Профилактика и лечение остеопороза у пациентов со спинальной мышечной атрофией

В материале, подготовленном на основе вебинара Беловой Наталии Александровны доктора медицинских наук,  руководителя Центра врождённой патологии, «Основные эндокринные нарушения и профилактика остеопороза при СМА» рассказывается о подходах к лечению остеопороза у детей и взрослых со СМА.

Нарушения физического развития у пациентов со СМА

Самым распространенным эндокринным  нарушением у людей со спинальной мышечной атрофией являются нарушения физического развития в виде  проблем с массой тела.

При СМА  также встречаются дефицит роста ребенка и позднее начало полового созревания. Также  бывают нарушения углеводного обмена и функций щитовидной железы. Причем последнее происходить стой же частотой, что и у здоровых людей.

При этом одним из самых распространенных сопутствующих заболеваниях при СМА является остеопороз.

Причины остеопороза у пациентов со СМА

Источник https://pervaya-medklinika.ru

Остеопороз -системное заболевание скелета, характеризующееся низкой костной массой, микроархитектурным ухудшением костной ткани, приводящим к хрупкости костей и последующему увеличению риска переломов. Остеопороз существенно снижает качество жизни у детей и взрослых со СМА II и III типов, поскольку они не могут ходить из-за хрупкости костей, даже если это позволяет состояние мышц. Заболевание встречается и у малышей с I типом СМА.
Остеопороз практически всегда есть  у людей со СМА, что показывают различные обследования.  У малышей  хрупкость костей выражена меньше, чем у взрослых и детей более старшего возраста, но даже на первом году жизни при наличии дополнительных факторов риска у младенцев могут быть переломы. Более того, любые дети в силу их активности чаще могут получить перелом, чем взрослые, об этом свидетельствуют результаты исследований.

Важной причиной появления остеопороза у людей со СМА является низкая двигательная активность человека. Ситуация усугубляется и мышечной атрофией, характерной для СМА. Еще одной причиной развития хрупкости костей считается недостаток витамина D, а также позднее начало полового созревания.

Применение лекарственной терапии от СМА не решает автоматически проблем с остеопорозом, и пациент на терапии все равно нуждается в наблюдении эндокринолога.

Диагностика остеопороза у пациентов со СМА

Важную роль в диагностике причин остеопороза у детей и взрослых со СМА играет история переломов. Если у ребенка в возрасте до пяти лет было больше одного перелома, то это можно считать явным признаком остеопороза.

Нужно помнить, что у 20 процентов детей с остеопорозом при обследовании найдены переломы позвоночника, которые раньше не заметили.

Переходим к другим методам исследований для диагностики остеопороза.

Денситометрия — оценка минеральной плотности костной ткани, выполняемая методами лучевой диагностики. Основная цель процедуры — выявление снижения плотности кости (остеопороз), оценка риска осложнений и эффективности его лечения. Исследование сложно провести при тяжелом сколиозе у пациента.

Рентгенография – снимок позвоночника в боковой проекции  у людей со СМА сделать проще, чем денситометрию. Рентгенография показывает переломы, и диагноз «остеопороз» точно ставится, если у ребенка или взрослого со СМА  были переломы. Кроме того, исследование позволяет увидеть ситуацию в динамике. Явное нарастание высоты позвонков на последующих рентгенах свидетельствует о том, что плотность костей увеличивается и развитие остеопороза прекратилось.

Биохимические маркеры остеопороза.  У детей со СМА не используются из-за недостаточной достоверности. (могут быть повышены у детей, которые продолжают расти).

Денситометрия — оценка минеральной плотности костной ткани, выполняемая методами лучевой диагностики. Основная цель процедуры — выявление снижения плотности кости (остеопороз), оценка риска осложнений и эффективности его лечения. Исследование сложно провести при тяжелом сколиозе у пациента.

Рентгенография – снимок позвоночника в боковой проекции  у людей со СМА сделать проще, чем денситометрию. Рентгенография показывает переломы, и диагноз «остеопороз» точно ставится, если у ребенка или взрослого со СМА  были переломы. Кроме того, исследование позволяет увидеть ситуацию в динамике. Явное нарастание высоты позвонков на последующих рентгенах свидетельствует о том, что плотность костей увеличивается и развитие остеопороза прекратилось

Биохимические маркеры остеопороза.  У детей со СМА не используются из-за недостаточной достоверности. (могут быть повышены у детей, которые продолжают расти).

Особенности проведения денситометрии у детей со СМА

Исследование корректно можно провести только у детей старше 5 лет (в некоторых центрах возможно с трехлетнего возраста). Вес малыша обязательно должен был быть  больше 10 килограммов. Если ребенок со СМА сильно отстает от сверстников в физическом развитии, должна быть коррекция показателей по росту пациента. Самые важные позвонки для исследования — L1-L4, по их состоянию можно достаточно точно определить степень остеопороза.

Учтите, что металлические конструкции, установленные в позвоночнике пациента, меняют плотность костей, поэтому в таком случае можно использовать метод whole body (всё тело). Денситометристам нужно провести сложные предварительные расчёты, чтобы повысить точность исследования.

Отмечу, что денситометрию у пациентов со СМА, которые не ходят, нужно делать один раз в год. Для ходячих пациентов – один раз в два года.

Лечение остеопороза у пациентов со СМА

После подтверждения диагноза «остеопороз» нужно разработать схему лечения. Существует несколько проблем с применением лекарств от этого заболевания у детей со СМА.

  • Препараты для лечения остеопороза потенциально имеют достаточно серьезные побочные эффекты.
  • Большинство лекарств по инструкции рассчитаны на взрослых людей, поскольку остеопороз у детей – диагноз малораспространенный, за исключением пациентов с редкими заболеваниями.
  • Препараты для лечения остеопороза могут назначаться детям только вне показаний инструкции (офлейбл), что приводит к организационным сложностям, например, в государственных медицинских учреждениях для детей со СМА и их родственников. Некоторые врачи могут не захотеть выписывать рецепт на препараты для детей.
Источник https://avatars.mds.yandex.net/get-zen_doc/901899/pub_5e6c8ddc15b53f03073e40c3_5e6c8e796fa17f240b3944d8/scale_1200

Эти сложности и бюрократические препоны могут привести к тому, что родители  детей со СМА поздно обращаются за помощью, когда остеопороз уже серьезно осложняет жизнь ребенка: есть боли в позвоночнике, на рентгене следы переломов, если не начать лечение ситуация будет только ухудшаться.

Для начала лечения остеопороза у пациентов со СМА важно проверить правильность рентгенографии. Теоретически может быть выбран неверный режим работы рентгена, который не покажет повышенную прозрачность костей. Поэтому решение о лечении остеопороза   принимается на основе совокупных данных анализов, осмотра пациента и истории переломов у человека со СМА. Замечу, что при сильном остеопорозе ортопеды не берутся делать операции по коррекции нарушения осанки у пациентов со СМА, поскольку конструкция может «прорезать» кости и оказаться бесполезной.

Важную роль в правильном лечении остеопороза играет междисциплинарный подход, при котором эндокринологи, реабилитологи, неврологи и ортопеды вместе с родителями совместно ищут оптимальное для ребенка лечение остеопороза.

При лечении заболевания нужно следить, чтобы уровень витамина D был не ниже 40-45 нанограмм на децилитр.
Если ребенок ест через зонд, необходимо следить за тем, чтобы питание было сбалансированным и выбиралось с учетом двигательной активности ребенка. Рассчитывать потребность в белках, жирах и углеводах нужно с учетом двигательной активности пациента: он лежит, сидит или ходит.

Лишь после этого нужно принимать решение о необходимости использования препаратов для лечения остеопороза.

Назначение бисфосфонатов пациентам со СМА

Бисфосфонаты – лекарства для лечения остеопороза. Они обладают различной эффективностью и побочными эффектами. У детей почти не употребляются препараты в таблетках. Они менее эффективны и имеют больше побочных эффектов. Кроме того, для  нормальной работы препарата пациент должен некоторое время после приема находиться в вертикальном положении, что бывает сложно, особенно для пациентов со СМА I и II.

Тем не менее для детей обычно используются два препарата — «Памидронат» и  «Золедронат». Их назначение и подбор дозировки обсуждается индивидуально для каждого пациента с лечащими врачами.

Побочные эффекты наблюдаются только при самом первом введении лекарств и очень редко  — при втором. Это могут быть температура, тошнота, снижение аппетита, боль в мышцах и костях, снижение уровня кальция в крови, иногда кожная сыпь.

Неприятные симптомы могут длиться до трех, реже до пяти дней, поэтому первое введение препаратов  для лечения остеопороза у пациентов со СМА лучше проводить в стационаре. Госпитализация на сутки или  двое поможет снизить побочные эффекты после первого введения, и человек будет находиться под контролем врачей.

В нашей практике «Памидронат» используется у  малышей до двух-трех лет, «Золедронат» — у детей постарше». Последний препарат дешевле, но применяется он реже, поскольку его тяжелее контролировать.

Какой препарат лучше для лечения остеопороза у пациентов со СМА?

Ниже  предлагается краткое сравнение препаратов для лечения остеопороза.

Напоминаем, что прием любого лекарства следует начинать только по назначению вашего лечащего врача. Название лекарств не носят рекламный характер и отражает мнение одного конкретного специалиста.

«Пролиа» — препарат для лечения остеопороза, который не очень нравится эндокринологам, поскольку при его отмене даже у здоровых людей могут возникать спонтанные переломы позвонков. У пациентов со СМА риск таких спонтанных переломов еще выше из-за сидячего или лежачего образа жизни

«Акласта» — «Золедронат» для взрослых. Его российский аналог «Резокластин», который тоже можно использовать. Единственная разница в том, что первый препарат достаточно принять один раз в год, а «Резокластин» нужно принимать один раз в шесть месяцев.

«Остеогенон» — мировая практика показывает, что этот препарат не работает, поэтому принимать его бессмысленно.

Ответы на вопросы родителей по лечению остеопороза и сопутствующим проблемам у пациентов со СМА

Все конкретные вопросы нужно обсуждать с лечащим врачом. Как эндокринолог я считаю, что нужно проверять функцию щитовидной железы,  признаки полового созревания (если речь идет о подростковом и предподростковом возрасте), а также смотреть соответствие калорийности двигательной активности человека со СМА.

Нужно делать расчет питания. Замечу, что для детей со СМА из-за малой физической активности лучше иметь небольшой дефицит веса, чем его избыток, но при существенном дефиците веса нужно корректировать питание.

Никаких волшебных рецептов нет. Доступная физическая нагрузка, подсчет калорий (1500 -1800 в день для сидячего человека), реабилитация.

Лечить. Есть шанс, что благодаря этому проблема уменьшится. В идеале, конечно, любые конструкции нужно устанавливать после начала лечения остеопороза.

Частично помогает, но не решает проблему полностью. Остеопороз при СМА связан не только с низкой двигательною активностью, но и с нарушением работы мышц, поэтому риск развития хрупкости костей будет всегда. Но для профилактики остеопороза вертикализатор можно использовать.

Пациенты со СМА, живущие в наших широтах, если они мало гуляют, могут пить этот витамин круглогодично. Дозировка зависит от возраста пациента, его веса и подбирается индивидуально лечащим врачом. Любой пациент со СМА должен хотя бы раз в жизни сдать анализ на уровень витамина D в крови, и уже потом подирать дозировку препарата.

Не рекомендованы занятия хоккеем и прыжки на батуте, но эти ограничения, наверное, не слишком актуальны для пациентов со СМА.

Благодарим Белову Наталию Александровну за медицинскую редактуру статьи.

Если вы хотите получить ответ на свой вопрос или комментарий, пожалуйста,  оставьте свой адрес электронной почты в поле вверху. Обратите внимание, что ваш комментарий или вопрос не будет размещен на сайте, а попадет к сотрудникам фонда на почту. Но мы обязательно вам ответим.

Другие статьи раздела