Респираторная поддержка для пациентов со СМА

В статье рассказывается о механизме дыхания здорового человека, о причинах респираторных проблем у людей со СМА, а также о методах диагностики и помощи при проблемах с дыханием.

Как дышит здоровый человек?

В нашем дыхании участвуют две основные группы мышц: межреберные мышцы и диафрагма. Межреберные мышцы находятся между ребрами и расширяют грудную клетку на вдохе при наполнении (надувании) легких воздухом.

Фото livehealthyaustin.com

Диафрагма — это куполообразная мышца, расположенная в нижней части грудной клетки. Она также помогает грудной клетке опускаться вниз для того, чтобы легкие наполнялись (надувались) воздухом.

При нормальном дыхании диафрагма и межреберные мышцы работают вместе. Расширяя объем грудной клетки, они позволяют легким наполниться воздухом на вдохе. Затем кислород, содержащийся в этом воздухе, из легких разносится кровью по всему телу. Во время выдоха углекислый газ выталкивается легкими наружу.

Почему людям со СМА сложно дышать?

У человека со спинальной мышечной атрофией постепенно слабеют мышцы, которые нужны  для дыхания. О причинах мышечной атрофии  при СМА вы можете узнать в разделах Генетика и Лекарства. Время появления и тяжесть дыхательных нарушений зависит от типа СМА.

При СМА 1 типа дыхательная недостаточность появляется в течение первого года жизни.
При СМА 2 проблемы с дыханием обычно возрастают к 10 -14 годам.

При СМА 3 нарушения дыхания могут быть заметны уже в подростковом или во взрослом возрасте.

Из-за слабости мышц дети со СМА начинают дышать животом и диафрагмой

Более сильная диафрагма становится основной мышцей, используемой при дыхании. Из-за слабости межреберных мышц грудная клетка не может расширяться в стороны. Однако диафрагма остается сильной и тянет грудную клетку вниз. Это приводит к так называемому «дыханию животом» — когда на вдохе у ребенка вместо грудной клетки расширяется живот.

У детей со СМА часто бывает «колоколообразная» грудная клетка. У основания она шире, чем в верхней части. Это происходит потому что слабые межреберные мышцы не помогают верхней части груди нормально расширяться во время дыхания, а диафрагма тянет грудную клетку вниз.

У детей со СМА также встречается воронкообразная грудная клетка («pectus excavatum»), когда грудина — кость в середине груди — вдавливается внутрь. Когда диафрагма тянет грудную клетку вниз, грудина также втягивается.

Все это приводит к тому,  что у людей со СМА развивается дыхательная недостаточность. У человека появляются одышка, усталость,  долгий сон не  приводит к отдыху и прибавке сил. Напротив,  человеку нужно несколько часов, чтобы  прийти в себя после сна.  Снижается работоспособность и способность учиться, а в тяжелых случаях человек вообще не может дышать  без респираторной поддержки.

Основные проблемы с дыханием у людей с со СМА можно увидеть на картинке.

Кому и когда нужна респираторная поддержка?

Чаще всего пациентов со СМА делят по их двигательным возможностям: человек может ходить, сидеть или только лежать.
Однако по мнению кандидата медицинских наук доцента кафедры пульмонологии ФДПО РНИМУ им. Н.И. Пирогова, врача-пульмонолога Василия Штабницкого при оценке дыхательных возможностей пациента следует ориентироваться не на тип СМА, указанный при постановке диагноза, а на реальное состояние человека. Базовый подход к респираторной поддержке людей со СМА можно увидеть на рисунке.

До появления лекарственной терапии респираторные проблемы у людей со спинальной мышечной атрофией могли только возрастать. Но сейчас с появлением лекарств, которые приостанавливают развитие болезни и могут даже несколько улучшить состояние ребенка, иногда можно наблюдать т улучшение дыхания у людей со СМА.

Однако при естественном течении болезни у больных со СМА постепенно снижается объем легких, грудная клетка деформируется, и человек не может выдохнуть весь объем воздуха. Из-за атрофии мышц пациент не может продуктивно кашлять и удалять мокроту и слизь из органов дыхания.

Поэтому одна из главных задач при респираторной поддержке — подбор необходимого минимума медицинской аппаратуры, которая помогает решить проблемы с дыханием у пациента.

Не сидячие

Вентиляция

  • Раннее назначение НИВЛ у всех младенцев с симптомами
    • Чтобы быть готовым
    • Предотвратить ДН
    • Поддержать рост грудной клетки
    • Уменьшить одышку
  • CPAP скорее может навредить чем помочь
  • Подбор минимум двух масок
  • ИВЛ индивидуальное решение
Сложнее всего с лежачими пациентами (СМА 1). Практически сразу после постановки диагноза им нужна неинвазивная вентиляция легких. Она может предотвратить дыхательную недостаточность, помочь росту и развитию грудной клетки, уменьшит одышку. При необходимости ребенка со СМА 1 нужно переводить и на инвазивную вентиляцию легких. Очень важно, чтобы поддержка дыхания у ребенка со СМА1 опережала развитие болезни. То есть проблемы с дыханием нужно по-возможности не решать, а предупреждать.

Сидячие

Вентиляция

  • У всех пациентов с симптомами
  • Всем пациентам необходимо проведение сомнологического исследования
  • Трахеостома должна использоваться гораздо реже

Для тех пациентов, кто может сидеть, НИВЛ назначается по показаниям. Очень важно предупреждать возможные респираторные осложнения и инфекции. При этом ИВЛ используется гораздо реже.

Ходячие

Оценка

  • Оценка эффективности кашля
  • Оценка симптомов дыхательных расстройств во сне
  • Оценка дыхания перед операцией

Никаких проактивных вмешательств не требуется

Здесь главная задача — оценить эффективность кашля, качество дыхания во сне и оценка дыхания перед операциями. При необходимости ходячим пациентам со СМА тоже оказывается респираторная поддержка.

Как узнать, есть ли у человека со СМА дыхательная недостаточность?

Среди медиков до сих пор нет единого мнения о том, что такое дыхательная недостаточность или гиповентиляция. Ниже представлены 8 определений этого понятия, которые основываются на различных измерениях показателей, связанных с дыханием у человека.

8 определений гиповентиляции

  1. Дневная гиперкапния – PaCO2 ≥ 45 мм рт ст
  2. Дневной избыток оснований – BE ≥ 4 ммоль/л
  3. Ночная сатурация ≤ 88% в течение 5 минут подряд
  4. Средняя сатурация < 90%, или сатурация < 90%, в течение 10% и более от времени сна
  5. PtCO2 > 55 мм рт ст, в течение ≥ 10 минут
  6. Рост PtCO2 ≥ 10 мм рт ст по сравнению с дневными показателями
  7. Пиковый показатель PtCO2 ≥ 49 мм рт ст
  8. Средний PtCO2 > 50 мм рт ст

Кроме того, нужно обращать внимание на то, как часто человек дышит, есть ли у него признаки недостатка дыхательной недостаточности (слабость, снижение внимания и работоспособности, использование при дыхании других мышц — шеи, лица, живота или рук, одышка). Внешний осмотр и наблюдение за основными показателями помогут специалисту подобрать правильную респираторную поддержку для человека со СМА.

Что делать во время болезни человека со СМА?

Для ребенка и взрослого со спинальной мышечной атрофией очень важно   при  простудах усилить респираторную поддержку.

 Надо помочь людям справиться с удалением мокроты. Для этого нужно каждые 4 часа, а при необходимости и чаще делать:

  • Мобилизация выделений дыхательных путей: делайте это в течение 10-20 минут. Применяйте техники, снижающие вязкость мокроты, включая физическую терапию грудной клетки с помощью ладоней; можно также использовать электрический массажер-перкуссор (механическое похлопывание), прибор высокочастотной осцилляции грудной клетки или интрапульмональную перкуссионную вентиляцию (ІРѴ).
  • Откашливатель: 4 раза проведите процедуру из 5 вдохов/выдохов для эвакуации размягченной мокроты из легких. Затем аспиратором удалите мокроту изо рта.
  • Постуральный дренаж: Положите ребенка на наклонную плоскость так, чтобы голова и грудь находились ниже уровня бедер (для этого можно использовать подушки) на 15-30 минут.
  • Откашливатель, еще раз: 4 раза проведите процедуру из 5 вдохов/выдохов для эвакуации размягченной мокроты из легких. Затем аспиратором удалите мокроту изо рта.

Отметим, что очень важно использовать отсасыватель (аспиратор) и откашливатель.

Применяйте откашливатель всякий раз, когда в дыхании ребенка вы слышите хрипы или замечаете трудности с откашливанием мокроты. Если у ребенка проблемы с удалением мокроты от задней стенки горла, вы можете удалить ее аспиратором.

Подробнее о том, как правильно удалять мокроту, можно узнать из двух видео.

Проиграть видео
Проиграть видео

Какое оборудование должно быть дома у человека со СМА

В зависимости  от состояния  результатов консультации у пульмонолога при СМА используется разное оборудование. В каждом случае подбор осуществляется индивидуально. Здесь же перечислены основные устройства, необходимые для респираторной поддержки.

Мешок Амбу  с маской. Важный инструмент для дыхательных упражнений и первой помощи Наложив маску на нос и рот ребенка, вы сможете помочь ему на вдохе набрать в легкие больше воздуха. Эту процедуру можно повторять несколько раз в течение нескольких минут. Занятия с мешком Амбу помогают развивать мышцы и объем легких.

Фото Лара Хаметова

Откашливатель –  это аппарат, позволяющий неинвазивно (т.е. без проникновения внутрь организма) способствовать удалению мокроты у людей, которые не могут ее самостоятельно откашливать.

Этот аппарат считается одним из немногих безопасных и эффективных методов вывода мокроты у больных спинальной мышечной атрофией и другими заболеваниями, влияющими на силу мышц и эффективность кашля.

Аспиратор — прибор для улучшения отхождения мокроты.

Аппараты для неинвазивной или инвазивной вентиляции легких

Вопрос о переходе на НИВЛ или ИВЛ может решить только  врач-пульмонолог в соответствии  состоянием конкретного пациента со СМА. Ниже приведен общий алгоритм действий при назначении НИВЛ или ИВЛ.

Вентиляция – как выбрать?

ИВЛ

  • 24 часовая вентиляция
  • Отсутствие сознания
  • СМА 1
  • Приоритет прогноза

НИВЛ

  • 8-12 часов вентиляции
  • Полное сознание
  • СМА 2-3 типа
  • Приоритет качества жизни

 

Еще раз напомним, что здесь перечислены только основы респираторной поддержки человека со СМА. Более  полную информацию можно получить в разделе Библиотека или на канале фонда «Семьи СМА»  в YouTube

Данный материал носит исключительно информационный характер и не может служить рекламой. Рекомендации относительно индивидуального применения любого лекарственного препарата или назначения лечения следует получать у вашего лечащего врача.

Другие статьи раздела

Врач-пульмонолог Василий Штабницкий рассказал о том, какие виды респираторной поддержки необходимы в зависимости от типа СМА и от состояния пациента, как оценивать состояние больного.

Дыхательные нарушения у больных СМА. Методы коррекции и профилактики респираторных проблем

Пожалуйста, оцените материал

Всего оценок: 2

Если вы хотите получить ответ на свой вопрос или комментарий, пожалуйста,  оставьте свой адрес электронной почты в поле вверху. Обратите внимание, что ваш комментарий или вопрос не будет размещен на сайте, а попадет к сотрудникам фонда на почту. Но мы обязательно вам ответим.

Scroll Up