В статье, подготовленной на основе книги пульмонолога, кандидата медицинских наук Василия Андреевича Штабницкого «Домашняя вентиляция легких у детей и подростков с нейромышечными заболеваниями», рассказывается об основных проблемах с дыханием у пациентов со СМА, а также о методах диагностики респираторных нарушений.
Внешние признаки нарушения дыхания у пациентов со СМА
Для каждого человека важно вовремя заметить первые признаки нарушения дыхания у ребенка или взрослому со спинальной мышечной атрофией, чтобы вовремя принять меры, помочь человеку дышать, провести диагностику респираторных нарушений, чтобы приостановить развитие болезни и максимально долго сохранить качество жизни пациента.
Снижение объема легких — Объем легких размер внутренних органов у человека должен отвечать параметрам его тела. В среднем объем легких у мужчины — 3-3,5 литра, у женщины — 2,5-3 литра. Проверить снижение легких проще всего с помощью воздушного шарика или свечки — шар нужно надуть, а свечу, которая находится на расстоянии 70-80 сантиметров (на вытянутой руке взрослого человека), задуть одним выдохом (взрослому человеку).
Диагностировать степень снижения объема легких можно с помощью спирометрии.
Снижение эффективности кашля связано с более низким объемом вдоха (емкость вдоха), более слабыми мышцами выдоха. Снижение данных показателей приводит к проблемам с откашливанием и к снижению интегрального показателя эффективности кашля — пиковой скорости кашля (ПСК). В результате у ребенка возникает долгий непродуктивный кашель, и пациент со СМА не может самостоятельно откашлять слизь и мокроту, поэтому ему нужно респираторное оборудование и использование ручных техник откашливания.
Колоколообразная или воронкообразная грудная клетка. Из-за слабости мышц дети со СМА начинают дышать животом и диафрагмой. Более сильная диафрагма становится основной мышцей, используемой при дыхании. Из-за слабости межреберных мышц грудная клетка не может расширяться в стороны. Однако диафрагма остается сильной и тянет грудную клетку вниз. Это приводит к так называемому «дыханию животом» — когда на вдохе у ребенка вместо грудной клетки расширяется живот.
У детей со СМА часто бывает «колоколообразная» грудная клетка. У основания она шире, чем в верхней части. Это происходит потому, что слабые межреберные мышцы не помогают верхней части груди нормально расширяться во время дыхания, а диафрагма тянет грудную клетку вниз.
У детей со СМА также встречается воронкообразная грудная клетка («pectus excavatum»), когда грудина — кость в середине груди — вдавливается внутрь. Когда диафрагма тянет грудную клетку вниз, грудина также втягивается.
Дыхательная недостаточность — патологическое состояние, при котором не обеспечивается поддержание нормального газового состава крови либо оно достигается за счёт более интенсивной работы аппарата внешнего дыхания и сердца, что приводит к снижению функциональных возможностей организма. Следует иметь в виду, что функция аппарата внешнего дыхания очень тесно связана с функцией системы кровообращения: при недостаточности внешнего дыхания усиленная работа сердца является одним из важных элементов её компенсации.
Признаки дыхательной недостаточности. У человека появляются одышка, усталость, долгий сон не приводит к отдыху и прибавке сил. Напротив, человеку нужно несколько часов, чтобы прийти в себя после сна. Снижается работоспособность и способность учиться, а в тяжелых случаях человек вообще не может дышать без респираторной поддержки.
Ночное апноэ — остановка дыхательных движений. Разновидность апноэ, для которого характерно прекращение лёгочной вентиляции во время сна более чем на 10 секунд. Чаще оно длится 20—30 секунд, хотя в тяжёлых случаях может достигать 2-3 минут и занимать до 60 % общего времени ночного сна. При регулярных апноэ (обычно не менее 10—15 в течение часа) возникает синдром апноэ во сне с нарушением структуры сна и дневной сонливостью, ухудшением памяти и интеллекта, жалобами на снижение работоспособности и постоянную усталость.
Гиповентиляция вызвана сужением или уменьшением размера (просвета) дыхательных путей. Это вызывает нарушение нормальной работы легких, которые в этом случае не могут обеспечить надлежащей доставки кислорода и выделения углекислоты.
Снижение уровня кислорода во время сна может привести к появлению головных болей, проблем с сердцем и ухудшению дневного самочувствия.
Постепеннно гиповентиляция переходит из серии ночных эпизодов в постоянный ночной феномен. Вскоре у таких пациентов формируется дневная дыхательная недостаточность, будет отмечаться наличие гипоксемии (понижение содержания кислорода в крови) и гиперкапнии (состояние, вызванное избыточным количеством CO2 в крови; отравление углекислым газом. Является частным случаем гипоксии) днем, в состоянии покоя. Не существует однозначных данных спирометрии, которые могли бы предсказать такие эпизоды у нервно-мышечных больных. По данным некоторых исследований, дыхательные расстройства во сне могут формироваться при ЖЕЛ (Жизненная емкость легких — максимальный объём воздуха, который может быть набран в лёгкие после максимально полного выдоха) ниже 50% от должных, а дневная дыхательная недостаточность может формироваться при падении ЖЕЛ ниже физиологических норм дыхательного объема. Например, ЖЕЛ — 600 мл у пациента с весом тела 70 кг.
Методы диагностики нарушений дыхания у пациентов со СМА
Анализ газового состава артериальной крови (КЩС анализ)
Основной метод диагностики дыхательной недостаточности — анализ газового состава артериальной крови. Для проведения анализа необходим забор крови из лучевой артерии и немедленный анализ в специальном приборе.
Данный метод обладает рядом недостатков: он болезненный, технически трудный, для анализа требуется техника, которая мало доступна для амбулаторной службы.
Кроме этого, данный анализ выявляет лишь поздние, декомпенсированные стадии дыхательной недостаточности, когда гипоксемия и гиперкапния выражены и ночью, и днем.
Несмотря на трудность и малодоступность, данный метод можно использовать как в стационаре, так и в амбулаторных условиях. Для анализа в клинике используют стационарные КЩС (кислотно-щелочное состояние крови) -анализаторы, на дому — портативный КЩС-анализатор, который не только может проводить КЩС-анализ, но и является портативной биохимической станцией.
Капнометрия
Капнометрия — это измерение и цифровое отображение концентрации или парциального (давление отдельно взятого компонента газовой смеси) давления углекислого газа во вдыхаемом и выдыхаемом газе во время дыхательного цикла пациента.
Капнометрия (неинвазивная диагностика уровня углекислого газа) является хорошей альтернативой инвазивному измерению при КЩС-анализе. Для неинвазивной диагностики используется чрескожный капнометр.
Этот прибор может работать непрерывно, фиксируя данные и показывая устойчивую тенденцию уровня углекислого газа в крови в течение длительного времени (например, ночью). Таким образом, прибор подходит как для коротких измерений уровня PtCO2 (уровень углекислого газа в крови, измеряемое чрезкожно),например, на приеме), так и для длинных, например, ночью во время сна.
Проведение ночной капнометрии является одним из наиболее точных методов диагностики ранних проявлений дыхательной недостаточности, так как выявляет ранние стадии гиповентиляции, которые формируются лишь во время глубокого сна. К недостаткам данного метода следует отнести дороговизну оборудования и расходных материалов, а также проблемы с функционированием, связанные с тряской прибора при транспортировке его к больному домой.
Ночная пульсоксиметрия
Для диагностики используется ночной пульсоксиметр с возможностью круглосуточной записи показателей. Данный прибор обладает большей дискретностью записи информации в память (не реже одного события в 2 секунды), большей точностью измерения, памятью и программным обеспечением для анализа и интерпретации данных. Ночная пульсоксиметрия является одним из часто выполняемых исследований для нейромышечных пациентов. Ее основным достоинством является дешевизна и возможность проводить исследования у пациентов любого возраста и выявлять изменения на ранней стадии заболевания.
К недостаткам следует отнести низкую специфичность метода — выявленные изменения могут соответствовать не только гиповентиляции, но и другим дыхательным расстройствам во сне, например различным вариантам апноэ.
Кроме того, ночная пульсоксиметрия регистрирует снижение кислорода, которое, как правило, появляется позже развития гиперкапнии у пациента.
Из показателей, которые оцениваются при ночной пульсоксиметрии, следует обратить внимание на следующие:
- средняя сатурация;
- время, когда сатурация была ниже 88%;
- средняя длительность десатурации;
- индекс десатурации – (число эпизодов снижения сатурации кислорода более чем на 4%, связанных с эпизодами расстройств дыхания за час сна) имеет огромное значение при диагностике возможного апноэ, но ограниченное значение при проведении ночной пульсоксиметрии).
Спирометрия
Спирометрия, как и ночная пульсоксиметрия, является одним из основных методов диагностики состояния дыхания у пациентов с нейромышечными заболеваниями. Для проведения спирометрии можно воспользоваться как стационарным спирометром, так и переносным. Основные показатели, которые оценивается при спирометрии, — это Жизненная емкость легких (ЖЕЛ) (максимальный объём воздуха, который человек может выдохнуть после самого глубокого вдоха) и Форсированная жизненная емкость легких (количество воздуха, выдохнутого из легких с максимальной скоростью (форсированный выдох) после максимально глубокого вдоха)
Для измерения этих показателей требуется маневр спокойной и форсированной спирометрии соответственно. Для простоты исследования можно ограничиться спокойной спирометрией, тем более что форсированная спирометрия не всегда доступна для выполнения нейромышечными больными. Если выполнены два исследования, то истинным показателем является больший в абсолютном значении. Для точной оценки показателей необходимо указать возраст, пол, рост и вес, этническую принадлежность пациента, кроме того, рекомендуется проводить ежедневную калибровку и коррекцию на температуру в помещении, если прибор это не делает автоматически.
Измерение роста бывает проблематичным у нейромышечных больных. В таком случае рекомендуется измерять прямую сажень, или длину размаха рук от среднего пальца одной руки до среднего пальца другой. Аппарат спирометрии выдает результат в абсолютных значениях и в процентах от должных.
Когда оценивают показания к вентиляции или к использованию откашливателя, то чаще прибегают к использованию процентов от должного; когда оценивается динамика состояния, прибегают к использованию обеих величин.
В практической работе удобно использовать портативный спирометр, который сочетает спирометрию с функцией ночной пульсоксиметрии. Несомненным достоинством спирометрии является объективизация проблем с дыханием и оценка прогрессирования заболевания. Спирометрия — это недорогой, удобный, портативный способ диагностики нарушений дыхания.
К недостаткам относится низкая специфичность — снижение объема ЖЕЛ встречается не только при нейромышечных заболеваниях, но и при ожирении, сколиозе, заболеваниях ткани легких. Кроме этого, метод недоступен для выполнения детям младшего возраста, пациентам с бульбарным и псевдобульбарным синдромом, лицам с нарушением сознания и проблемами в когнитивной сфере. Правильность измерения зависит от оператора и исполнителя. При нарушениях протокола теста возможны как псевдонормальные, так и псевдопатологические результаты исследования.
Пиковая скорость кашля
Специальный тест для оценки эффективности кашля, используется у нейромышечных пациентов помимо оценки спирометрических показателей. Данный показатель достаточно прост для измерения: пациент должен максимально сильно покашлять в спирометр во время протокола форсированной спирометрии или отдельно в пикфлоуметр.
Единица измерения пиковой скорости кашля — литр/мин. При выполнении спирометрии данный показатель будет измерен в л/сек (изначально показатель в протоколе будет называться ПСВ или PEF), для перевода в л/мин полученный результат нужно умножить на 60.
Медикаментозные пробы
Бронхолитический тест (спирометрия после введения в организм бронхолитика- бронхолитическими средствами считаются определенные вещества, которые обладают бронхорасширяющим эффектом. Подобными свойствами обладают специальные аэрозоли и спреи).
Бронхопровокационный тест или бронхоконстрикторный тест —современная методика, позволяющая проводить дифференциальную диагностику ХОБЛ и бронхиальной астмы. Этот вид спирометрии позволяет выявить гиперреактивность бронхов. Этот феномен лежит в основе развития бронхиальной астмы. Выявление гиперреактивности бронхов – важнейший критерий дифференциальной диагностики бронхиальной астмы. С его помощью можно подтвердить или опровергнуть диагноз астмы у пациентов со спорным диагнозом бронхиальной астмы, «кашлевом» варианте бронхиальной астмы и астмы физического усилия.
Применение этих тестов у пациентов со СМА возможно для диагностики сопутствующей астмы.
Эта статья для медицинских работников. Мы не рекомендуем пациентам использовать данные из нее самостоятельно. За консультациями необходимо обратится к врачу. Информация, предоставленная в статье, может относиться к лекарственным препаратам, отпускаемым по рецепту.
