Измерение количества серого вещества в спинном мозге может помочь врачам отслеживать развитие спинальной мышечной атрофии (СМА) с течением времени и оценивать, насколько хорошо работают методы лечения. К такому выводу пришли авторы исследования, которое обнаружило, что уменьшение серого вещества связано с ослаблением мышц и ухудшением двигательной функции.
Необходимы дополнительные научные исследования, чтобы подтвердить гипотезу о том, что серое вещество, более темная ткань, обнаруживающаяся в головном и спинном мозге, может быть использована «как потенциальный маркер течения заболевания и терапевтического ответа», — пишут исследователи в своей работе “Spinal cord gray matter atrophy is associated with disability in spinal muscular atrophy,”, опубликованном в журнале Journal of Neurology.
СМА — это генетическое заболевание, которое со временем ослабляет мышцы, из-за чего людям становится сложнее двигаться и выполнять повседневные действия. Заболевание вызвано мутациями в гене SMN1, которые приводят к низкому уровню белка, необходимого для выживания двигательных нейронов, нервных клеток, которые контролируют мышцы.
Лекарственные препараты могут изменить течение СМА или повлиять на тяжесть ее симптомов, но врачам нужны лучшие способы отслеживания того, как прогрессирует болезнь и насколько хорошо работают одобренные или экспериментальные методы лечения. «Все еще существует неудовлетворенная потребность в объективных суррогатных маркерах прогрессирования заболевания у подростков и взрослых пациентов с СМА, у которых двигательная инвалидность обычно ухудшается очень медленно», — пишут исследователи. Суррогатный маркер используется в качестве индикатора эффектов определенного лечения.
Визуализация серого вещества
Исследователи из Швейцарии использовали специальный метод rAMIRA (radially sampled averaged magnetization inversion recovery acquisition), для получения подробных магнитно-резонансных изображений серого вещества вдоль спинного мозга.
Серое вещество содержит нервные клетки, которые посылают сигналы в другие части тела, включая мышцы. Измерение количества серого вещества и того, уменьшается ли оно со временем, может дать подсказки о том, какой ущерб СМА нанесла двигательным нейронам.
В исследовании приняли участие 21 взрослый с СМА (трое со СМА 2-го типа и 18 со СМА 3-го типа), а также 21 здоровый взрослый того же возраста и пола. У всех была проведена визуализация спинного мозга rAMIRA на уровне шеи и поясницы. У пациентов со СМА-участников исследования, средний возраст старта заболевания был 6,2 года, средняя продолжительность заболевания — 34,8 года.
В среднем области серого вещества в спинном мозге пациентов со СМА были значительно меньше, на 13,6–17,4%, чем у здоровых взрослых, за исключением уровня второго и третьего позвонков в шее.
Меньшие области серого вещества были связаны с более слабыми мышцами и более низкими баллами в тестах на двигательные функции, особенно при выполнении задач, связанных с руками. Например, серое вещество на уровне третьего и четвертого позвонков объяснило 33% различий в пересмотренной шкале Хаммерсмита, которая измеряет физические способности.
«Дальнейшие длительные исследования являются необходимыми следующими шагами для оценки потенциала этого нового и легко оцениваемого маркера визуализации для мониторинга течения заболевания и терапевтического ответа у пациентов с СМА», — пишут исследователи.
Источник: Smanewstoday.com
