Во время болезни больные СМА, особенно лежачие и сидячие, склонны к гипогликемии (снижение уровня глюкозы в крови ниже ≤ 3,9 ммоль/л), связанной с голодом. Поэтому всем детям со СМА нужно избегать длительного голодания, особенно в периоды заболеваний. Питание должно быть оптимизировано для полного покрытия энергетических затрат в течение 4-6 часов с момента поступления больного с острой патологией в больницу, при этом может применяться энтеральное, парентеральное и их комбинация. Энтеральное питание — тип лечебного или дополнительного питания специальными смесями, при котором всасывание пищи (при её поступлении через рот, через зонд в желудке или кишечнике) осуществляется через слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта. Парентеральное питание — способ введения питательных веществ в организм путём внутривенной инфузии в обход желудочно-кишечного тракта.
Согласно общепринятой практике, на время наблюдения за такими пациентами во время болезни, кормления через рот прекращают в связи с повышенным риском аспирации. Но запасы безжировой массы тела для мобилизации энергии у таких пациентов минимальны; они быстро утомляются, и при недостаточном питании более подвержены ацидозу (смещение кислотно-щелочного баланса организма в сторону увеличения кислотности).
Если ожидается, что воздержание от приема пищи продлится более шести часов, рекомендуется установить непрерывное питание через назоеюнальный зонд (двухпросветный зонд, через один канал которого осуществляется введение питательной смеси в тощую кишку, а через другой канал осуществляется дренирование (декомпрессия) желудка), с использованием элементарной или легкоусваиваемой смеси, содержащей протеин.
Если интубация представляется неизбежной, а риск аспирации оценивается как высокий, то следует установить периферическое или полное парентеральное питание, состоящее из декстрозы 10-15% и аминокислот из расчета 1,5 г/кг массы тела/сут) с витаминами и электролитами. Может использоваться интралипидная инфузия, однако калорийность за счет липидов не должна превышать 15-20% от общего числа калорий.
Следует избегать питания, состоящего только из декстрозы (декстроза — это простой сахар. В противоположность сложным углеводам, которые в процессе пищеварения выделяют энергию постепенно, она является быстрым источником энергии.) и электролитов без аминокислот в течение продолжительных периодов времени, так как это часто приводит к гипергликемии и ацидозу.
