Симптомы СМА могут отчасти быть результатом поражения печени

Авторы статьи «Белок выживаемости мотонейронов (SMN) необходим для нормального развития печени у мышей», опубликованной в журнале «Scientific Reports», считают, что патологии печени могут быть причиной пороков сердца и разрушения тканей у пациентов со СМА. В статье также приводятся дополнительные данные в пользу того, что печень может быть целью лечения при терапии нейромышечных проблем у пациентов со СМА.

Отсутствие белка выживаемости мотонейронов, вырабатываемого геном SMN1, мутация которого приводит к спинальной мышечной атрофии, привело к поражению развития печени у мышей. Патология печени проявилась у них еще до появления симптомов поражения мышц.

Авторы статьи «Белок выживаемости мотонейронов (SMN) необходим для нормального развития печени у мышей», опубликованной в журнале «Scientific Reports», считают, что патологии печени могут быть причиной пороков сердца и разрушения тканей у пациентов со СМА. В статье также приводятся дополнительные данные в пользу того, что печень может быть целью лечения при терапии нейромышечных проблем у пациентов со СМА.

Исследователи из Абердинского университета (Великобритания) заметили что, хотя обычно в печени присутствуют высокие уровни белка SMN, лишь немногие исследования были посвящены тому, как его дефицит влияет на печень и, возможно, на все остальные органы.

Ранее проведенные исследования показали, что у пациентов со СМА наблюдаются патологии кровеносных сосудов и недостаток мельчайших сосудов – капилляров – как в мышцах, так и в спинном мозге, что приводит к кислородному голоданию тканей и, в итоге, к отмиранию клеток.

Другие ученые доказали, что увеличение уровня SMN в печени мышиных моделей тяжелых форм СМА привело к улучшению симптомов и даже спасению мотонейронов. Для лучшего понимания того, как печень может влиять на болезнь, команда исследователей изучала печень мышиных моделей тяжелых форм СМА.

Печень новорожденных больных мышей была меньше, чем у нормальных, но ее размер был пропорционален меньшему размеру тела. Структура ткани также была иной, что свидетельствовало о задержке в развитии данного органа.

Исследователи заметили, что цвет печени был гораздо темнее обычного. У этих мышей также был необычно высокий уровень красных кровяных клеток, сохранявшийся и по мере их взросления. Их печень также вырабатывала больше тромбоцитов, чем в норме. В результате этого, в кровь выбрасывались сгусткоподобные структуры. При этом, как заметили ученые, уровень выработки белых кровяных телец был нормальным.

При более детальном изучении сердец животных моделей исследователи обнаружили патологическое скопление крови в обоих желудочках. Тем не менее, анализ показал, что высокий уровень тромбоцитов наблюдался только в правом желудочке.

Кровь в правом желудочке представляла собой сгусток. Поскольку правый желудочек сердца получает кровь из печени, исследователи предположили, что сгустки крови формируются в печени и застревают в сердце и легких (кровь поступает в легкие из правого желудочка, а затем возвращается в левый желудочек).

Изменения в органах были связаны с изменениями молекулярных механизмов, контролирующих в том числе образование красных кровяных телец и тромбоцитов. Когда в мышиных моделях увеличивали уровень SMN в печени, начиная с рождения, продолжительность жизни животных росла, и в возрасте 3 недель печень этих животных была идентична печени нормальных мышей.

Перевод выполнен специально для БФ «Семьи СМА», Пер. Мария Никитина

Источник:

Дорогие друзья, большое спасибо, что дочитали до конца.  Ученые постоянно ищут новые способы борьбы с разными болезнями.  Некоторые открытия могут ускорить  появление новых лекарств от  спинальной мышечной атрофии или помочь людям со СМА жить лучше и дольше.

Мы ищем для вас такие новости и переводим их. Помогите нам оплатить труд переводчиков. Сделать это можно по ссылке.