logo.png

Дефекты в клеточной «системе очистки» могут являться причиной болезней двигательных нейронов

Нарушения в естественной системе очистки наших клеток – она называется аутофагия – могут быть причиной развития болезней двигательных нейронов, таких как спинальная мышечная атрофия (СМА), – предполагают исследователи из Университета Вюрцбурга в Германии.
Повреждение и смерть мотонейронов является причиной многих болезней двигательного нейрона, включая СМА. Исследователи, разрабатывающие методы лечения этих заболеваний, в основном стремятся остановить процессы, которые вызывают повреждение нервных клеток, чтобы предотвратить их смерть.
«До сих пор разработка новых препаратов была сосредоточена на предотвращении механизмов гибели мотонейронов и разрушении белка, скапливающегося в пораженных клетках », – отмечает Майкл Сендтнер, руководитель Института клинической нейробиологии в больнице университета Вюрцбурга в пресс-релизе.
Ученые из команды Сендтнера предположили, что для лечения СМА и других болезней двигательного нейрона, следует сосредоточиться на аутофагии.
Аутофагия означает «самопоедание » и является ключевым процессом в жизни наших клеток для поддержания равновесия: он разрушает те компоненты клетки, которые повреждены или больше не востребованы клеткой с тем, чтобы их можно было переработать и использовать для других функций.
Предыдущие исследования двигательных нейронов показывают, что аутофагия необходима для точной передачи нервных импульсов в мышечные клетки. Однако механизмы, регулирующие аутофагию моторных нейронов, не все изучены.
Немецкие исследователи обнаружили, что ген PLEKHG5 регулирует скорость аутофагии в мотонейронах. Они проводили эксперименты на мотонейронах, выращенных in vitro, а затем у мышей с дезактивированным геном PLEKHG5.
Результаты показали, что мотонейроны без PLEKHG5 имеют более низкие показатели аутофагии и, как следствие, собирают или накапливают синаптические везикулы. Эти синаптические транспортные средства являются жизненно важными компонентами передачи нервных импульсов в мышечные клетки, поскольку они несут ключевые нейротрансмиттеры, такие как ацетилхолин. Сниженная аутофагия и накопление синаптических пузырьков наблюдались также в нервной системе мышей, у которых отсутствовал ген PLEKHG5.
Более того, исследователи обнаружили, что длина аксона нервных клеток — «дорога», по которой двигаются нервные импульсы — уменьшалась в клетках, не имеющих PLEKHG5.
«Эти данные дают весомые основания полагать, что неправильное фунцкционирование аутофагии играет ключевую роль в развитии болезней двигательных нейронов», – отмечает Сенгдтнер.
Исследователи надеются, что полученные ими результаты будут способствовать работе над новыми способами лечения болезней двигательных нейронов, таких, как СМА.
Перевод на русский язык выполнен специально для фонда «Семьи СМА», благодарим переводчика Еленe Семенчук.
Оригинал статьи находится здесь
25.06.2018

Дорогие друзья, большое спасибо, что дочитали до конца. Отслеживание, перевод и адаптация материалов о последних новостях в области СМА является частью работы Информационно-издательского проекта фонда. Мы будем благодарны, если вы сможете поддержать нашу работу в этом направлении, сделав посильное пожертвование.
Сделать это можно по ссылке.

Отслеживание последних новостей и событий в области СМА, перевод на русский язык и адаптация материалов являются частью работы фонда. Нам важно, чтобы вся последняя важная информация была доступна для тех, кому она нужна, и могла работать на пользу больным СМА. Вы можете поддержать нашу активность в этом направлении. С вашей помощью мы будем успевать готовить больше материалов для вас

Выберите способ пожертвования, кликнув на его название:

  • Банковская карта
    Выберите размер пожертвования:

    Назначение пожертвования:

    При включении, пожертвования будут производиться автоматически с вашей карты каждый месяц.
  • Ревизиты для безналичного перевода

    Вы можете сделать перевод по реквизитам сбербанка или распечатать заполненную квитанцию и принести её в банк, чтобы выполнить платёж.

    Полное наименование
    Благотворительный фонд помощи больным спинальной мышечной атрофией и другими нервно-мышечными заболеваниями «Семьи СМА».

    Краткое наименование
    БФ «Семьи СМА»

    ИНН/КПП
    7724342940/772401001

    Банковские реквизиты:
    р/с № 40703810438000003439
    в ПАО «Сбербанк России» г.Москва
    БИК 044525225
    к/с 30101810400000000225

    Директор: Германенко Ольга Юрьевна

    Юридический адрес: 115408, г. Москва, ул. Борисовские пруды, д. 48 корп. 2 кв. 211

  • СМС

    Вы можете помочь людям со СМА, отправив СМС на номер 3443 со словом СМА и суммой пожертвования (Например, СМА 300).

    Пожалуйста, перед совершением платежа проверяйте баланс вашего телефона. После ввода суммы и отправки СМС не забудьте подтвердить ваше пожертвование в ответ на пришедшую смску от вашего оператора.

  • Сбербанк Онлайн

    Вы можете быстро помочь людям со СМА через Сбербанк онлайн.

    Для этого зайдите, пожалуйста, в приложение Сбербанка на вашем телефоне. После этого выберите пункт QR-код сканировать вверху экрана. Отсканируйте код, заполните необходимые поля и подтвердите ваши действия.