Легкое нарушение белкового равновесия привязано к заболеванию СМА

Команда исследователей Университета Мальты (the University of Malta) и Института Молекулярной Генетики Монпелье (CNRS/Université de Montpellier) недавно опубликовала результаты исследования, которое предполагает, что плодовые мушки дрозофилы и пивные дрожжи могут пролить свет на причину спинальной мышечной атрофии – на сегодняшний день ведущей генетической причины смерти среди младенцев.

Это тяжело протекающее и в настоящее время неизлечимое заболевание медленно отнимает способность у детей самостоятельно ходить, принимать пищу, и даже дышать.

С помощью сложных генетических манипуляций исследователи обнаружили, что ген выживаемости мотонейронов SMN (Survival Motor Neuron), чья мутация известна как причина спинальной мышечной атрофии, связан с другой группой белков, называемых Геминами(Gemins).Однако эта связь достаточно хрупкая и может быть разрушена при небольшом нарушении белкового равновесия. Подобное наблюдалось при смерти плодовых мушек, а также при потере ими способности летать. Данное исследование опубликовано в журнале PLOS ONE под названием «Генетические взаимодействия между представителями SMN-Геминового комплекса у дрозофил».

«Наше исследование первое, которое продемонстрировало, что в моделях живых систем существует особенная связь между SMN и Геминами», заявил ведущий автор исследования, кандидат наук и старший преподаватель факультета медицины и хирургии в Университете Мальты, Ruben Cauchi. “Более того, увлекательно, что то, что мы видим в Игре Престолов, является реальностью в клетках. Нарушение изящной расстановки сил приводит к гибельным последствиям», добавил он.

Cauchi и его команда смогли подметить, что избирательная недостаточность Геминов в двигательной системе у плодовых мушек приводит к возникновению симптомов, сходных с недостаточностью SMN белка. Связь между SMN и Геминами может играть важную роль в синтезе (транскрипции) мРНК, и любое вмешательство в эту связь может способствовать возникновению нейромышечных проблем, с которыми сталкиваются пациенты, страдающие СМА.

«Современные виды лечения, которые в настоящее время разрабатываются, направлены на повышение уровня SMN белка. Расширение спектра мишеней терапевтического воздействия очень важно в разработке эффективных методов лечения. Модели живых организмов, такие как плодовые мушки или дрожжевые грибки, являются ключом к успешному воплощению этой стратегии», заметил кандидат наук Rémy Bordonne –  главный исследователь Института Молекулярной Генетики Монпелье и соавтор исследования.

Источник: smanewstoday.com

Дорогие друзья, большое спасибо, что дочитали до конца.  Ученые постоянно ищут новые способы борьбы с разными болезнями.  Некоторые открытия могут ускорить  появление новых лекарств от  спинальной мышечной атрофии или помочь людям со СМА жить лучше и дольше.

Мы ищем для вас такие новости и переводим их. Помогите нам оплатить труд переводчиков. Сделать это можно по ссылке.