Установка гастростомы при СМА

В статье, подготовленной на основе вебинара Корниловой Анны Борисовной — врача-эндоскописта, заведующей отделением эндоскопии в Детской городской больнице №1 города Санкт-Петербурга, «Установка гастростомической трубки у пациентов со СМА», рассказывается о проблемах с ЖКТ у людей со спинальной мышечной атрофией, о показаниях и противопоказаниях для установки зонда и гастростомы, а также о видах операций по ее установке.

Основные проблемы с питанием и ЖКТ при СМА​

Спинальная мышечная атрофия – это наследственное генетическое заболевание, которое приводит к прогрессирующей мышечной атрофии и слабости. В зависимости от типа, тяжести заболевания отмечаются различные проблемы с пищеварением, при которых может потребоваться установка гастростомы. Самые серьезные изменения отмечены при СМА I и II типов.

У пациентов со СМА ослаблены кашлевой, сосательный и глотательные рефлексы, есть бульбарная дисфункция. В следствие слабости мышц наблюдаются трудности при открывании рта, уменьшение силы укуса и жевания, повышенная утомляемость жевательных мышц, трудности контроля языка. Из-за повышенной утомляемости, трудности контроля положения головы и тела прием пищи может занимать длительное время. Все это приводит к дисфагии (нарушение глотания) и поперхиванию, повышает риск попадания пищи в дыхательные пути (аспирация), что может привести к аспирационной пневмонии или полностью перекрыть дыхательные пути.

Нередко у пациентов со СМА выявляются моторные нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: гастроэзофагеальный рефлюкс — заброс содержимого желудка в пищевод (может быть причиной аспирации), запоры. Имеется нарушение обмена веществ, приводящие к задержке роста и весовых прибавок, увеличению жировой массы. Малоподвижность и атрофия мышц приводит к остеопорозу, отмечены контрактуры и деформации грудной клетки. Эти проблемы тесно связаны с вопросами питания.

Самые распространенные проблемы, связанные с питанием, у пациентов со СМА​

В литературе можно встретить данные зарубежных мультицентровых исследований, в которых приведена частота встречаемости проблем, связанных с питанием, у пациентов со СМА. Так по результатам исследования 2020 г., проведенного во Франции, 93% родителей пациентов СМА I типа отмечают трудности при кормлении. Наиболее распространенные проблемы: длительный прием пищи (63%), утомляемости во время еды (78%), отказ от еды (44%), ограничение в приеме пищи (70%), нарушение глотания (52%), гастроэзофагеальный рефлюкс (30%), запоры (81%).

В 2021 году исследование, проведенное в Великобритании и Италии среди 146 детей и подростков со СМА II типа, также показало проблемы, связанные с кормлением у 60%, недостаточный набор веса в 23 -57% случаев.

Нетрудно заметить, что большинство родителей детей со СМА говорят о трудностях кормления ребенка из-за нарушения глотания, отказов от приема пищи, рефлюкса и длительности самой процедуры.

О важности правильного питания при СМА, его влиянии на рост, иммунный статус и качество жизни можно прочесть в брошюре, изданной фондом «Семьи СМА»..

Когда нужна гастростома?

Установка гастростомы человеку со СМА нужна в трех случаях:

  •  Пациент не может проглатывать пищу из-за бульбарных нарушений или проблем, связанных с нейромышечной передачей.
  •  У пациента высок риск аспирации (попадания пищи в дыхательные пути).
  •  У пациента тяжелая нутритивная недостаточность, которую невозможно устранить или компенсировать обычными способами кормления.

Тяжелая нутритивная недостаточность является показанием для установки гастростомы даже если у человека сохранилась функция глотания.

Все эти случаи описаны в клинических рекомендациях по лечению СМА, принятых в России в 2020 году

В каких случаях нужно устанавливать зонд пациенту со СМА?

В клинических рекомендациях по СМА установка зонда является первым этапом решения вопроса проблем, связанных с питанием.

Зонды бывают двух типов: назогастральный, когда он установлен в желудок, и назоеюнальный, когда зонд через носовой ход и желудок устанавливается в кишку.

Зонд можно использовать от 3 до 45 дней. Это зависит от материалов, из которых он изготовлен. Назогастральный зонд устанавливается путем заведения через носовой ход, для установки назоеюнального зонда требуется проведение медицинской манипуляции – эндоскопии.

На первый взгляд установка назогастрального зонда – это удобный способ решения проблемы, но его длительное использование может привести к целому ряду осложнений.

Типичные осложнения при использовании зонда

Чаще всего у пациентов с назогастральным зондом встречаются травмы носоглотки, гортани и пищевода и возможна даже перфорация. Одним из нежелательных ответов организма на установку зонда может быть увеличение отделения слизи, что приводит к воспалительным заболеваниям носоглотки — ринитам и синуситам.

Зонд может быть случайно установлен в дыхательные пути.

При установке зонда у человека может быть аспирация содержимого желудка. Зонд приводит к неполному смыканию нижнего пищеводного сфинктера, и содержимое желудка может попасть в обратно в пищевод. Аспирация может вызвать развитие бронхита или пневмонии. Кроме того, велика вероятность появления эрозий в пищеводе при длительном стоянии зонда, кровоточивости и, как следствие, развитие анемии.  Редко, но возможно возникновение сужения просвета пищевода за счет воспаления и образования рубцовой ткани, возникающих при использовании зонда в течение длительного времени.

В нашей практике были случаи, когда часть зонда отрывалась, и его приходилось доставать из желудка с помощью эндоскопа. Описаны редкие случаи самопроизвольного появление узлов на зонде, что затрудняет его извлечение из носоглотки пациента.

Максимальный срок установки зонда

Чтобы уменьшить риск осложнений при длительном использовании зонда, во многих клинических рекомендациях установлен срок его применения до 6-8 недель. То есть, если пациент со СМА будет нуждаться в зондовом питании больше двух месяцев, нужно рассматривать установку гастростомы.

Длительное использование назогастрального зонда приводит и к другим сложностям: стресс для родителей и детей из-за неприятных ощущений при выполнении смены зонда, зонд ограничивает проведение лечебных процедур, так же присутствуют эстетические проблемы, поскольку зонд требует наружного крепления и виден окружающим.

Эти особенности сильно снижают качество жизни пациента со СМА и его близких.

Почему родители детей со СМА боятся устанавливать гастростому?

Основная причина страхов – необходимость формирования дополнительного «отверстия» в организме человека. В отличие от зонда, установка гастростомы требует хирургической операции, и это естественно вызывает беспокойство у родителей ребенка.

Мамы очень боятся, что навредят своему ребенку, если согласятся на установку гастростомы. Многие родители детей со СМА боятся, что наркоз, необходимый для установки гастростомы, может усугубить проблемы нейромышечной передачи и ухудшить состояние ребенка.

Часть родителей считает, что за гастростомой будет сложно ухаживать.

«Ребенок не сможет есть через рот после установки гастростомы». Иногда так говорят даже врачи, но на самом деле наличие гастростомы не исключает питания через рот, если оно возможно и разрешено лечащим врачом хотя бы в минимальном объеме, а отсутствие зонда позволит проводить врачебные и реабилитационных процедуры.


Важную роль в страхах играет негативный опыт при установке гастростомы кому-то из друзей или родственников, а также страшные и отталкивающие картинки, которые возникают в голове при слове «гастростома».
В результате родственники пациента со СМА часто до последнего тянут с установкой гастростомы.
На самом деле на сегодняшний день большинство этих страхов преувеличены.
Операция по установке гастростомы сегодня выполняется с применением малоинвазивных методик. Принципы ухода за гастростомой довольно просты. А эстетичный внешний вид обеспечен благодаря использованию современных гастростомических трубок.
Итак, гастростома – это отверстие, которое соединяет переднюю брюшную стенку с желудком. Специальная трубочка устанавливается в гастростому, чтобы вводить прямо в желудок лекарства и питание. Для того, чтобы все это установить и проводится операция — гастростомия.

 

Виды операций по установке гастростомы

Чаще всего используется эндоскопическая гастростомия – это наиболее удобный способ операции для пациентов со СМА. В ситуациях, когда имеется сужение пищевода или невозможно провести эндоскоп, установка гастростомы возможна под рентгенологическим контролем.
В некоторых случаях, требуется применение лапароскопической гастростомии- хирургическая малоинвазивная методика по сравнению с традиционной полостной операцией, вызывающей большую часть страхов у родителей. При лапароскопической установке по показаниям возможно одномоментно проведение такой операции, как фундопликация — формирование защитной манжеты в зоне перехода пищевода в желудок для предотвращения заброса содержимого желудка в пищевод.
В очень редких случаях используют традиционную хирургическую гастростомию.
Эндоскопическая гастростомия – самый щадящий вид операции. По времени занимает не больше 15 минут. Ее можно проводить детям самого раннего возраста. У этой методики низкий процент осложнений. Во время операции выполняется небольшой разрез кожи, а затем пункция передней брюшной стенки и стенки желудка. В сформированное отверстие устанавливается специальная гастростомическая трубка. После операции не надо снимать швы. При необходимости уже через 6 часов возможно введение лекарств, а через 8 -12 часов начинать питание.
Трубки, которые используются у пациентов со СМА, легки в использовании и уходе. Если трубку нужно удалить, то отверстие после удаления не требует ушивания, а самостоятельно затягивается через несколько часов после удаления трубки.

Виды трубок при гастростомии

Бамперные

Бамперная гастростома

Бамперные трубки наиболее часто используются при гастростомии. Это длинная трубка с площадкой-ограничителем на одном конце, который нужен для того, чтобы устройство не выпадало из желудка пациента. Другой конец трубки снабжен фиксатором, который подтягивается до уровня кожи пациента, чтобы трубка не смещалась обратно в желудок. У бамперных трубок есть порты для питания и введения лекарств. Площадки и фиксаторы могут быть разного вида – от плоских до зонтичных.

Бамперная трубка устанавливается введением через пищевод и может использоваться до двух лет. Удаляются они эндоскопически под наркозом.

Баллонные​

У баллонных трубок ограничительным устройством в желудке пациента является баллон, наполненный дистиллированной водой. Трубки этого типа бывают длинными и короткими (низкопрофильные, «кнопка»).
В последнем случае к ней надо присоединить удлинитель, через который вводятся лекарства или питание, потом его отсоединяют.
Трубки этого типа устанавливаются снаружи (не через пищевод) эндоскопически или при хирургической гастростомии. При установке баллонной трубки важно правильно подобрать ее размер соответственно возрасту и весу ребенка. Для длинной трубки достаточно определить диаметр, измеряемый во френчах. Диаметры трубок могут быть от 12 до 30 френчей.
При выборе низкопрофильной (короткой) трубки очень важно определить не только диаметр, но и длину трубки, что обеспечит комфорт и безопасность при использовании. Размер для каждого пациента индивидуален и складывается из диаметра трубки во френчах (от 12 до 24 френчей) и длины трубки в сантиметрах (от 0,8 см до 5,0 см). Для определения длины выполняется измерение длины канала гастростомы специальным измерителем.
У детей в основном используются трубки размером до 20 френчей.
Срок использования баллонных трубок от 4 до 6 месяцев в зависимости от состояния баллона. Замена этих трубок не требует госпитализации, ее можно выполнить даже в домашних условиях

Разновидностью баллонной трубки является гастроеюнальная трубка. Она используется, когда нужно кормить пациента не через желудок, а в тонкую кишку (заменяет назоеюнальный зонд). Устанавливается эндоскопически. Она более длинная, размер зависит от возраста пациента. Существуют варианты с длинной наружной частью и низкопрофильной, к которой надо присоединять специальный удлинитель. .

Баллонная гастростома

Противопоказания к установке гастростомы​

Установка гастростомы это плановая операция. Перед операцией проводятся все необходимые обследования:

  • Не должно быть острых инфекционных заболеваний или обострения хронической сопутствующей патологии.
  • Гастростомия не выполняется при наличии сепсиса, тяжелого асцита, перитонита, при крайне тяжелом состоянии.
  • Противопоказанием для установки являются тяжелое нарушение свертывающей системы крови;
  • Инфекционные процессы передней брюшной стенки;
  • Обструкция выходного отдела желудка и микрогастрии тоже являются противопоказаниями к любому виду гастростомии;
  • Портальная гипертензия с варикозным расширением вен это высокий риск кровотечения при проведении операции и в послеоперационном периоде.
  • Эндоскопическая гастростомия не выполняется при тяжелых нарушениях анатомии внутренних органов, ожирении высокой степени, поскольку при этом невозможно соблюдение методики, обеспечивающее безопасность вмешательства.

Обследования, необходимые для установки гастростомы​

Обследования перед гастростомией необходимы, чтобы подтвердить ее необходимость, выявить сопутствующую патологию, а также выбрать наилучший метод для ее установки конкретному пациенту.

Решение принимается несколькими специалистами:

  • педиатром,
  • неврологом,
  • хирургом,
  • эндоскопистом,
  • гастроэнтерологом.

Иногда нужен даже психолог, чтобы помочь человеку со СМА или его родственникам решиться на операцию.

Обследование перед операцией позволяет исключить у пациента язвенный процесс, выявить рефлюкс или анатомические особенности, которые не позволят провести операцию.

Методы эндоскопической гастростомии​

Для детей при установке гастростомы используется две методики, которые выполняется под контролем эндоскопа.

Прямая пункционная гастростомия (ППГ). Используется для установки трубок баллонного типа (длинной и низкопрофильной). Желудок крепится к передней брюшной стенке при помощи специальных фиксаторов, пунктируется передняя брюшная стенка и стенка желудка, а затем при помощи специального расширителя создается канал гастростомы, в который снаружи устанавливается трубка.

При таких методах кровотечение практически отсутствует или незначительное, слизистая желудка не страдает, не требуется наложение швов и дополнительной фиксации трубки. Операция относится к разряду малоинвазивных вмешательств.

Метод хорош тем, что он не требует проведения трубок через пищевод, и его можно применять при сужении или воспалении пищевода.

Еще одним достоинством ППГ можно считать пониженный риск смещения желудка во время операции и сразу после нее, а также герметичность устройства, поскольку подбор трубки идет строго по диаметру и длине канала.

Баллонные трубки малотравматичные, мягкие, при их установке нет риска получить такое осложнение, характерное для бамперных трубок, как «бампер-синдром», когда происходит погружение трубки в стенку желудка вплоть до полного зарастания внутреннего удерживающего диска слизистой желудка. Для замены этих трубок не требуется госпитализация, и они очень эстетично смотрятся и практически незаметны под одеждой.

Черескожная эндоскопическая гастростомия. Метод применяется с 1979 года для установки трубок бамперного типа. Эндоскоп проводится в желудок, выбирается место и выполняется пункция передней брюшной стенки и желудка. Трубка «протягивается» через ротовую полость по пищеводу в желудок.

Какая анестезия используется при установке гастростомы?​

Вопросы анестезии волнуют всех родителей детей с проблемами нейромышечной передачи, но поскольку операция короткая, то можно подобрать лекарства, которые меньше всего влияют на нейромышечную передачу. Например, ингаляционные анестетики. Далеко не всегда у пациентов со СМА при проведении такой операции нужно использовать миорелаксанты (лекарственные средства, снижающие тонус скелетной мускулатуры с уменьшением двигательной активности вплоть до полного обездвиживания). Наркоз можно дать либо масочный, либо эндотрахеальный, если у пациентов со СМА уже используется соответствующая трубка.

Какой метод гастростомии лучше выбрать при СМА?​

У пациентов со СМА лучше использовать или эндоскопическую, или прямую пункционную гастростомию. Также можно использовать и черескожную эндоскопическую гастростомию. Но предпочтение нужно отдать ППГ.

Если у пациента со СМА есть выраженный гастроэзофагеальный рефлюкс, то рекомендуется выполнить лапароскопическую фундопликацию (укрепление нижнего пищеводного сфинктера с одновременной гастростомией).

Почему важно устанавливать гастростому вовремя?​

Самый большой риск оттягивания момента установки гастростомы – это появление скелетных деформаций, при которых смещается желудок или происходит недостаточное просвечивание передней брюшной стенки пациента со СМА. Все эти изменения делают невозможным установку гастростомы с использованием щадящих эндоскопических методов. Поэтому лучше при наличии показаний устанавливать гастростому до момента появления выраженных скелетных деформаций.

Вторая проблема — это осложнения в послеоперационном периоде. Чем ниже нутритивный статус у человека, чем больше организму не хватает питательных веществ, тем сложнее заживают послеоперационные раны, тем выше риск повреждения слизистой и пролежней, выше риск инфекций.

Третья проблема — снижение жизненной емкости легких или ухудшение респираторных функций. Это тоже повышает вероятность серьезных осложнений в послеоперационный период. Поэтому гастростомию необходимо сделать до появления серьезных респираторных проблем у пациента.

Почему гастростома лучше зонда?​

В чем же преимущество гастростомы по сравнению с зондом?

  • Гастростома не требует частой замены. Она служит минимум 4 месяца. Зонд же надо менять ежемесячно или чаще.
  • Гастростома не видна под одеждой, не привлекает внимания в отличие от зонда.
  • Гастростома позволяет кормить ребенка или вводить ему лекарства даже когда он спит. Гастростома позволяет ввести не только питание, но и необходимое количество жидкости, чтобы предотвратить дегидратацию (обезвоживание).
  • Установленная гастростома позволяет проводить лечебно-реабилитационные мероприятия в полном объеме. Наличие гастростомы не ограничивает передвижения человека- можно гулять и путешествовать.
  • Гастростому в отличие от зонда сложнее случайно задеть или выдернуть.
  • Гастростома не мешает плотному прилеганию маски, если человек со СМА пользуется аппаратом НИВЛ или нуждается в других манипуляциях, связанных с респираторной поддержкой.
  • Возможность использовать разные типы гастростомических трубок и операций по их установке дают возможность выбрать максимально комфортный и безопасный способ проведения этой операции для пациента со СМА. А сама установка гастростомы существенно повышает качество жизни пациента и его близких.

 Благодарим Корнилову Анну Борисовну за медицинскую редактуру статьи.

Данный материал носит исключительно информационный характер и не может служить рекламой. Рекомендации относительно индивидуального применения любого лекарственного препарата или назначения лечения следует получать у вашего лечащего врача.

Если вы хотите получить ответ на свой вопрос или комментарий, пожалуйста,  оставьте свой адрес электронной почты в поле вверху. Обратите внимание, что ваш комментарий или вопрос не будет размещен на сайте, а попадет к сотрудникам фонда на почту. Но мы обязательно вам ответим.

Другие статьи раздела

В статье, подготовленной на основе вебинара Корниловой Анны Борисовной — врача-эндоскописта, заведующей отделением эндоскопии в Детской городской больнице №1 города Санкт-Петербурга, «Установка гастростомической трубки у пациентов со СМА», рассказывается о …

Установка гастростомы при СМА

Обеспечение детей-инвалидов специализированными продуктами лечебного питания в соответствии со стандартами медицинской помощи предусмотрено в составе набора социальных услуг. Это право утверждено статьей 6.2 Федерального закона от 17 июля 1999 г. …

Как получить лечебное питание для детей с инвалидностью