Интереснейшая информация из недавно опубликованного отчета с ежегодной конференции по спинальной мышечной атрофии американской организации Cure SMA ссылка на сайт на тему патофизиологии СМА. В центре внимания конгресса были электрические связи, которые образуются в сенсорных нейронах и передаются к мотонейронам в спинном мозге, способствуя мышечным сокращениям и движению.
Предметом обсуждения являлись роль и образование этих связей, а также измерение направления тока (электрофизиология) в контексте патофизиологии СМА, поскольку считается, что заболевание поражает все аспекты этих электрических путей.
Доктор Barrington Burnett предоставил данные по электрическим связям, уделив первоочередное внимание самой мышце. Исследователь продемонстрировал результаты, поддерживающие гипотезуо том, что белок SMNиграет ключевую роль в ранней дифференцировке и слиянии миобластов (клетки эмбриона, которые могут превратиться в клетки мышечного волокна), что является первым этапом в формировании мышечного волокна. Согласно исследователю, повреждения на этом раннем этапе могут частично отвечать за мышечную атрофию, наблюдаемую у пациентов, страдающих СМА.
В одном из других докладов, сделанным доктором Charlotte Sumner, были предоставлены данные многоцентрового патологоанатомического исследования, в котором были использованы препараты человеческой ткани, охваченной спинальной мышечной атрофией для оценки состояния моторных нейронов у пациентов. Доктор Sumner доложила о значительном уменьшении числа крупных миелинизированых моторных аксонов ⃰ (миелин – это слой, покрывающий и защищающий нейроны) – феномен, который связан с уменьшением числа моторных нейронов в спинном мозге и развитием мышечной атрофии в образцах пациентов с СМА Iтипа. Исследователь пришла к выводу, что существует до этого нераспознанное, раннее повреждение в развитии моторных аксонов у пациентов СМА Iтипа, при котором созревание моторных аксонов нарушено.
Доктор Emily Fletcher предоставила электрофизиологические данные, подтверждающие ранние повреждения электрической возбудимости моторных нейронов, что, в свою очередь, по-видимому вызвано аномалиями в передаче сенсорной информации на моторные нейроны в спинном мозге.
В то же время доктор Lucia Tabares также обратилась к дефектам в электрической передаче импульсов, но только между моторными нейронами и мышцей за пределами спинного мозга, и сообщила о сходных дефектах, указывающих на функциональные нарушения передачи сигналов между моторными нейронами, мышцей и сенсорными нейронами в спинном мозге.
Центром внимания двух последних презентаций сессии были измерения, которые могли бы быть применимы для оценки клинических результатов исследования на человеке.
Доктор David Arnold предоставил данные по трем измерениям в качестве потенциальных биомаркеров прогрессии заболевания СМА: Электрический Вызванный Ответ Мышцы (CMAP), который измеряет активацию мышц моторными нейронами; Оценка Количества Двигательных Единиц (MUNE), который подсчитывает число моторных нейронов, активирующих мышцу; и Электроимпедансная Миография (EIM) – неинвазивный метод, позволяющий оценить состояние мышц.
Доктор Seward Rutkove установил, что частые измерения имеют статистическую силу в устранении шума ⃰ ⃰, связанного с изменчивостью измеренных электрических ответов, и предложил использование электроимпедансной миографии для этой цели. Согласно исследователю, поскольку электроимпедансная миография очень проста в использовании, данные могли бы быть получены на ежедневной основе, потенциально снижая число пациентов, набираемых для клинических исследований, а также снижая продолжительность исследования.
⃰ Аксон – длинный одиночный отросток нервной клетки, который отходит от тела клетки-нейрона и передает от него импульсы
⃰ ⃰Статистический шум — наличие некоторого числа «случайных показателей», выбивающихся из общего ряда
Источник: smanewstoday.com
Дорогие друзья, большое спасибо, что дочитали до конца. Ученые постоянно ищут новые способы борьбы с разными болезнями. Некоторые открытия могут ускорить появление новых лекарств от спинальной мышечной атрофии или помочь людям со СМА жить лучше и дольше.
Мы ищем для вас такие новости и переводим их. Помогите нам оплатить труд переводчиков. Сделать это можно по ссылке.
