Операция по исправлению кифосколиоза — сочетания двух типов аномального искривления позвоночника — позволяет успешно ввести Спинразу (нусинерсен) в позвоночный канал у детей со спинальной мышечной атрофией (СМА) 1 типа, как показывает исследование серии случаев.
Полученные результаты подчеркивают возможность хирургического лечения кифосколиоза в этой подгруппе пациентов. Исследователи отмечают, что эти типы вмешательств становятся все более необходимыми из-за увеличения выживаемости детей со СМА с учетом доступности патогенетического лечения, модифицирующего заболевание.
Однако послеоперационные осложнения возникали во всех четырех описанных в исследовании случаях, и каждый ребенок в возрасте от 3 до 7 лет впоследствии нуждался в дополнительных операциях на позвоночнике. Пятилетнему пациенту потребовалось шесть ревизионных операций в течение пяти месяцев.
По словам исследователей, учитывая риск хирургических и послеоперационных осложнений и длительного восстановления, врачи должны тщательно обсудить риски и преимущества таких процедур с родителями или опекунами каждого пациента, прежде чем принимать решение.
Исследование «Серия случаев педиатрических пациентов со спинальной мышечной атрофией 1 типа, перенесших операцию по коррекции сколиоза» было опубликовано в журнале Anesthesia Reports.
Сколиоз, абнормальное и прогрессирующее боковое искривление позвоночника, при котором позвоночник принимает форму буквы «S», если смотреть сзади, — является распространенной проблемой со здоровьем, с которой сталкиваются пациенты со СМА, особенно с более тяжелыми типами заболевания, такими как типы 1 и 2. Также могут возникать другие аномальные искривления, такие как лордоз, чрезмерный изгиб позвоночника внутрь, и кифоз, искривление наружу, иногда называемое горбатостью.
Кифосколиоз, о котором идет речь в публикации, представляет собой комбинацию сколиоза и кифоза. Каждое из этих искривлений позвоночника может влиять на движение и дыхание, и вызвано связанной со СМА слабостью мышц спины, поддерживающих положение позвоночника.
Варианты лечения варьируются от более консервативных методов, таких как ношение корсета и технических средств реабилитации, до более инвазивных стратегий, таких как хирургия. Целью хирургии является уменьшение искривления позвоночника и предотвращение его ухудшения, а не просто лечение симптомов.
Одобрение Спинразы, первого из одобренных лекарственных препаратов, модифицирующих течение СМА, значительно увеличило продолжительность жизни детей с тяжелым заболеванием 1-го типа, которые ранее обычно не доживали до 2-летнего возраста. Спинраза была одобрена в 2016 году в США и в 2017 году в Европе (прим. Фонда – в 2019 году в РФ).
С увеличением выживаемости дети со СМА 1 теперь также испытывают симптомы и осложнения, ранее не наблюдавшиеся в этой группе пациентов, включая искривления позвоночника, включая кифосколиоз.
Исследователи из Children’s Health Ireland на Темпл-стрит в Дублине описали случаи четырех детей со СМА типа 1, которые перенесли операцию по коррекции кифосколиоза в своей больнице в период с июля 2020 года по июнь 2021 года. Операция заключалась в размещении растущих конструкций вверху и внизу позвоночника с помощью винтов или крючков, чтобы заставить позвоночник оставаться прямым. Стержни конструкции могут быть также дополнительно удлинены при последующих операциях по мере роста ребенка.
Учитывая, что этот тип хирургического вмешательства изменяет анатомию пациента и может осложнить проведение люмбальной пункции, расположение стержня было тщательно спланировано, чтобы облегчить текущее лечение Спинразой, которая вводится непосредственно в спинномозговой канал три раза в год.
Детям было 3, 4, 5 и 7 лет, и все они нуждались в неинвазивной искусственной вентиляции легких в ночное время. Каждый из детей требовал госпитализации в предшествующем операции году из-за проблем с дыханием.
У младшего ребенка во время операции возникли трудности с проведением вентиляции легких, но они были успешно решены отсасыванием мокроты, скопившейся в дыхательных путях. О других хирургических или послеоперационных респираторных осложнениях не сообщалось.
Каждый из пациентов наблюдался в педиатрическом отделении интенсивной терапии в течение одного-двух дней после операции и выписывался домой примерно через неделю (от шести до 11 дней). У всех были послеоперационные осложнения, потребовавшие дополнительных оперативных вмешательств; в общей сложности четверо детей перенесли 15 операций на позвоночнике, от двух до шести процедур в течение нескольких месяцев.
Эти осложнения включали утечку спинномозговой жидкости, обнажение металлического каркаса, боль, нестабильность позвоночника, проникновение стержня в позвоночный канал, плохое заживление раны и раневую инфекцию.
Хрупкость костей была обнаружена у одного ребенка во время первой ревизионной операции, и у этого ребенка продолжается проверка на наличие возможного остеопороза — состояния, при котором кости становятся более слабыми и хрупкими. Этому ребенку потребовалось несколько ревизионных операций, так как стержни продолжали соскальзывать с мест крепления к кости.
«Появляется все больше доказательств того, что пациенты со СМА имеют скрытую аномальную плотность костей», — пишут исследователи, добавляя, что дефицит питательных веществ и снижение мышечной массы, обычно наблюдаемые у этих пациентов, также могут способствовать проблемам с костями.
Гормональный анализ следует рассмотреть перед операцией, если есть какие-либо опасения по поводу постепенной потери плотности кости, отметила команда.
После операции всем детям была успешно проведена инъекция Спинразы методом рентгеноскопии под визуальным контролем.
Эти результаты подчеркивают как осуществимость, так и потенциальные осложнения операции по коррекции кифосколиоза у детей со СМА 1 типа, отмечают исследователи.
«Из-за риска длительного выздоровления, хирургических и анестезиологических осложнений перед проведением таких процедур необходимо подробно обсудить риски и преимущества с законными представителями пациента», — пишут исследователи.
Автор: Марта Фигейредо, PhD. | 17 декабря 2021 г.
Источник
.
Данный материал носит исключительно информационный характер и не может служить рекламой. Рекомендации относительно индивидуального применения этого лекарства следует получать у вашего лечащего врача.
