Для профилактики осложненного течения инфекционных заболеваний пациентам со СМА следует соблюдать назначенный режим лечения, который включает комплекс мероприятий: прием лекарств, диета, двигательный режим (быть активными в меру физических возможностей), респираторная поддержка и др. Поддержка функции дыхания имеют наивысший приоритет в ведении пациента с СМА. Респираторная поддержка включает в себя отсасывание слизи из ротоносоглотки, использование механического инсуфлятора-аспиратора («откашливателя») лежащим и некоторым сидячим пациентам, при необходимости — проведение НИВЛ, реанимационных мероприятий с помощью мешка Амбу и ИВЛ.
Ребенку со СМА очень важно сделать все необходимые прививки. Спинальная мышечная атрофия сама по себе не является противопоказанием к вакцинации за исключением живой вакцины от полиомиелита и цельноклеточной вакцины против коклюша. Особенно важны вакцинация против пневмококковой инфекции и ежегодная вакцинация против гриппа. Также рекомендуется пассивная иммунизация против респираторно-синцитиального вируса препаратом Синагис (паливизумаб). Вакцинироваться нужно в период, когда ребенок не переносит острое заболевание или обострение хронического процесса. Индивидуальный календарь прививок может помочь составить педиатр, который знает пациента.
Не забудьте сделать прививки от гриппа братьям и сестрам ребенка со СМА, если они у него есть, а также сами пройдите вакцинацию, посоветовавшись с вашим врачом.
Подробнее о вакцинации детей со СМА читайте в статье Прививки при спинальной мышечной атрофии.
В период сезонных заболеваний простудой и гриппом избегайте массовых мероприятий, а также ограничьте близкое общение больного СМА с другими детьми (дети являются наиболее частыми источниками респираторных инфекций). Чтобы ребенок не страдал от недостатка общения и новых впечатлений, важно продумать возможность интересных игр и занятий дома, а также дать ему возможность общаться с друзьями, например, через мессенджеры или программы для видеозвонков.
Подробнее о домашних занятиях и играх для ребенка со СМА можно узнать из вебинара Разнообразие форм психологической работы с детьми.
Для младенцев со СМА в возрасте до года нужно соблюдать еще несколько правил:
Применяйте откашливатель всякий раз, когда в дыхании ребенка вы слышите хрипы или замечаете трудности с откашливанием мокроты. У ребенка без признаков ОРЗ откашливатель применяется минимум 3 раза в день. У ребенка с ОРЗ частота применения не ограничена.
Во время простудных заболеваний с ребенком со СМА нужно заниматься, чтобы улучшить выделение мокроты.
По рекомендации вашего лечащего врача ребенку со СМА можно делать ингаляции.
У маленьких детей со СМА I, которые уже зависят от НИВЛ, их сложно проводить через обычный ингалятор, так как требуется снять маску для НИВЛ. Ребенку с дыхательной недостаточностью проблемно провести ингаляцию лекарственных средств через обычный ингалятор.
В таких случаях лучше использовать небулайзер Aeroneb, который совместим с контурами аппаратов НИВЛ и ИВЛ. В этом случае для попадания нужного лекарства ребенка не нужно отключать от аппаратов вентиляции легких.
Помимо небулайзеров существуют другие способы доставки лекарства в бронхи (дозированные аэрозольные ингаляторы, порошковые ингаляторы самых разных видов и др.). Из них самым популярным и изученным является дозированный аэрозольный ингалятор (ДАИ), но он требует синхронизации нажатия и вдоха, дети и некоторые взрослые этого не могут, поэтому для них придуманы спейсеры. Спейсер — это емкость, в которой лекарственный препарат находится в виде аэрозоля; специальные клапаны не дают лекарству разлетаться в атмосферу. За 10-15 вдохов (10-30 секунд) пациент вдыхает весь препарат. Примером спейсера является марка Aerochember.
В спейсер вводится лекарство — сухая ингаляция/аэрозоль.
Оптимальный для вашего ребенка способ доставки лекарства в легкие может определить только врач. Также существую разные группы лекарственных средств для ингаляционной терапии: бронхорасширяющие препараты и ингаляционные глюкокортикоиды. Обе группы назначаются, если у пациента есть бронхообструктивный синдром: одышка, хрипы, свисты. Если хрипов, свистов нет, то нет и смысла назначать бронхорасширяющие препараты в аэрозольных ингаляторах.
Муколитики или отхаркивающие препараты можно давать ребенку по назначению врача только в случае, если он регулярно пользуется откашливателем и аспиратором. Не рекомендуется длительное применение муколитических препаратов для небулайзерной терапии.
Во время острого заболевания ребенку со СМА важно регулярно проверять насыщение крови кислородом (сатурацию крови).
Для этого используется пульсоксиметр. Помните о нескольких контрольных точках, от которых зависит, что делать с пациентом:
Существуют признаки дыхательной недостаточности, при которые ребенок со СМА должен получать респираторную поддержку с помощью аппарата НИВЛ. Настройки аппарата, время вентиляции в сутки, необходимое для вашего ребенка, должен определять врач.
Подробнее об этом читайте в статье Дыхательные нарушения у больных СМА. Методы коррекции и профилактики респираторных проблем.
При наличии показаний к использованию НИВЛ важно сразу начать его использование даже у совсем маленьких детей. Любая задержка или ожидание того, что пациент «сам раздышится», может привести к прогрессированию дыхательной недостаточности.
НИВЛ необходима при наличии гиперкапнии в дневное время. Ночная НИВЛ уменьшает симптомы нарушенного дыхания во время сна и улучшает качество жизни. Дневная НИВЛ и может потребоваться тем, кто уже использует ночную НИВЛ НИВЛ обязательно должна комбинироваться с техникой очистки дыхательных путей (откашливатель, аспиратор и др.).
Аппараты для инвазивной вентиляции легких служат для жизнеобеспечивающей искусственной вентиляции легких.
Существует несколько типов аппаратов ИВЛ. Они отличаются по цене, своим возможностям и функциям. О том, какой аппарат подходит конкретному пациенту со СМА, нужно решать вместе с лечащим врачом.
У всех аппаратов ИВЛ одинаков базовый принцип работы – устройство всасывает воздух из окружающей среды через систему фильтров и подает его пациенту по дыхательному контуру через трахеостому или интубационную трубку (последний вариант приемлем, если ИВЛ необходимо на короткое время).
Вопрос о временном или постоянном переводе ребенка на ИВЛ, а также условия перевода на ИВЛ в условиях стационара или дома должен быть заранее обсужден с лечащим врачом, родителями пациента, а также с самим пациентом, с учетом его возраста.
Ниже даются общие рекомендации, содержащиеся в протоколах респираторной поддержки при СМА, которые обязательно необходимо обсуждать с врачом.
Рекомендации ниже по респираторной поддержке интубированного пациента на аппарате ИВЛ даются исключительно в ознакомительных целях. Любые медицинские манипуляции нужно согласовать с вашим лечащим врачом.
Для интубированных пациентов, следует выполнять следующие процедуры как минимум каждые четыре часа. Пациента следует переворачивать при каждом цикле (с боку на бок или на спину), соответственно данным рентгеновского исследования:
Следующий раздел предназначен только для медицинских специалистов, работающих в условиях стационара.
Согласно Протоколу ведения детей со спинальной мышечной атрофией в период острых респираторных заболеваний, ребенка со СМА необходимо экстубировать, когда пациент:
Экстубируйте с переводом на непрерывное вентилирование с помощью назальной канюли или маски через НИВЛ (без кислородной поддержки или с подачей минимальной дозы), с установками: позитивное давление на вдохе (IPAP) 12-20, позитивное давление на выдохе (ЕРАР) 3-6, используя режим спонтанного дыхания. Используйте режим спонтанного синхронизированного дыхания (Spontaneous/Timed) с гарантированной минимальной частотой дыхания (backup rate), если пациент не может инициировать самостоятельный вдох с BiPAP. Гарантированная минимальная частота (backup rate) у пациентов данной группы зачастую выше, по сравнении с пациентами без нейромышечных заболеваний. Используйте данные оксиметрии в качестве индикатора к применению экспираторной поддержки, постурального дренажа и физиотерапии грудной клетки.
После экстубации проводите следующие процедуры как минимум каждые четыре часа:
Откашливатель может быть использован по мере надобности не чаще чем каждые 10 минут для очистки секрета из нижних дыхательных путей. Используйте откашливатель немедленно при падении кислородной сатурации ниже 94%.
У ребенка со СМА могут быть системные проблемы с питанием и весом, связанные со слабостью мышц, отвечающих за глотание, желудочно-пищеводным рефлюксом и другими особенностями. Подробнее об этом можно прочитать в статье Особенности желудочно-кишечного тракта у пациентов со СМА. Основные нарушения и их коррекция и в статье Проблемы глотания у пациентов со СМА
Если у ребенка рвота, понос или плохой аппетит, и он не получает достаточно жидкости, у него может наступить состояние дегидратации (обезвоживание). Для детей со СМА это очень серьезное осложнение. Если вы наблюдаете эти симптомы и предполагаете развитие обезвоживания, обязательно обратитесь к врачу.
Информация ниже предназначена для медицинских работников в стационаре.
Во время болезни больные СМА, особенно лежачие и сидячие, склонны к гипогликемии (снижение уровня глюкозы в крови ниже ≤ 3,9 ммоль/л), связанной с голодом. Поэтому всем детям со СМА нужно избегать длительного голодания, особенно в периоды заболеваний. Питание должно быть оптимизировано для полного покрытия энергетических затрат в течение 4-6 часов с момента поступления больного с острой патологией в больницу, при этом может применяться энтеральное, парентеральное и их комбинация. Энтеральное питание — тип лечебного или дополнительного питания специальными смесями, при котором всасывание пищи (при её поступлении через рот, через зонд в желудке или кишечнике) осуществляется через слизистую оболочку желудочно-кишечного тракта. Парентеральное питание — способ введения питательных веществ в организм путём внутривенной инфузии в обход желудочно-кишечного тракта.
Согласно общепринятой практике, на время наблюдения за такими пациентами во время болезни, кормления через рот прекращают в связи с повышенным риском аспирации. Но запасы безжировой массы тела для мобилизации энергии у таких пациентов минимальны; они быстро утомляются, и при недостаточном питании более подвержены ацидозу (смещение кислотно-щелочного баланса организма в сторону увеличения кислотности).
Если ожидается, что воздержание от приема пищи продлится более шести часов, рекомендуется установить непрерывное питание через назоеюнальный зонд (двухпросветный зонд, через один канал которого осуществляется введение питательной смеси в тощую кишку, а через другой канал осуществляется дренирование (декомпрессия) желудка), с использованием элементарной или легкоусваиваемой смеси, содержащей протеин.
Если интубация представляется неизбежной, а риск аспирации оценивается как высокий, то следует установить периферическое или полное парентеральное питание, состоящее из декстрозы 10-15% и аминокислот из расчета 1,5 г/кг массы тела/сут) с витаминами и электролитами. Может использоваться интралипидная инфузия, однако калорийность за счет липидов не должна превышать 15-20% от общего числа калорий.
Следует избегать питания, состоящего только из декстрозы (декстроза — это простой сахар. В противоположность сложным углеводам, которые в процессе пищеварения выделяют энергию постепенно, она является быстрым источником энергии.) и электролитов без аминокислот в течение продолжительных периодов времени, так как это часто приводит к гипергликемии и ацидозу.
При подготовке текста использовались материалы Поддержка дыхания: самые распространенные ошибки при СМА. Очистка дыхательных путей и дыхательная гимнастика с мешком Амбу.
Благодарим врача-педиатра и инфекциониста Евгения Козырева за медицинскую редактуру текста.
Данный материал носит исключительно информационный характер и не может служить рекламой. Рекомендации относительно индивидуального применения любого лекарственного препарата, медицинского оборудования или назначения лечения следует получать у вашего лечащего врача.
Благодаря щедрой помощи благотворителя, который захотел остаться анонимным и оплатил кресло — мы приняли решение досрочно закрыть сбор, а всю собранную на тот момент сумму направить на приобретение других важных приборов для Саши и других детей с тем же диагнозом.
Собранные 94 366 рублей пойдут на покупку портативного аспиратора для Саши, который поможет малышке убирать слизь и мокроту во время путешествий и прогулок с мамой, а также на покупку двух масок к аппарату неинвазивной вентиляции легких, которые помогут дышать двум другим детям со СМА.
Мы сердечно благодарим всех, кто поучаствовал в судьбе Саши!
Огромное спасибо тайному благотворителю за то, что помогли маленькой Саше приобрести новое функциональное кресло. Огромное спасибо каждому из тех, кто жертвовал небольшие суммы — ваша помощь поможет Саше безопасно гулять с новеньким портативным аспиратором, а детям со СМА — получить такие нужные маски для вентиляции легких и дышать полной грудью.
Спасибо, что помогаете вместе с нами и Добро.мейл. ру.
Фактический адрес:
Москва, ул. Тимирязевская 2/3 оф. 204
Юридический адрес: 115408, Москва, ул. Борисовские пруды, д.48 корп.2 кв.211
Все права защищены. Копирование со страниц сайта только при наличии ссылки на сайт.
Информация сайта предназначена только для образовательной цели, не должна интерпретироваться как профессиональное уведомление и не может использоваться для проведения самостоятельного лечения.
Не рекомендуется использовать любой определенный медицинский препарат, средство, метод или способ лечения, или фармацевтическую компанию, упомянутые на данном сайте. Этот сайт создан в информационных целях и мы рекомендуем Вам обратиться к врачу за получением профессиональной консультации перед началом применения или использования любого медицинского препарата, способа или метода лечения.
