Menu

Обновлены клинические рекомендации по СМА

В связи с регистрацией в конце 2020 года еще одного лекарственного препарата для лечения СМА, клинические рекомендации были пересмотрены и весной 2021 года Научно-практический совет МЗ РФ одобрил обновленную версию. Она уже размещена в рубрикаторе на сайте Минздрава РФ
Изменения по сравнению с утвержденной в июле 2020 года версией  произошли только в разделе «Патогенетическая терапия» и теперь включает рекомендации по применению не только одобренного в 2019 году к применению в России препарата нусинерсен (Спинраза),  но и препарата рисдиплам (Эврисди), который был зарегистрирован в России в конце 2020 года.
Напомним, что в клинические рекомендации в соответствии с текущими нормами разрешается включать только зарегистрированные лекарственные препараты, поэтому можно предполагать, что с регистрацией дополнительных методов лечения (на регистрации в РФ на сегодня находится также препарат генной терапии онасемноген абепарвовек (Золгенсма) клинические рекомендации также могут быть пересмотрены.
 Несколько важных выдержек из раздела «Патогенетическая терапия» из новых клинических рекомендаций:

Лечение пациентов с клиническими симптомами СМА:

Рекомендуется патогенетическую терапию начинать как можно раньше всем пациентам со СМА 5q после постановки клинического диагноза с обязательным генетическим подтверждением

Рекомендации по  применению препарата Нусинерсен

Рекомендуется применение препарата нусинерсен пациентам с генетически подтвержденным диагнозом СМА 5q c 2 и более копиями гена SMN2, клинически соответствующим СМА 1 типа, в качестве патогенетической терапии заболевания. Рекомендуется применение препарата нусинерсен пациентам с генетически подтвержденным диагнозом СМА 5q, клинически соответствующим СМА 2 или 3 типа в качестве патогенетической терапии заболевания.
Интратекальное введение нусинерсена может сопровождаться нежелательными явлениями, связанными с проведением люмбальной пункции: повышение температуры тела, головная боль, боль в спине, рвота, постпункционный синдром. Выполнение интратекальной пункции может быть затруднено при наличии тяжелой деформации позвоночника или установленной металлоконструкции. Тяжелый сколиоз и установленная металлоконструкция без окна для выполнения люмбальной пункции являются ограничениями к применению препарата нусинерсен.

После введения нусинерсена могут наблюдаться транзиторные изменения: тромбоцитопения, нарушение свертываемости крови и нефротоксичность. При наличии клинических показаний, рекомендовано выполнять лабораторный мониторинг следующих показателей: количество тромбоцитов, показатели свертываемости крови,количественное определение белка в моче.

Рекомендации по  применению препарата Рисдиплам

Рекомендуется применение препарата рисдиплам пациентам с генетически подтвержденным диагнозом СМА 5q, клинически соответствующим СМА 2 или 3 типа в качестве патогенетической терапии заболевания.Рекомендуется применение препарата рисдиплам пациентам  с данным диагнозом СМА 5q c 2 и более копиями гена SMN2, клинически соответствующим СМA 1 типа в качестве патогенетической терапии заболевания.
Не рекомендуется применение препарата в возрасте младше 2 месяцев ввиду отсутствия данных об эффективности и безопасности препарата в этой возрастной группе.
Наиболее частыми побочными эффектами применения рисдиплама могут быть инфекции верхних дыхательных путей, пневмонии, гипертермия, запоры, назофарингит

Не рекомендуется применение единовременно 2 препаратов патогенетической терапии с одинаковым механизмом действия (например, нусинерсен и рисдиплам). Также не рекомендуется применение препаратов нусинерсен и рисдиплам на любой стадии СМА 5q пациентам с генетически подтвержденным диагнозом c 0 и 1 копией гена SMN2 в качестве патогенетической терапии заболевания.

Лечение пациентов без клинических проявлений СМА (пресимптоматические):

Рекомендуется применение препарата нусинерсен на доклинической стадии СМА 5q пациентам с генетически подтвержденным диагнозом c 2 или 3 копиями гена SMN2 в качестве патогенетической терапии заболевания
Рекомендуется пристальное наблюдение за возникновением симптомов у пациентов с генетически подтвержденным диагнозом СМА 5q c 4 или более копиями гена SMN2 и применение препарата нусинерсен после манифестации первых признаков заболевания в качестве основы патогенетической терапии
Клинические рекомендации по СМА версии 2020 года и новая версия 2021 года
***
Данный материал носит исключительно информационный характер и не может служить рекламой, как и не призывает использовать данное зарегистрированное в РФ лекарственное средство. Любую информацию и индивидуальные рекомендации относительно применения этого или любого иного лекарственного препарата необходимо получать у вашего лечащего врача.

Отслеживание последних новостей и событий в области СМА, перевод на русский язык и адаптация материалов являются частью работы фонда. Нам важно, чтобы вся последняя важная информация была доступна для тех, кому она нужна, и могла работать на пользу больным СМА. Вы можете поддержать нашу активность в этом направлении. С вашей помощью мы будем успевать готовить больше материалов для вас

Выберите способ пожертвования, кликнув на его название:

  • Банковская карта
    Выберите размер пожертвования:

    Назначение пожертвования:

    При включении, пожертвования будут производиться автоматически с вашей карты каждый месяц.
  • Ревизиты для безналичного перевода

    Вы можете сделать перевод по реквизитам сбербанка или распечатать заполненную квитанцию и принести её в банк, чтобы выполнить платёж.

    Полное наименование
    Благотворительный фонд помощи больным спинальной мышечной атрофией и другими нервно-мышечными заболеваниями «Семьи СМА».

    Краткое наименование
    БФ «Семьи СМА»

    ИНН/КПП
    7724342940/772401001

    Банковские реквизиты:
    р/с № 40703810438000003439
    в ПАО «Сбербанк России» г.Москва
    БИК 044525225
    к/с 30101810400000000225

    Директор: Германенко Ольга Юрьевна

    Юридический адрес: 115408, г. Москва, ул. Борисовские пруды, д. 48 корп. 2 кв. 211

  • СМС

    Вы можете помочь людям со СМА, отправив СМС на номер 3443 со словом СМА и суммой пожертвования (Например, СМА 300).

    Пожалуйста, перед совершением платежа проверяйте баланс вашего телефона. После ввода суммы и отправки СМС не забудьте подтвердить ваше пожертвование в ответ на пришедшую смску от вашего оператора.

  • Сбербанк Онлайн

    Вы можете быстро помочь людям со СМА через Сбербанк онлайн.

    Для этого зайдите, пожалуйста, в приложение Сбербанка на вашем телефоне. После этого выберите пункт QR-код сканировать вверху экрана. Отсканируйте код, заполните необходимые поля и подтвердите ваши действия.

Scroll Up