Питание через зонд и гастростому

В статье рассказывается о видах гастростом,  уходе за этими устройствами, а также  о правилах кормления ребенка со СМА через гастростому.

Кому нужна гастростома?

Гастростома обычно ставится, если ребёнок очень мало ест, если одно кормление занимает полтора часа, а  в день  нужно 5-6 приемов пищи. Если ребенок  не может получить нужное количество еды, потому что плохо глотает и попёрхивается. В результате дети не растут, не развиваются, и им нужны специальные приспособления для питания – гастростома или назогастральный зонд.

Гастростома нужна детям  со СМА, после травм, с органическим поражением центральной нервной системы или с нарушением проходимости пищевода.

Гастростома нужна ребенку с нарушением глотания, если они продолжаются больше четырёх-восьми недель, так как установка зонда на такой длительный период может вызвать дополнительные проблемы у пациента с нарушением глотания.

Почему зонд не может стоять больше двух месяцев?

Длительное использование назогастрального зонда может привести к  разным осложнениям: пролежни, инфекции околоносовых пазух, глаза, уха со стороны стояния зонда, заброс содержимого желудка в пищевод, ротовую полость и лёгкие из-за частично открытого пищеводно-желудочного отверстия, аспирационные пневмонии. Кроме того, жёсткий зонд может постоянно травмировать слизистую и даже вызывать эрозивно-язвенные изменения или желудочное кровотечение у пациента.

Что такое гастростома

Гастростома — это отверстие в брюшной полости, через которое вводится  специальная трубочка, которая и  соединяет наружную поверхность брюшной стенки и внутреннюю поверхность желудка. Эта трубочка является тем приспособлением, через которое ребёнок может получать в нужном количестве еду, воду и не испытывать никаких проблем с питанием и наличием жидкости в организме.

Виды гастростом

Гастростомы отличаются и по длине. У одних есть длинный «хвостик»,  другие его не имеют и называются «низкопрофильными».

Для кормления к низкопрофильной гастростоме присоединяется специальный «хвостик» — трубочка для кормления.

У баллонной гастростомы есть одно преимущество. Ее самостоятельно можно менять дома без наркоза. Поэтому,  если у ребёнка прогрессирует заболевание,  и родители думают о том, как выдержит ребёнок наркоз в следующий раз, то тогда лучше ставить баллонную.

Свои плюсы есть и у бамперной гастростомы. Ее можно поставить на полтора-два года, и если у ребенка есть надежда на улучшение состояния, то можно поставить и бамперную. В любом случае выбор типа гастростомы нужно делать вместе с врачом,  учитывая состояние ребенка.

Кормление через гастростому

Для правильного кормления через гастростому нужны:  кипячёная вода, питание  или каша, или молочная смесь, два шприца (для питания и для воды). Все вещи должны быть чистыми, их нужно подготовить заранее и положить на пеленку или полотенце.

При этом любое питание должно проходить через гастростому.

Дальше нужно открыть гастростому и вставить в нее шприц.

Если это шприц Жане, то вы вставляете его в широкую часть гастростомической трубки.

Для лекарств или жидкости  используется шприц типа “Луер”, но при этом объем шприца должен быть не меньше 10 мл. Иначе гастростому можно повредить.
Если пища, которую заправляют в шприц, отличается  густой консистенцией, то используется шприц с широким носиком и широкое отверстие на гастростомической трубке.

После этого нужно положить ребенка  горизонтально.  Прежде, чем начинать кормить, нужно, открыв саму трубочку проверить, сколько еды осталось в желудке после прошлого кормления. И, если есть воздух, то выпустить его. Если все сделано правильно, то в трубочке окажется или  прозрачный, желтоватый, желудочный сок, или вообще ничего,  если ребёнок всё переварил.

Затем 10 миллилитрами воды нужно промыть саму гастростому, набрать в шприц пюре или смесь и очень медленно вводим ее в гастростому, чтобы ребенок со СМА успел ее переварить. Минимальное время кормления – 15-20 минут, иначе после еды может  возникнуть  рефлюкс или отрыжка. При необходимости вводить пищу в можно и сорок минут, но тогда лучше использовать специальные шприцевые насосы или помпы. 

Любое введение через гастростому должно быть безболезненно для ребёнка, не вызывать никаких неприятных ощущений.

 

После кормления необходимо взять шприц с кипячёной водой температуры тела (36 -37 градусов). Всегда нужно проверять, чтобы вода была не горячей и не очень холодной,  после этого из шприца выпускается воздух и начинается промывка.

Объем жидкости зависит от возраста ребенка. Если ему меньше года, то хватит  десять-двадцать миллилитров, если ребёнок большой и он переносит достаточный объём жидкости, то можно вводить до сорока миллилитров после кормления.

Гастростома промывается для того, чтобы промыть трубочку и, чтобы не образовалась пищевая пробка со стороны желудка, тогда устройство всегда будет проходимо и  не забьется. Промывать тоже нужно медленно. После этого гастростома закрывается и протирается чистой салфеткой.

Если  у устройства есть удлинительный набор, то процедура кормления немного меняется.

Сперва  заполняется пустая трубка, чтобы воздух не попадал в желудок.

Нужно защелкнуть защёлку, наполнив её водой, защелкиваем. После этого  открывается гастростому, вставляется заполненная  трубка и. Тут по-другому невозможно, она сразу встаёт, по-другому никак. После этого открывается короткий конец гастростомы, затем защелка, зачем очень медленно (не меньше 20 минут) вводится пища.

После окончания кормления нужно снова все защелкнуть,  отсоединить шприц, и закрыть гастростому.  Затем промывается удлинительная трубка небольшим количеством воды (10 -20 миллилитров). После этого можно закрыть трубку и отсоединить, совместив две рисочки. После этого длинная трубка отсоединяется, а сама гастростома закрывается.

 

Что нельзя делать при питании через гастростому?

Нельзя использовать негомогенные (неоднородные) смеси для кормления через гастростому. Иногда родители стараются что-то смолоть на блендере:  мясо, картошку, овощи, и покормить ребёнка, если это будет негомогенная смесь, не нужной консистенции, то она может забить трубку, и придется ее менять. Если стоит баллонная трубка, то заменить её достаточно просто. Если бамперная,  менять придётся через клинику под наркозом.

Нельзя заполнять баллон различными  жидкостями, которые содержат в своём составе соли, лекарства, нельзя  заполнять воздухом, потому что баллон слишком быстро сдуется. Вы должны использовать кипячёную или дистиллированную   очищенная вода, практически не содержащая примесей и посторонних включений. Получают перегонкой в специальных аппаратах) воду.

Как дать лекарство через гастростому?

Если ребёнку нужно дать лекарство, то оно должно быть в жидкой форме. Есть специальные препараты,  предназначенные для использования через гастростомическую трубку – растворы, сиропы, суспензии. Если такой формы нет, нужно раскрошить таблетку и ввести её через трубку, вы должны быть уверены, что эта смесь таблетки с водой ее не забьёт. Есть лекарственные препараты, которые содержатся в капсуле в виде гранул. И эти гранулы могут оседать не стенке трубки и забивать её. Такие лекарства использовать нельзя и выковыривать их из  трубки нельзя. Если закупорка произошла, нужно попытаться промыть трубочку кипячёной водой, но ни в коем случае не выковыривать гранулы и не пытаться пробить каким-то острым предметом пробку.

Статья подготовлена на основе ролика врача-педиатра, к.м.н. главного врача детского хосписа «Дом с маяком» Натальи Николаевны Саввы  «Кормление через гастростому. В помощь родителям».

 

Как правильно питаться

Прежде чем говорить об адекватном питании ребенка со СМА, важно для начала ответить на два вопроса: «Что такое еда» и «Для чего она нужна». Казалось бы, вопросы пустяковые и все знают ответ. Однако же, как показывают опыт и практика, далеко не каждый даст правильный ответ. Ответ этот означает понимание самой сути питания. От этого зависит вся дальнейшая тактика по проведению нутритивной поддержки, созданию схемы питания и рекомендаций по составу рациона, их успех или неуспех.

Как показывает практика, большинство проблем строятся на том, что люди просто не понимают сути питания и не могут сами себе четко ответить на эти поставленные вопросы.

Отсюда непонимание, зачем вообще нужно правильное питание, в чем его важность, как именно правильное питание проводить, и что полезно, а что вредно для ребенка, и  почему это полезно или вредно. А когда необходимые знания, понимание сути питания отсутствуют, возникший вакуум склонен заполняться информацией, мягко говоря, не совсем адекватной, а иногда – полностью не соответствующей истине.

Как мы обычно отвечаем на вопрос: «Что такое еда?» Мы представляем себе что-то в тарелке, в кружке: кашу, суп, мясо, молоко, суши, пиццу, бутерброд и другие продукты – вкусные и не очень. С ними ассоциированы у нас какие-то образы, воспоминания, знания, опыт, привычки, воспитание и т. д. Вроде бы понимаем, что надо есть. Что еда дает силы. И что надо что-то там ограничивать при ожирении или других проблемах. То есть, отвечая на вопрос, мы воспроизводим некую «функциональную картинку», проекцию, но это не значит, что мы понимаем суть питания. В чем же она?

Зачем человек ест

Итак, давайте разбираться. Во-первых, вспомним, что организм состоит из органов, органы, в свою очередь, из тканей. Причем, каждая ткань имеет свои специфические функции для органа и организма в целом. Ткань же представлена клетками.

Клетки крови

Клетка   структурно-функциональная единица нашего организма. От деятельности клетки зависит деятельность ткани, а значит, функционирование всего организма. Если с тканью/клеткой проблемы, значит какие-то функции/процессы в организме не выполняются или выполняются не полностью или неправильно.

Клетка должна получать питательные вещества (мы их называем нутриентами), для:

  • выполнения своей функции,
  • поддержания жизнедеятельности,
  • восстановления своей структуры после повреждения,
  • собственного развития,
  • деления (роста и развития),
  • восстановления структуры ткани после гибели клеток запрограммированной или в результате повреждения.

 

Вот что такое еда: это, по сути, нутриентное обеспечение всех этих процессов! Важно понять простую, но очень глобальную вещь: для клетки/ткани все равно, как и что ест человек: шашлык, картошку в масле и без, суши, перловку, манную кашу, какао, сырые фрукты и овощи – для нее важно (причем, критически!), чтобы она в нужное время была обеспечена необходимым количеством нутриентов. ВСЕ!

В этом и есть суть питания (а не в том, ест ли человек суп или мясо каждый день). В таком ракурсе и через призму этого и следует понимать нутритивное сопровождение пациента. Целями такого сопровождения (клинического питания), таким образом, являются:

Минимальная
Обеспечение организма всеми необходимыми нутриентами для поддержания жизни клеток/тканей и их минимально адекватного функционирования

Оптимальная
Обеспечение восстановления тканей и систем и их последующего роста и развития

Ключевым принципом нутритивной поддержки является индивидуальный подход, с учетом понимания сути, логики в каждом конкретном

Узнать больше об особенностях питания человека со спинальной мышечной атрофией можно в разделе «Библиотека» по ссылке

Какие бывают нутритивные проблемы и чем они обусловлены?

Для понимания сути и логики адекватного подхода в питании ребенка со СМА важно знать, какие бывают нутритивные нарушения и какие у них причины.

Существуют два ключевых типа нутритивных нарушений и один дополнительный, совмещающий эти типы. Ключевые типы мы все знаем. Говоря простым языком, это истощение, или «дефицит» (белково-энергетическая недостаточность), если правильнее, и ожирение, или «избыток» (ожирение и избыточная масса тела).

Большинство людей мысленно как бы разделяют эти типы, считая их противоположными. То есть, — существует ожирение, существует дефицит веса,  и одновременно они как бы существовать не могут. Вместе с тем, бывают ситуации, когда два этих состояния, казалось бы, противоположных, имеются у одного ребенка одновременно (и довольно часто это встречается у детей со СМА).

Таким образом, возникает новое состояние, или тип нутритивного нарушения – это скрытая белково-энергетическая недостаточность (или, проще говоря, скрытое истощение) или скрытое ожирение. В литературе можно встретить более четкий термин «саркопеническое ожирение». Говоря по факту, термин означает увеличение жировой массы при снижении массы мышц, явление среди детей со СМА распространенное.

Для объяснения этого процесса вкратце опишу компонентный состав тела. Если даже следовать самой простой двухкомпонентной модели, вес нашего тела разделяется на два компартмента (составляющие): жировую массу и безжировую массу (или тощую массу).

Жировая масса – это общая масса всей жировой ткани организма (и подкожного, и висцерального жира).

Тощая масса – это общая масса всех тканей и внеклеточной жидкости, без жира. Поэтому последнюю и называют «безжировой». Двухкомпонентная схема состава тела выглядит так

Вес тела = Жировая масса + Тощая масса

Говоря простым языком, ожирение определяется именно увеличением жирового компонента состава тела. А истощение, или белково-энергетическая недостаточность – уменьшением тощей массы. Поскольку тощая масса – это масса всех тканей, кроме жировой. Хотя двухкомпонентная модель – тоже грубая (поскольку тощая масса сама является слагаемым из внеклеточной жидкости, костей, мышц и других органов и тканей и требует разделения при анализе), она все же является куда более точной и дает возможность по-иному взглянуть на вес ребенка.

Например, ребенок со СМА, с избыточной массой тела (или даже явным ожирением) за месяц потерял 2 кг веса на фоне значительной ограничительной диеты («если ожирение надо есть меньше!»). Как такую динамику часто называют? Положительной (естественно при ожирении потерял 2 кг)! А насколько это правильно? Давайте посмотрим через призму двухкомпонентной модели.

Например, весил ребенок 40 кг, из которых 18 кг была жировая масса и 22 кг – безжировая. На фоне значительной ограничительной диеты, особенно с ограничением белка, микронутриентов и глюкозы произошло уменьшение тощей массы тела – на 1,5 кг, и жировой массы – на 0,5 кг, что в комплексе снизило вес ребенка на 2 кг. Теперь мы назовем такую динамику положительной? Конечно, нет! И будем абсолютно правы, поскольку у ребенка отмечается снижение тощей массы, тогда как жировая снизилась незначительно.

На практике нередко встречаются ситуации, когда отмечается «эффект ножниц» — когда тощая масса уменьшается, а жировая при этом увеличивается, а вес ребенка либо остается неизменным, либо даже увеличивается. Вторая ситуация также может вполне произойти у детей со СМА, которые были вроде «истощенными», а затем с какого-то момента «стали вдруг набирать вес». И снова та же формула: «ребенок с истощением набирает вес это хорошо!» Но всегда ли это хорошо?

Как вы, наверное, уже догадались, все дети со СМА склонны к тканевому дисбалансу – по факту заболевания, то есть, к саркопеническому ожирению. По причине того, что мышечный компартмент у них, как правило, снижен (а значит, определенно ниже «нормы» тощая масса тела), а хроническая гиподинамия и, возможно, повышенное или избыточное питание способствует увеличению жирового компонента. Отсюда получается увеличение жировой массы (ожирение) при исходно сниженной мышечной массе (саркопения).

Почему я подробно это пишу? Потому что детям со СМА:

  • Нельзя полноценно оценивать нутритивный статус только по весу.
  • Потеря веса при ожирении не всегда только хорошо. Важно снижение именно жирового компонента.
  • Прибавка веса при истощении не всегда только хорошо. Важно исключение значительной прибавки жирового компонента, что может быть предвестником «саркопенического ожирения».
  • Важно учитывать изначальную склонность «к ожирению» и «к саркопении».
  • Классические ограничительные диеты («диеты при ожирении») – часто неадекватны и даже вредны, поскольку бьют, в первую очередь, по тощей массе тела, а именно – по соматическому пулу белка, который исходно меньше «нормы» у таких детей, заставляя тратить белок на производство глюкозы при ее дефиците в питании.
  • Это создает особенности при формировании режима и рациона питания / нутритивной поддержки.

Итак, нутритивных проблем три:

  1. Истощение.
  2. Ожирение.
  3. Скрытое истощение и/или скрытое ожирение: тканевый дисбаланс.

Чтобы понять, как устранить эти проблемы, что делать – необходимо знать причины и действовать логически, воздействуя на эти причины или обходя их. Факторов, приводящих и усугубляющих нарушения состояния питания у таких детей достаточно много, они очень индивидуальны, всегда взаимопересекаются и накладываются друг на друга, но причин (точнее, комплекса причин) всего пять: две из них общие, две специфичны для истощения и одна – для ожирения. Из них может у ребенка быть одна, а может быть сразу несколько:

  • Дефицит, избыток или дисбаланс поступления нутриентов в организм с питанием – возможная причина и ожирения, и истощения
  • Проблемы и нарушения переваривания и усвоения нутриентов в желудочно-кишечном тракте – возможная причина истощения
  • Проблемы метаболические (нарушения обмена веществ) – возможная причина и истощения, и ожирения
  • Патологические потери нутриентов и/или неестественное увеличение потребности – возможная причина истощения
  • Хроническая гиподинамия/ значительное снижение потребности – возможная причина ожирения.

Основные проблемы с питанием при СМА

Давайте подробнее разберем некоторые из проблем.

Первое, на что следует обратить пристальное внимание, это как, что и сколько ест ребенок. Важно, чтобы было достаточное поступление всех нутриентов, включая и микронутриенты (витамины и микроэлементы). Является частым заблуждением родителей, что, если ребенок ест, скажем, 4-5 раз в день,  то в целом неважно, какую он ест пищу. Главное, что есть аппетит и человек  со СМА прибавляет в весе. При этом у ребенка может вообще отсутствовать мясная, молочная пища, злаковые продукты в рационе.

По нашим наблюдениям, часто такие дети активно едят хлебобулочные изделия, бутерброды, колбасные изделия, фрукты, сладости. В итоге ребенок будет прибавлять вес за счет жировой массы тела и терять полезную, безжировую массу. Т.е. будет иметь нутритивную недостаточность, несмотря на то, что ест 4-5 раз в сутки и даже помногу.

Еще одним заблуждением является утверждение, будто ребенку со СМА надо есть много белковой пищи, чтобы «покрыть дефицит». И кормят его мясом, творогом, протеиновыми коктейлями – не осознавая, что организм ребенка также нуждается в витаминах, жирах (особенно растительных), углеводах (особенно пищевых волокнах).

Иногда бывает, что ребенок хорошо питается далеко не все дни. «День на день не приходится» — говорят в таких случаях обычно. Т.е. сегодня он ест неплохо, а завтра половину дня вообще от пищи отказывается или ест только сладости и бутерброды. Учтите, что если в течение недели хотя бы 2 дня являются «пустыми» с этой точки зрения, то всё ваше питание может быть насмарку. Часто, к сожалению, об этом родители забывают.

Вторым комплексом причин могут быть нарушения переваривания и всасывания в желудочно-кишечном тракте. Суть их в том, что далеко не вся пища, что ест ребенок, усваивается полностью. Это зависит от самой пищи и, конечно же, от состояния кишечного тракта и его возможности усвоить пищу. Снижение функции пищеварительной системы вполне возможны у детей со СМА и почти всегда имеются у всех детей с хронической тяжелой белково-энергетической недостаточностью.

Отдельно стоят случаи сохраняющегося «активного» гастроэнтероколита. Т.е. когда ребенок по каким-то причинам имеет тошноту, рвоту, жидкий стул, вздутия живота, чувство быстрого насыщения, тяжести в животе.

Это стопроцентная вероятность нарушенного переваривания и/или всасывания принимаемой пищи. Тут уж явно ребенок плохо будет усваивать тяжелую, непротертую или кусковую пищу.

Также я знаю случаи, когда родители или сами пациенты серьезно занимались подсчетом съеденных калорий, нутриентов – но при этом никак не учитывали, как эти «калории и нутриенты» в кишечнике усваиваются.

Тем, кто занимается таким подсчетом питания для себя или своего ребенка, следует знать, что данные химического состава, указанные в справочниках или на упаковках, получены в лабораторных условиях.

Это не значит, что кишечник обязан все их полностью усвоить. Усвоенное кишечником может отличаться от указанного состава – иногда очень радикально.

Роль привычек в питании людей со СМА

Следует сказать о так называемой «культуре питания», а точнее – о привычках и воспитании. Часто в нашей клинической практике мы наблюдаем, что ребенок очень хорошо ест бутерброды, сосиски, жареное мясо, пирожные и всякие «вкусности». И ест он редко сам, часто это готовят и предлагают ему родители. В таких случаях, никак нельзя говорить о «полноценности» питания, поскольку регулярный прием «вредных» продуктов приводит также к уменьшению усвояемости «полезных» блюд. Но чаще родители задаются вопросом, почему ребенок вроде бы хорошо ест, даже больше, может быть, чем надо, а продолжает сохранять слабость и нутритивную недостаточность. Ответ, я думаю, ясен из описанного выше.

Автор статьи: Андрей Вашура — кандидат медицинских наук, врач-диетолог.

Питание при спинальной мышечной атрофии: фрагмент брошюры

Предлагаем вашему вниманию фрагмент брошюры о питании при спинальной мышечной атрофии (СМА), опубликованной в ноябре 2019 года фондом «Семьи СМА». Текст публикуется с разрешения фонда. С полной версией брошюры вы можете ознакомиться по ссылке.

Чтобы жить и развиваться, нам нужна энергия. Пища снабжает наш организм энергией для того, чтобы он дышал живительным кислородом, качал и разгонял кровь по всему телу, а также поддерживал все остальные внутренние жизненно важные процессы. Питание снабжает нас жизненным топливом – оно поддерживает здоровье и помогает детям расти!

Будучи родителем ребенка со СМА, важно иметь это в виду. Независимо от того, как вы кормите своего ребенка: через рот, через зонд или гастростому, вы ухаживаете и заботитесь о нем, предоставляя ему наилучшие в его ситуации возможности и максимально поддерживая его здоровье.

СМА может стать причиной многих сложностей с питанием. Но получая знания об
этом, разговаривая с другими родителями и консультируясь с квалифицированным диетологом,
вы сможете всегда быть на шаг впереди.

Питание – осваиваем основы

Кормление ребенка начинается с понимания, как пища снабжает организм тем, что ему необходимо, чтобы расти и развиваться.

Основы правильного питания

Для всего, что происходит с нашим телом – циркуляция крови, дыхание или движение – требуется энергия, которую мы получаем из еды (в калориях). Калория – это единица измерения потенциальной энергии в продуктах питания. Три базовых источника, которые использует организм, чтобы обеспечить себя калориями – это углеводы, белки и жиры.

Углеводы – это сахара, крахмалы и клетчатка. Простейшим углеводом является глюкоза, также известная как «сахар в крови». Пищеварительная система расщепляет сложные углеводы (крахмалы) для выработки сахара в крови. Затем глюкоза посредством крови доставляется к каждой клетке тела.

Белки состоят из аминокислот и иных соединений. Они помогают организму расти и восстанавливать поврежденные ткани. Если белки не используются сразу, они могут превращаться в жиры и в этом виде храниться в организме. Эти жиры служат источником резервной энергии, если человек болеет или не может есть.

Жиры состоят из жирных кислот и служат резервным хранилищем энергии для организма. Жиры помогают организму усваивать витамины A, D, E и K.

Что еще необходимо моему ребенку?

Выбирая продукты питания, богатые витаминами и минералами, вы обеспечиваете дополнительные строительные компоненты, необходимые организму вашего ребенка. Если ребенок не получает какого-то витамина или минерала в достаточном количестве, это может отразиться на его здоровье.

Витамины жизненно важны для нормального роста и развития. К ним относятся витамины A, C, D, E и K, а также витамины группы В1.

Существует две основные категории витаминов:

  • жирорастворимые витамины, которые хранятся в жировой ткани
    организма;
  • водорастворимые витамины, которые усваиваются сразу же. Их
    избыток сразу же выводится из организма. B12 – единственный водорастворимый витамин, который организм способен сохранять.

Минералы также содержатся в продуктах питания и играют жизненно важную роль для здоровья. Среди них вода, натрий, калий, хлорид, кальций, магний, железо, медь и цинк. Если организм не получает достаточно минералов, это может привести к проблемам со здоровьем.

Строительные компоненты – как правильно организовать питание детей со СМА

Почему питание так важно?

Как мы уже говорили выше, хорошее питание жизненно важно для здоровья и роста! Но обеспечить правильное питание – сложная задача, особенно для детей со СМА.

В связи с тем, что мы пока только ждем клинических исследований в этой области, нам еще предстоит многое об этом узнать. Но уже сейчас мы знаем (и в этом убедились родители и диетологи), что правильное питание оказывает благотворное влияние на организм детей со СМА.
В числе таких полезных эффектов можно назвать:

  • улучшение роста – прибавка в весе при сопутствующем увеличении роста исключительно важна для здоровья. Наличие достаточного количества энергии (калорий) и белка помогает организму расти, поддерживая легочную ткань и сердечную мышцу;
  • улучшение дыхания – рост организма (в длину) помогает дыханию, так как создает больше пространства для расширения грудной клетки. Это очень важно, поскольку проблемы с дыханием – главная причина осложнений у детей со СМА;
  • предотвращение заболеваний – полноценное питание помогает предотвратить/бороться с простудами и вирусами, которые могут переходить в потенциально опасную инфекцию нижних дыхательных путей (пневмонию);
  • улучшение моторной функции – слишком большой или недостаточный вес у детей со СМА
    могут привести к снижению сил и способности двигаться;
  • улучшение качества жизни – плохое питание может усугубить имеющуюся симптоматику.

Правильное питание способно повысить качество жизни!

Кто специализируется на вопросах питания больных со СМА?

Учитывая значимую роль, которую играет питание при уходе за ребенком со СМА, очень важно взаимодействовать с квалифицированным диетологом, имеющим опыт работы с пациентами со СМА.

Важно

Важно работать с квалифицированным диетологом, который имеет представление о пищевых потребностях детей со СМА. Конечная цель – помочь детям со СМА 1-го или 2-го типов расти и успешно развиваться, а также предотвратить переедание и/или ожирение у детей и взрослых со СМА 2-го и 3-го типов.

Существует ли правильная диета для детей со СМА?

Есть множество разных мнений о том, что должна включать в себя здоровая диета для детей и взрослых, и точно так же вы столкнетесь с разными взглядами на оптимальную диету для детей со СМА. Наше тело обладает многими способами преобразования пищи всех типов в энергию для
того, чтобы удовлетворять наши потребности. Избыточную пищевую энергию организм сохраняет в печени, мышцах и жировой ткани для использования в будущем.

Спинальная мышечная атрофия (СМА): что это такое?

СМА — редкая генетическая болезнь, требующая участия специалистов паллиативной помощи. Какие степени СМА бывают, чем характеризуется каждая, какое оборудование нужно пациентам — читайте в статье

Мы можем жить здоровой жизнью на всевозможных диетах: на диете с высоким содержанием жиров и низким содержанием углеводов, на диете с очень низким уровнем жиров, но высоким
уровнем белка, на вегетарианской или веганской диете. Для того, чтобы ученые могли получить доказательства, что тот или иной тип питания – наилучший, им потребовались бы добровольцы, которые были бы готовы есть продукты, к которым они не привыкли, на протяжении длительного времени. А если добавить к этому индивидуальные особенности здоровья и питания, то задача получить такие подтверждения становится особенно трудной.

Еще сложнее такая задача оказывается в случае, когда речь идет о детях со СМА. На самом деле, качественных научных исследований, которые бы определили, какие продукты питания и пищевые добавки подходят лучше всего, пока нет. Вместе с тем, специалист по вопросам питания может помочь определить правильный баланс белков, жиров и углеводов, порекомендовать продукты питания, которые ваш ребенок будет лучше переносить, а также проверить, достаточно ли он получает витаминов и минералов.

Какие проблемы, связанные с питанием, обусловлены СМА?

Очень важно внимательно исследовать все процессы и детали, относящиеся к питанию вашего
ребенка, так как дети и взрослые со СМА сталкиваются со множеством проблем, связанных
с едой (см. таблицу «Проблемы питания, обусловленные СМА», где эти моменты описаны более
подробно).

Методы измерения и показатели – оценка питания при СМА

Что следует знать об оценке питания?

При каждом визите к педиатру вашего ребенка измеряют и взвешивают. Это позволяет врачу сопоставлять показатели ребенка с таблицами норм физического развития.

Для этого в России чаще используются нормативные показатели ВОЗ (WHO Growth
charts). Эти таблицы включают соотношения веса и возраста, роста и возраста, веса и роста, индекс массы тела (ИМТ) по возрастам, а также соотношение окружности головы/руки и возраста.

Оценка питания детей со СМА основывается на тех же базовых принципах, что и оценка детей без СМА. Поэтому для начала мы рассмотрим параметры нормального развития и роста.

Рост в младенческом возрасте

Здоровый младенец очень быстро растет с рождения до 6 месяцев. Хотя для грудного ребенка
является нормальной потеря 6% массы тела в течение первых 7 дней жизни, у доношенного
здорового младенца, как правило:

  • вес удваивается к 4 – 5 месяцам, утраивается при достижении 12-месячного возраста;
  • длина тела увеличивается примерно на 50% к 12 месячному возрасту;
  • окружность головы увеличивается на 35% к 12-месячному возрасту;
  • показатели веса, роста и окружности головы находятся между 15-м и 85-м перцентилем по нормативным показателям.

С момента рождения до 5 лет таблицы норм роста и веса позволяют оценивать:

  • соотношение массы тела и возраста, а также темпы роста;
  • соотношение роста и возраста, а также темпы роста;
  • соотношение массы тела и роста;
  • соотношение окружности головы и возраста;
  • соотношение окружности плеча и возраста.

От ясельного возраста до совершеннолетия

По мере взросления ребенка измеряемые показатели и методы измерений, используемых врачами, постепенно меняются. Чтобы определить, насколько правильно ребенок растет и развивается, педиатр обычно анализирует соотношения массы тела и возраста, роста и возраста, а также индекс массы тела.

Чем отличается оценка питания детей со СМА?

После того как мы выяснили, как врачи измеряют здоровых детей, посмотрим, чем отличается
измерение детей со СМА.

Измерение веса

Так как у детей со СМА, как правило, меньше мышечной массы, для них труднее определить «правильный» показатель веса. При том, что диетологи обычно используют общий вес, в том числе – мышечный (ИМТ – индекс массы тела), для выявления недоедания у детей без СМА, для детей со СМА требуются другие методы измерения.

Из-за меньшего объема мышечной массы у детей со СМА другое соотношение веса и роста. Несмотря на то, что у различных детей эти показатели могут варьироваться, ниже приводятся некоторые общие рекомендации:

  • среднее значение: в диапазоне между 5-м и 15-м перцентилями соотношения
    массы тела и роста (для ребенка со СМА 2-го типа);
  • избыточный вес: дети, у которых соотношение массы тела к росту превышает 75-й перцентиль (для СМА 1-го и 2-го типа тяжелого течения, 50-й перцентиль);
  • недостаточный вес: его определить труднее. Лучше всего это может сделать врач при физикальном осмотре ребенка.

У младенцев со СМА показатели веса обычно очень быстро начинают опускаться ниже нормальной кривой уже в первые несколько недель или месяцев жизни. Показатели некоторых детей со СМА 3-го типа могут соответствовать нормальной кривой в раннем детском возрасте.

Соотношение веса и роста

Вес также можно отслеживать по таблице норм веса и роста. Таблица позволяет определить перцентиль роста на основе показателей веса и роста ребенка. Идеальное соотношение веса и роста здорового ребенка – 50-й перцентиль. У детей без СМА соотношение веса и роста ниже 25-го перцентиля может указывать на недостаточное питание.

У детей со СМА соотношение веса и роста в диапазоне 5-й – 50-й перцентили считается нормальным, если показатель роста находится в диапазоне от 5-го до 85-го перцентиля. Более точный результат в каждом конкретном случае определит ваш лечащий врач или
диетолог.

Измерение роста

Поскольку многие дети со СМА не могут стоять, и, кроме того, у них может быть сколиоз и контрактуры, для измерения их роста приходится использовать другие методы, а именно:

  • ростомер – рост детей, которые самостоятельно не могут стоять, можно измерить с помощью
    подвижной планки, устанавливаемой на уровне головы и прикрепленной к измерительной
    шкале. Для проведения таких измерений ребенок должен находиться в положении лежа на спине;
  • размах рук – использование мягкой измерительной ленты для определения размаха рук
    ребенка может быть хорошим способом для измерения роста. Ребенку со СМА потребуется помощь в разведении рук, чтобы провести это измерение.

ИМТ не является адекватным показателем (и не рекомендуется) для детей со СМА, так как у этих детей меньше мышечной и больше жировой массы.

Какие обследования можно провести моему ребенку?

Поскольку ИМТ не очень годится для оценки развития вашего ребенка, врач может предложить другие варианты обследования: измерение кожной складки, исследование состава тела и анализ крови. Он также может порекомендовать исследование функции глотания, рентгенографическое исследование, а также обследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта.

Что может входить в состав базового исследования нутритивного статуса моего ребенка?

  • Измерение кожной складки;
  • DEXA scan – Двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия (ДЭРА) или другой метод оценки тканевого состава тела (например, биоимпедансный анализ);
  • Анализы крови, в том числе:
    • клинический анализ крови (для определения возможного дефицита железа);
    • биохимический анализ крови, включая электролиты, кальций, магний, фосфор, сахар в крови;
    • количественный анализ содержания аминокислот;
    • карнитиновый профиль;
    • преальбумин;
    • витамин D 25 – OH;
    • глюкоза в крови;
    • незаменимые жирные кислоты;
  • Определение минеральной плотности костей;
  • Исследование функции глотания;
  • Исследование верхних отделов желудочнокишечного тракта.

Что, когда и сколько? Организация питания при СМА

Сколько калорий необходимо детям со СМА?

Младенцы и дети со СМА менее активны, имеют меньшую мышечную массу и расходуют меньше
энергии. Соответственно, им требуется меньше калорий. Это меньшее количество калорий им
необходимо для достижения приемлемых показателей прибавки в весе или росте (в соответствии с таблицей норм WHO Growth Charts).

Все дети разные, но можно полагать, что вашему ребенку, скорее всего, будет необходимо на 20-50% калорий меньше, чем ребенку без СМА.

Старайтесь обеспечить 10-20% совокупного потребления калорий за счет белка. Цель – помочь вашему ребенку оставаться в диапазоне между 15-м и 50-м перцентилем по показателям роста/веса в таблице норм роста для здоровых детей.

Какие продукты могут вызывать особые проблемы у детей со СМА?

Некоторые виды пищи труднее пережевывать и глотать, чем другие, особенно, при слабости
челюстных мышц, мышц языка и горла. Избегайте продуктов, которые сложно глотать и пережевывать вашим детям. Например, не давайте ребенку крупные или жесткие куски мяса, вязкие продукты, такие как жирный пастообразный плавленый сыр или арахисовая паста. Вместо них предложите размельченное в пюре или нарезанное мелкими кубиками мясо, а также кубики мягкого сыра. Если вашему ребенку трудно пережевывать определенные фрукты и/или овощи, предложите ему разваренные или консервированные фрукты/овощи.

Photo: Tara Evans / Unsplash

Некоторым детям трудно глотать. Прозрачные, негустые жидкости (например, вода или сок) могут легко попасть в дыхательные пути. Постарайтесь давать ребенку жидкости консистенции
молочного коктейля. Это может помочь предотвратить аспирацию.

Важно

Не забывайте о жидкости! Даже если у вашего ребенка пониженная масса тела, ему все равно необходима жидкость! Дети потеют, выделяют и сплевывают достаточно много слюны, и необходимо возмещать эти жидкости в организме.

Когда моему ребенку может потребоваться дополнительное питание?

Мы пока еще не очень много знаем о том, какие продукты лучше всего подходят для питания при СМА, но имеем уже достаточно много информации о расписании кормления, особенно, когда это
касается периодов голодания (длительного времени без еды).

Цель дополнительного питания – помочь вашему ребенку чувствовать себя лучше в течение дня. В течение определенного времени, когда ребенок естественным образом остается без еды –
например, в интервале между ужином и завтраком – организм, тем не менее, продолжает работать. При этом, если расходуются почти все запасы углеводов, тело получает часть необходимой ему энергии за счет сжигания мышечного белка. Это – естественный процесс, в ходе которого энергия притекает и оттекает от мышц подобно приливам океана, после приемов пищи и между ними.

Телу ребенка со СМА, особенно с низкой мышечной массой, труднее регулировать этот входящий и исходящий от мышц поток энергии. Длительные периоды без пищи, например, во время болезни, могут стать стрессом для организма. А значит, усилить отток белка из мышечной ткани и ее уменьшение. Вы можете заметить, что ваш ребенок чувствует себя гораздо лучше и у него больше энергии, если вы сократите период голодания. Это можно сделать, добавив дополнительный прием пищи поздно вечером или установив на ночь систему энтерального
питания через зонд или гастростому. Цель заключается не столько в том, чтобы увеличить количество калорий, а в том, чтобы исключить длительные периоды ночного голодания, которые могут ухудшать самочувствие ребенка в дневное время.

Питательный зонд: когда он необходим

Ваш врач или диетолог может порекомендовать энтеральное питание, если ребенок:

  • получает меньше питательных веществ, чем ему необходимо;
  • не может принимать пищу через рот;
  • испытывает проблемы с пищеварением;
  • сильно отстает в росте;
  • болеет или перенес хирургическое вмешательство.

Как функционирует питательный зонд

Энтеральное питание позволяет вводить раствор, богатый питательными веществами, через трубку в желудок. Вид кормления через трубку зависит от потребностей вашего ребенка.

Врач поможет решить, временно или долгосрочно необходимо энтеральное питание, а также
определит, как следует устанавливать зонд – через нос или же через микроразрез в брюшной
стенке (гастростомия).

Ваш врач поможет решить, каким образом устанавливать питательную трубку, учитывая следующие факторы:

  • длительность срока, в течение которого может потребоваться энтеральное питание;
  • насколько хорошо функционирует желудочно-кишечный тракт ребенка;
  • что наиболее комфортно для ребенка;
  • есть ли у ребенка риск аспирации продуктами питания или секретом изо рта или горла.

Более подробная информация о видах питательных трубок представлена в таблице «Информация о питательных трубках».

Как происходит кормление через зонд/гастростому?

Так же как родителям здорового ребенка требуется время на приготовление еды и на то, чтобы
его покормить, для тех, кто кормит своего ребенка через зонд или гастростому — это занятие
может стать привычным и приятным. Это просто другой способ, позволяющий вам дать ребенку
то, в чем он нуждается, и заботиться о нем. У кормления через рот и через трубку одинаковые
цели: ребенок должен получить энергию, качественное питание, что может способствовать
заживлению ран и восстановлению после болезни.

После установки зонда или гастростомы квалифицированный диетолог или педиатр напишет
рекомендации с назначениями по организации питания. Первый вопрос, который необходимо
решить – каким образом будет вводиться питание. Наиболее распространенные методы кормления через трубку это болюсное, прерывистое и непрерывное капельное введение.

Уход за гастростомойОсновные правила и алгоритмы ухода за гастростомической трубкой, кожей вокруг стомы и полостью рта

Болюсное введение осуществляется с помощью шприца (большего объема, чем привычные для введения лекарств), питательная смесь вводится в зонд в течение короткого времени, обычно от 5 до 20 минут. Этот режим питания не требует насоса, может оказаться более удобным и менее
затратным. Болюсное введение годится только для детей с достаточно хорошо функционирующей пищеварительной системой и только для введения в желудок.

Как правило, болюсное введение осуществляется с использованием гастростомы. Более широкий
диаметр позволяет вводить в желудок ребенка большие объемы специальной питательной смеси
достаточно быстро. Ваш педиатр или диетолог могут порекомендовать несколько болюсных
введений в день для того, чтобы покрыть потребности вашего ребенка в питании. Возможные
осложнения при болюсном введении: тошнота, рвота, диарея, вздутие живота или аспирация.

Прерывистое капельное введение может осуществляться самотеком (из емкости на штативе) или с помощью помпы/насоса. Обычно в течение дня проводится несколько введений, каждое занимает приблизительно 20–60 минут. Как и при болюсном введении, капельный режим позволяет ребенку сохранять подвижность и дает свободу двигательной активности вне приемов пищи. Возможные осложнения при прерывистом капельном введении: тошнота, рвота, диарея, метеоризм и аспирация.

Непрерывное капельное введение осуществляется с помощью помпы в течение длительных
периодов времени. Время, затрачиваемое на питание, может варьироваться от 60 минут до 24
часов в день. Несмотря на то, что непрерывное введение может ограничить двигательную активность ребенка, этот режим может больше подходить ему, если:

  • у ребенка проблемы с желудочно-кишечным трактом, которые не позволяют пище легко
    через него проходить;
  • ребенок нуждается в более медленном питании, так как он не может усвоить большие объемы специальной питательной смеси;
  • есть высокий риск аспирации;
  • питание вводится через тонкую кишку.

Возможные осложнения при непрерывном введении: тошнота, рвота, диарея или вздутие живота.

Какая питательная смесь подходит моему ребенку со СМА I?

Существует три вида питательных смесей, каждая из которых предусматривает использование определенного вида белка: полимерная (цельный белок), полуэлементная (пептиды) или элементная смесь (аминокислоты).

Вы можете определять их по торговым наименованиям:

  • питательные смеси из цельного белка – Педиашур, Клинутрен, Ресурс, Нутрини, Нутринидринк, Нутрикомп, Фрезубин и др.
  • полуэлементные питательные смеси – Пептамен, Нутризон Эдванс Пептисорб, Сурвимед, Нутрикомп Пептид, Нутриэн Элементаль и др;
  • элементные питательные смеси – Неокейт, Нутрилон аминокислоты, Альфаре амино и пр.

Вам следует проконсультироваться с квалифицированным детским диетологом, чтобы определить, какой тип смеси лучше всего подходит вашему ребенку. При выборе необходимо учитывать следующие факторы:

  • Высокое содержание жира в питательной смеси – некоторые смеси содержат более 30% калорий за счет жиров, для детей старше года это может быть много;
  • Низкое содержание жира в питательной смеси – могут потребоваться дополнительные источники жиров, например, льняное или подсолнечное масло. Ваш диетолог может порекомендовать смешивать питательную смесь с низким содержанием жира с продуктом, имеющим более высокое содержание жира;
  • Достаточное содержание белка в питательной смеси – некоторым детям со СМА может потребоваться дополнительное количество белка;
  • Достаточное количество витаминов и минералов в питательной смеси – в связи с тем, что потребности в калориях ниже, витаминов и минералов, содержащихся в питательной смеси, может не хватать. Часто требуется отдельная добавка, содержащая витамины и минералы.

Важно

Время еды – это важный повод быть вместе и разделить удовольствие. И как приятно есть что-то вкусное! Установка гастростомы не обязывает вас использовать все время только ее, если только нет особых противопоказаний для кормления через рот. Установка гастростомы дает возможность использовать ее, когда это нужно, или для дополнительного питания, но во многих случаях это не значит, что питание через рот невозможно. Например, вы можете нанести на соску-пустышку ребенка немного крема с праздничного торта. Это позволит ему чувствовать себя причастным к важному семейному событию.

Полную версию брошюры можно сказать на сайте фонда «Семьи СМА».

Источник:  Про паллиатив

Как правильно питаться — старый вариант

Прежде чем говорить об адекватном питании ребенка со СМА, важно для начала ответить на два вопроса: «Что такое еда» и «Для чего она нужна». Казалось бы, вопросы пустяковые и все знают ответ. Однако же, как показывает опыт и практика, далеко не каждый даст правильный ответ. Ответ этот означает понимание самой сути питания. От этого зависит вся дальнейшая тактика по проведению нутритивной поддержки, созданию схемы питания и рекомендаций по составу рациона, их успех или неуспех.

Как показывает практика, большинство проблем строятся на том, что люди просто не понимают сути питания и не могут сами себе четко ответить на эти поставленные вопросы. Отсюда непонимание, зачем вообще нужно правильное питание, в чем его важность, как именно правильное питание проводить, и что полезно, а что вредно для ребенка. И почему это полезно или вредно. А когда необходимые знания, понимание сути питания отсутствуют, возникший вакуум склонен заполняться информацией, мягко говоря, не совсем адекватной. А иногда – полностью несоответствующей истине.

Как мы обычно отвечаем на вопрос «что такое еда»? Мы представляем себе что-то в тарелке, в кружке: каша, суп, мясо, молоко, суши, пицца, бутерброд и другие продукты – вкусные и не очень. С ними ассоциированы у нас какие-то образы, воспоминания, знания, опыт, привычки, воспитание и пр. Вроде бы понимаем, что надо есть. Что еда дает силы. И что надо что-то там ограничивать при ожирении или других проблемах. То есть, отвечая на вопрос, мы воспроизводим некую «функциональную картинку», проекцию, но это не значит, что мы понимаем суть питания. В чем же она?

Зачем человек ест

Итак, давайте разбираться. Во-первых, вспомним, что организм состоит из органов, органы, в свою очередь, из тканей. Причем, каждая ткань имеет свои специфические функции для органа и организма в целом. Ткань же представлена клетками. Клетка – структурно-функциональная единица нашего организма. От деятельности клетки зависит деятельность ткани, а значит, функционирование всего организма. Если с тканью/клеткой проблемы, значит

Клетки крови

какие-то функции/процессы в организме не выполняются или выполняются не полностью или неправильно.

Клетка должна получать питательные вещества (мы их называем нутриентами), для:

  • выполнения своей функции,
  • поддержания жизнедеятельности,
  • восстановления своей структуры после повреждения,
  • собственного развития,
  • деления (роста и развития),
  • восстановления структуры ткани после гибели клеток – запрограммированной или в результате повреждения.

Вот что такое еда: это, по сути, нутриентное обеспечение всех этих процессов! Важно понять простую, но очень глобальную вещь: для клетки/ткани все равно, как и что ест человек: шашлык, картошку в масле и без, суши, перловку, манную кашу, какао, сырые фрукты и овощи – для нее важно (причем, критически!), чтобы она в нужное время была обеспечена необходимым количеством нутриентов. ВСЕ!

В этом и есть суть питания (а не в том, ест ли человек суп или мясо каждый день). В таком ракурсе и через призму этого и следует понимать нутритивное сопровождение пациента. Целями такого сопровождения (клинического питания), таким образом, являются:

Минимальная: обеспечение организма всеми необходимыми нутриентами для поддержания жизни клеток/тканей и их минимально адекватного функционирования

Оптимальная: обеспечение восстановления тканей и систем и их последующего роста и развития

Ключевым принципом нутритивной поддержки является индивидуальный подход, с учетом понимания сути, логики в каждом конкретном случае.