Новости науки

Двигательные нейроны пациентов со СМА возможно экспрессируют меньшее количество ключевых белков

Моторные нейроны у пациентов со спинальной мышечной атрофией (СМА) экспрессируют меньшее количество белков, связанных с развитием нейронов, чем те же у здоровых пациентов согласно исследованию, которые использовало индуцированные плюрипотентные стволовые клетки исследуемых обеих групп для создания аутологичных* моторных нейронов.

Нейробиологи открыли фермент JNK3, играющий роль при СМА

Нейробиологи открыли особый фермент, который играет решающую роль при спинальной мышечной атрофии. Подавляя его активность можно заметно уменьшить тяжесть течения заболевания и улучшить качество жизни пациентов.

Создавая связь. Исследования углубляют понимание заболеваний мотонейрона

Исследователи Nationwide Children’s Hospital испытывают революционно новый метод, который должен в корне изменить терапию спинальной амиотрофии (СМА) — генетического заболевания, являющегося самой частой причиной смерти среди младенцев.

Исследование о работе вирус-вектора для лечения СМА

«Мы установили, что обширное трансгенное образование нейронов в среде всего спинного мозга у мышей и приматов происходит при дозе в 10 раз меньшей, чем при внутривенном введении. Интересное наблюдение, что для достижения того же эффекта у приматов доза может быть меньшей, чем для мышей. Более того, трансдукция может быть улучшена позой объекта — позиция Тренделенбурга повышает быстроту распространения препарата.

Влияние пролактина на синтез SMN-белка

С помощью воздействия на STAT5 путь пролактин увеличивает синтез SMN-белка и выживаемость на моделях мышей с тяжелой степенью спинальной мышечной атрофии, сообщается в исследовании, опубликованном группой авторов в научном журнале Journal of Clinical Investigation в 2011г.

Ученые сделали новое открытие в области СМА

Профессор Парсон заявляет:  «СМА представляет из себя заболевание мотоных нейронов. И разработка и поиски лечения, исследования были сосредоточены  до настоящего времени в основном вокруг защиты мотонейронов.Но мы показали, что при спинальной мышечной атрофии кровеносные сосуды (которые конечно же проходят  через каждую структуру в организме) также серьезно пострадали. Важно отметить, что это приводит к снижению доставки кислорода к телу, в том числе к двигательным нервным клеткам, которые страдают при СМА».

Ведущие исследования по СМА представлены в ходе научного конгресса в 2015 году

Спинальная мышечная атрофий (СМА) разделяет сходства с другой неврологической болезнью — боковым амиотрофическим склерозом (БАС), отмечает доктор Дон Кливлэнд из Калифорнийского Университета, Сан-Диего. Хотя механизмы запуска болезни различны, и при СМА, и при БАС у двигательных нейронов клеток  проявляются проблемы в обработке молекул РНК, ключевых игроков в дальнейшем производстве белка.

Новости науки в области патофизиологии СМА. С конгресса по СМА в Канзасе

Интереснейшая информация из недавно опубликованного отчета с ежегодной конференции по спинальной мышечной атрофии американской организации Cure SMA ссылка на сайт на тему патофизиологии СМА. В центре внимания конгресса были электрические связи, которые образуются в сенсорных нейронах и передаются к мотонейронам в спинном мозге, способствуя мышечным сокращениям и движению.

Легкое нарушение белкового равновесия привязано к заболеванию СМА

Команда исследователей Университета Мальты (the University of Malta) и Института Молекулярной Генетики Монпелье (CNRS/Université de Montpellier) недавно опубликовала результаты исследования, которое предполагает, что плодовые мушки дрозофилы и пивные дрожжи могут пролить свет на причину спинальной мышечной атрофии – на сегодняшний день ведущей генетической причины смерти среди младенцев.

Новое исследование стволовых клеток раскрывает возможные причины СМА

Ученые обнаружили, что в процессе дифференцировки (когда клетки превращаются из стволовых в их конечную форму) два ключевых белка в моторных нейронах значительно видоизменяются, что могло бы объяснить причину, по которой эти клетки более чувствительны к поражению при спинальной мышечной атрофии.

Мутация еще одного гена может вызывать СМА

Нынешнее исследование, проведенное на одном пациенте, может ассоциировать со СМА мутацию еще одного гена.
СМА представляет собой генетически предопределенное нервно-мышечное расстройство, которое характеризуется потерей определенных нейронов спинного мозга, что приводит к слабости конечностей и дегенерации мышц. Возраст начала СМА, симптомы и скорость развития болезни варьируются: чем раньше развивается болезнь, тем тяжелее симптомы. СМА классифицируется по типам от 1 до 4 с учетом изменчивости симптомов и возраста начала болезни.