, по мышечной дистрофии Дюшенна:

  • Клинические рекомендации BTS по респираторной поддержке для детей с нейромышечной слабостью (Thorax. 2012) – переведены и изданы на русском языке.
  • Клинические рекомендации Немецкого пульмонологического общества (Pneumologie. 2010).
  • Консенсус от 1999 года (Chest. 1999).
  • Клинические рекомендации по СМА (Neuromucl. Disorders 2018).
  • Клинические рекомендации по МДД (Lancet 2010, Pediatrcs 2018).
  • Российские клинические рекомендации по СМА – готовятся к изданию.
  • Домашняя вентиляция легких у детей и подростков с нейромышечными заболеваниями – готовится к изданию (фонд «Детский паллиатив»).

Более подробную информацию о респираторной поддержке вы можете получить из моей книги «Домашняя вентиляция легких у детей и подростков с нейромышечным заболеванием» — она написана и готовится к публикации.

Статья подготовлена совместно с фондом помощи хосписам «Вера» по материалам доклада Штабницкого Василия Андреевича «Дыхательные нарушения у больных СМА. Методы коррекции и профилактики респираторных проблем»

Медицинский редактор —  Поротикова Инна Сергеевна врач высшей категории анестезиолог-реаниматолог.

Благодарим волонтеров за помощь в подготовке материала.

Данный материал носит исключительно информационный характер и не может служить рекламой. Рекомендации относительно индивидуального применения любого лекарственного препарата или назначения лечения следует получать у вашего лечащего врача.

Пожалуйста, оцените материал

Всего оценок: 0

Если вы хотите получить ответ на свой вопрос или комментарий, пожалуйста,  оставьте свой адрес электронной почты в поле вверху. Обратите внимание, что ваш комментарий или вопрос не будет размещен на сайте, а попадет к сотрудникам фонда на почту. Но мы обязательно вам ответим.

Scroll Up