В статье рассказывается об особенностях респираторной поддержки у детей с первым типом СМА (лежачих).
Спинальная мышечная атрофия первого типа – тяжелая и распространенная форма СМА. Около 60 процентов детей с этим заболеванием относится к первому типу.
У младенцев и детей со СМА 1 слабый мышечный тонус (гипотония), без патогенетической терапии они могут только лежать. Существуют трудности с поднятием рук и ног, слабость мышц, отвечающих за дыхание и глотание.
Без лечения и грамотной респираторной поддержки продолжительность жизни пациента со СМА 1 около двух лет.
Основные проблемы органов дыхания у пациентов со СМА 1
Снижение объема легких. Жизненная емкость легких у человека должна отвечать параметрам его тела. В среднем ЖЕЛ у мужчины — 3-3,5 литра, у женщины — 2,5-3 литра.
Диагностировать степень снижения жизненной емкости легких можно с помощью спирометрии. У пациентов со СМА 1 снижена жизненная емкость легких, а также часто деформирована грудная клетка, что может приводить к острой и хронической дыхательной недостаточности, гипоксии (недостатку кислорода в крови), частым ОРВИ, пневмониям.
Снижение эффективности кашля связано с более низким объемом вдоха (емкость вдоха), более слабыми мышцами выдоха. Снижение данных показателей приводит к проблемам с откашливанием и к снижению интегрального показателя эффективности кашля — пиковой скорости кашля (ПСК). В результате у ребенка возникает долгий непродуктивный кашель, и пациент со СМА не может самостоятельно откашлять слизь и мокроту, поэтому ему необходимо респираторное оборудование и использование ручных техник откашливания.
Колоколообразная или воронкообразная деформация грудной клетки. Из-за слабости мышц дети со СМА начинают дышать животом и диафрагмой. Более сильная диафрагма становится основной мышцей, используемой при дыхании. Из-за слабости межреберных мышц грудная клетка не может расширяться в стороны. Однако диафрагма остается сильной и тянет грудную клетку вниз. Это приводит к так называемому «дыханию животом» — когда на вдохе у ребенка вместо грудной клетки расширяется живот.
У детей со СМА часто бывает «колоколообразная» грудная клетка. У основания она шире, чем в верхней части. Это происходит потому, что слабые межреберные мышцы не помогают верхней части груди нормально расширяться во время дыхания, а диафрагма тянет грудную клетку вниз.
Рис. 1.Слева – форма грудной клетки здорового человека.
Справа – колоколообразная деформация грудной клетки при СМА.
Дыхательная недостаточность — патологическое состояние, при котором не обеспечивается поддержание нормального газового состава крови, либо оно достигается за счёт более интенсивной работы аппарата внешнего дыхания и сердца, что приводит к снижению функциональных возможностей организма. Следует иметь в виду, что функция аппарата внешнего дыхания (органов дыхания) очень тесно связана с функцией системы кровообращения: при недостаточности внешнего дыхания усиленная работа сердца является одним из важных элементов её компенсации.
Признаки дыхательной недостаточности. У человека появляются одышка, усталость, долгий сон не приводит к отдыху и прибавке сил. Напротив, человеку нужно несколько часов, чтобы прийти в себя после сна. Снижается работоспособность и способность учиться, а в тяжелых случаях человек вообще не может дышать без респираторной поддержки.
Ночное апноэ. Остановка дыхательных движений. Разновидность апноэ, для которого характерно прекращение лёгочной вентиляции во время сна более чем на 10 секунд. Чаще оно длится 20—30 секунд, хотя в тяжёлых случаях может достигать 2-3 минут и занимать до 60 % общего времени ночного сна. При регулярных апноэ (обычно не менее 10—15 в течение часа) возникает синдром апноэ во сне с нарушением структуры сна и дневной сонливостью, ухудшением памяти и интеллекта, жалобами на снижение работоспособности и постоянную усталость.
Гиповентиляция. Вызвана сужением или уменьшением размера (просвета) дыхательных путей. Это вызывает нарушение нормальной работы легких, которые в этом случае не могут обеспечить надлежащей доставки кислорода и выделения углекислоты.
Снижение уровня кислорода во время сна может привести к появлению головных болей, проблем с сердцем и ухудшению дневного самочувствия.
Постепеннно гиповентиляция переходит из серии ночных эпизодов в постоянный ночной феномен. Вскоре у таких пациентов формируется дневная дыхательная недостаточность, будет отмечаться наличие гипоксемии (понижение содержания кислорода в крови) и гиперкапнии (состояние, вызванное избыточным количеством CO2 в крови; отравление углекислым газом) днем, в состоянии покоя. Не существует однозначных данных спирометрии, которые могли бы предсказать такие эпизоды у нервномышечных больных. По данным некоторых исследований, дыхательные расстройства во сне могут формироваться при ЖЕЛ (жизненная емкость легких — максимальный объём воздуха, который может быть набран в лёгкие после максимально полного выдоха) ниже 50% от должных, а дневная дыхательная недостаточность может формироваться при падении ЖЕЛ ниже физиологических норм дыхательного объема (например, если ЖЕЛ — 600 мл у пациента с весом тела 70 кг).
Отметим, что многие врачи с появлением патогенетической терапии говорят, что при назначении респираторной поддержки сейчас нужно ориентироваться не сколько на тип СМА, указанный в диагнозе, сколько на максимально доступную пациенту активность. СМА 1-лежащие, СМА2 – сидящие, СМА 3- способные стоять и ходить. Все рекомендации ниже даны в расчете на лежачих пациентов.
Когда начинать респираторную поддержку у пациентов со СМА 1?
Лежачим пациентам со СМА необходимо сразу оказывать комплексную респираторную поддержку. Она включает в себя частый (не реже, чем раз в три месяца) осмотр у специалиста (пульмонолога). Проведение необходимых анализов (ночной пульскоксиметрии, спирометрии, капнографии). Контроль за объемом легких, силой вдоха и выдоха, контроль за прогрессированием возможной деформации грудной клетки.
Очень важно, чтобы родители ребенка владели как минимум тремя техниками откашливания: с помощью откашливателя, с помощью мешка Амбу или использование ручных техник откашливания. При этом стоит помнить, что использование откашливателя и аспиратора значительно эффективнее ручных техник откашливания или избавления от мокроты с помощью мешка Амбу.
Ребенку с первым типом СМА сразу необходимо использовать аппарат НИВЛ с правильными настройками и маской, подходящей по возрасту и размеру. В случае необходимости нужно подумать о переходе на ИВЛ и установке трахеостомы.
Особенности диагностики респираторных нарушений у ребенка со СМА1
Очень часто ребенку со СМА 1 при описании его респираторных проблем пишут слово «обструкция». Это не совсем корректно. Обструкция – это затруднение выдоха у человека с нормальным объемом легких. У человека со СМА 1 почти всегда бывает рестрикция – уменьшение объема легких за счет слабости мышц и ригидности грудной клетки. Это нужно учитывать при проведении диагностики.
Ошибки при респираторной поддержке пациентов со СМА 1
Достаточно распространено неоправданное использование муколитиков у пациентов со СМА 1. Отхаркивающие препараты даются либо без регулярного использования аспиратора и откашливателя, либо при отсутствии медицинских показаний. Если мокрота у пациента со СМА не густая, как канцелярский клей, то препараты, разжижающие мокроту, не нужны.
Неоправданное использование препаратов, разжижающих мокроту, может привести к резкому увеличению ее объема и ухудшению состояния пациента, который не может ее откашлять и вывести самостоятельно.
Отказ от использования НИВЛ у малышей из-за их плача – тоже распространенная ошибка. Некоторые родители считают, что плач при использовании аппарата НИВЛ является противопоказанием для такой формы респираторной поддержки.
На самом деле это не так. При использовании аппарата НИВЛ важно правильно подобрать маску, чтобы не было утечки, следить, чтобы воздух не попадал в живот ребенку, и синхронизировать частоту работы аппарата с частотой дыхания ребенка.
Позднее начало использования аппарата НИВЛ у ребенка со СМА может привести к резкому ухудшению состояния пациента, стремительному развитию респираторных проблем и деформации грудной клетки. Аппарат НИВЛ должен использоваться ребенком со СМА 1 сразу после подтверждения диагноза.
Острая дыхательная недостаточность у пациентов со СМА 1
Острая дыхательная недостаточность (ОДН) — это быстро развивающееся патологическое состояние, при котором самостоятельное дыхание пациента окружающим воздухом или не в состоянии обеспечить нормальный газовый состав крови (Ра02 -92-100 мм рт.ст., РаС02-35-45 мм рт.ст.), или это достигается за счет чрезмерного напряжения компенсаторных механизмов, приводящему к их быстрому истощению.
Источник (Электронное издание на основе: Скорая медицинская помощь : национальное руководство / под ред. С. Ф. Багненко, М. Ш. Хубутия, А. Г. Мирошниченко, И. П. Миннуллина. — Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. — 888 с. : ил. — (Серия «Национальные руководства»). — ISBN 978-5-9704-6239-3.)
В значительной части случаев ОДН характеризуется гипоксемией в сочетании с гипо- или гиперкапнией. Для развития ОДН требуется небольшой промежуток времени (минуты и часы, реже — сутки).
Для пациентов со СМА признаками ухудшения дыхания ребенка, которые требуют немедленной или дополнительной респираторной поддержки через аппарат НИВЛ, таковы:
- Гиперкапния (повышенное содержание углекислого газа) с ацидозом (уменьшение кислотности крови).
- Падение сатурации на аппарате НИВЛ с правильными настройками
- Одышка в покое
- Частота дыхания больше 35 раз в минуту с использованием вспомогательной мускулатуры.
- Парадоксальное дыхание (дыхание, при котором на вдохе живот надувается, а грудь сдувается, а на выдохе живот сдувается, а грудь надувается).
При наличии трех признаков из пяти пациенту нужно оказывать экстренную помощь с использованием аппарата НИВЛ или ИВЛ.
Переход на аппарат ИВЛ для пациентов со СМА 1
Перевод ребенка с НИВЛ на ИВЛ всегда сложный вопрос и для врача, и для родителей, и для пациента со СМА, если он достаточно взрослый.
Существуют плановые и экстренные показания для перехода на ИВЛ. Начнем с плановых условий для перехода на ИВЛ, когда врач и пациент или его представители заранее договариваются об условиях перехода. Вот важнейшие пункты, необходимые для такого перехода:
- Информированное согласие пациента или его родителей (представителей). Родители ребенка со СМА 1 типа имеют право отказаться от ИВЛ и выбрать естественный путь с максимальным облегчением страданий ребенка и отказом от продления его жизни. Пожизненный переход на ИВЛ – это выбор, который предполагает приоритет продолжительности жизни ребенка над качеством этой жизни, поскольку пациент круглосуточно будет зависеть от аппарата ИВЛ.
- Потребность в вентиляции больше 18 часов в сутки
- Тяжелая одышка пациента вне периодов вентиляции.
Нельзя подключать пациента к аппарату ИВЛ, предварительно не попробовав респираторную поддержку на аппарате НИВЛ.
Экстренные показания для перехода с НИВЛ на ИВЛ и условия для перехода таковы:
- Желательно информированное согласие пациента или его представителей.
- Непереносимость и неэффективность использования аппарата НИВЛ. Ребенку пробовали НИВЛ с правильной маской и настройками, но респираторная поддержка не устраняет основные проблемы с дыханием.
- Неэффективность санации дыхательных путей. Ребенку или взрослому не помогает откашливатель с правильными настройками при правильной технике использования.
- Низкое артериальное давление. Полиорганная недостаточность.
- Клиническая смерть пациента.
Частыми ошибками при использовании ИВЛ является замена трахеостомы реже, чем раз в месяц, а также использование ИВЛ без увлажнителя у детей и подростков в возрасте до 14 лет.
Ручные техники откашливания для пациентов со СМА 1
Для помощи в откашливании человеку со СМА нужно уметь использовать ручные техники.
Ребенок может лежать на спине, на боку и на животе. Основных техник две – легкое отстукивание и надавливание на живот, ребра и диафрагму. Обязательно соблюдайте осторожность. Нельзя отстукивать область селезенки, почек, печени, сердца и позвоночника. При надавливании на диафрагму, живот или ребра будьте осторожны, чтобы не повредить ребра.
Отстукивать нужно рукой лодочкой или анестезиологической маской с небольшим усилием, чтобы вибрация могла сместить мокроту, особое внимание уделяется тем участкам, где при дыхании ребенка слышатся хрипы или клокотание.
Давление на брюшную стенку и диафрагму нужно синхронизировать с выдохом ребенка. Одновременно на выдохе одной рукой можно давить на диафрагму или живот, а второй отстукивать участки, где есть хрипы.
Также при выдохе ребенка можно сдавить его ребра двумя руками, чтобы помочь освободиться от мокроты.
Более подробно о ручных техниках откашливания можно посмотреть в ролике «Дренажные техники для откашливания мокроты».
Еще один вариант ручной техники откашливания выглядит так: одна рука кладется на грудную клетку ребенка, чтобы она не раздувалась вперед, а второй рукой одновременно резко толкаем диафрагму пациента, чтобы вывести воздух через дыхательные пути и помочь человеку откашляться.
Дыхательная гимнастика и откашливание с мешком Амбу для пациентов со СМА 1
Для эффективного откашливания и проведения упражнений важно, чтобы ребенок не боялся мешка Амбу. Нужно объяснить и показать пациенту, что во время его вдоха устройство нажимают, в легкие поступает воздух, его грудная клетка расправляется, и он может спокойно выдохнуть или откашляться. Для этого можно поиграть вместе с малышом, приложить его руку, чтобы он почувствовал, как и с какой скоростью выходит воздух из мешка. Потом дети могут помочь любимой игрушке, самостоятельно сделав ей несколько вдохов. После этого можно приступать к процедуре откашливания, получив согласие ребенка.
К сожалению, бывают ситуации, когда ребенок совсем маленький, или в плохом настроении из-за болезни, или требуется экстренная помощь. В этом случае родители могут ориентироваться по крику или плачу ребенка. В момент паузы между криками или плачем малыш вдыхает, и нажимать мешок Амбу нужно в конце крика маленького пациента.
- Для откашливания малыша с помощью мешка Амбу запрокиньте слегка его голову на себя, чтобы открыть дыхательные пути. Желательно безымянным и указательным пальцами, слегка приподнять челюсть, если ребенок не сопротивляется, и это не может привести к травме.
- Если малыш не боится и понимает вас, нужно попросить его максимально глубоко вдохнуть.
- В момент вдоха одной рукой сжимайте мешок Амбу. Если сопротивление возросло, отпустите мешок. Легкие малыша заполнены.
- Дайте ребенку выдохнуть и откашляться. При необходимости повторите процедуру или уберите оставшуюся мокроту изо рта с помощью аспиратора, а затем повторите процедуру.
Упражнения с мешком Амбу отличаются лишь тем, что проводятся после проведения процедуры откашливания и удаления мокроты, остатков пищи и слизи их дыхательных путей. Рекомендуется делать гимнастику не менее чем через час после еды.
Одно упражнение состоит из цикла вдоха и выдоха. Минимальное число упражнений – 100 циклов (разумеется, нужно учитывать состояние и самочувствие ребенка). Если есть возможность и силы, то постепенно нужно увеличивать общее число до 200-300.
Для упражнений используется взрослый мешок Амбу, объемом не менее полутора литров. Заниматься можно сидя или лежа, в зависимости от возможностей и самочувствия ребенка. Оптимально заниматься из всех возможных поз (на одном боку, на другом, сидя). При таком подходе вентилируется максимально возможный объем легких и задействуются разные мышцы.
Подробнее о дыхательной гимнастике можно прочитать в статье Использование мешка Амбу для ежедневных упражнений.
Набор безопасности для пациента со СМА 1
У родителей ребенка со СМА 1 под рукой во всех местах должен быть набор медицинских устройств, который в буквальном смысле слова должен быть всегда рядом. Даже если ребенок переносится из комнаты в ванную.
В него входят портативный аспиратор, мешок Амбу и пульсоксиметр. Кроме того, родители или другие люди, ухаживающие за пациентом со СМА 1, должны владеть ручными техниками откашливания и навыками по оказанию экстренной помощи (искусственное дыхание, техники извлечения посторонних предметов, жидкости и остатков пищи из дыхательных путей, а также непрямой массаж сердца в случае необходимости).
Более подробно об экстренной помощи для людей со СМА читайте в статье Мешок Амбу, как средство экстренной помощи
Все компоненты вашего набора безопасности всегда должны быть под рукой:
- в собранном состоянии,
- рабочими и заряженными,
- и вы должны обязательно уметь ими пользоваться!
Даже если состояние ребенка не подразумевает использования мешка Амбу, им нужно научиться пользоваться. Нужно все время тренироваться — у вас должен сформироваться навык, чтобы не растеряться в сложной ситуации и в критический момент начать вентиляцию.
Подробнее о наборе безопасности можно прочитать в статье Набор безопасности для ребенка
Трахеостома у пациентов со СМА 1
Если пациент со СМА 1 находится на аппарате ИВЛ дольше нескольких дней и его выписали домой, нужно уметь ухаживать за трахеостомой и не совершать самых распространенных проблем, с ней связанных.
Трахеостому можно менять хоть раз в неделю, но ей нельзя пользоваться больше одного месяца. Иначе трубка забивается, в ней размножаются бактерии, которые могут приводить к инфекциям. Лучше иметь две трубки дома, чтобы их можно было чередовать.
Ребенок с трахеостомой раз в полгода должен осматриваться лор-врачом для профилактики травм слизистой, пролежней и других возможных проблем. Кроме того, ребенок растет, и ему может понадобиться трубка другого размера.
Помните, что после установки трахеостомы есть несколько ограничений для ребенка: нельзя гулять на улице при температуре ниже + 5 градусов, можно плавать в бассейне, принимать ванну, плавать в реке или море, но трубка должна быть над водой. С трахеостомой нельзя нырять, но можно использовать приспособления для защиты от брызг.
Для того чтобы ребенок с трахеостомой мог разговаривать, необходима установка голосового клапана.
Установка трахеостомы не мешает ребенку путешествовать, просто с собой нужно всегда возить набор безопасности: мешок Амбу, механический или переносной аспиратор, запасная трубка меньшего диаметра и запас расходных материалов.
Нужно помнить, что в месяц человеку с трахеостомой нужны аспирационные катетеры для санирования трубки (от 150 до 300 штук), компрессы для подкладывания под трубку (30-50 штук).
Для человека с трахеостомой не нужно покупать отдельного увлажнителя воздуха в комнате. Излишняя влага может приводить к распространению бактериальной и грибковой инфекции. Для комфорта ребенка достаточно фильтра-увлажнителя для голосового клапана, при необходимости можно делать ингаляции с физраствором. Оптимальная влажность для помещения, где находится человек на ИВЛ – 30-40 %.
Еще один момент становится все более актуальным для пациентов со СМА 1 с развитием патогенетической терапии. У человека может улучшиться функция дыхания, и его могут перевести с ИВЛ на НИВЛ. В этом случае нужно не бояться удаления трахеостомы. Сейчас появились новые возможности для респираторной поддержки, и нужно использовать шанс на улучшение жизни ребенка.
Более подробно о жизни с трахеостомой читайте в статье Жизнь с трахеостомой
Статья подготовлена на основе вебинара СМА 1. Общие принципы оказания помощи Левонтин Александры Сергеевны — анестезиолога-реаниматолога, врача выездной службы БМЧУ Детский хоспис «Дом с маяком».
Кроме того, были использованы другие источники, упомянутые в тексте.
Благодарим медицинского редактора — Мурашову Камиллу — респираторную медсестру детского хосписа «Дом с маяком».
Данный материал носит исключительно информационный характер и не может служить рекламой. Рекомендации относительно индивидуального применения любого лекарственного препарата, медицинского оборудования или назначения лечения следует получать у вашего лечащего врача.
