Взрослые со спинальной мышечной атрофией (СМА) испытывают больше проблем со здоровьем, затрагивающих ряд систем организма, по сравнению с населением в целом. К таким выводам пришли в США после анализа базы обращений к системе здравоохранения.
В общей сложности анализировались данные по 30 заболеваниям, многие из которых связаны с пожилым возрастом населения в целом. Среди заболеваний были сердечно-сосудистые заболевания, проблемы с костями, желудочно-кишечные расстройства и расстройства психического здоровья. И согласно анализу, по-видимому, они непропорционально поражают пациентов со СМА в более молодом возрасте.
Исследование «Prevalence of morbidities across the lifespan for adults with spinal muscular atrophy: a retrospective cohort study» было опубликовано в журнале Orphanet Journal of Rare Diseases.
«Полученные результаты подчеркивают необходимость клинического внимания к повышенным рискам дополнительных заболеваний людей со СМА на протяжении всей их взрослой жизни», — пишут исследователи.
Люди со СМА живут дольше: за последнее десятилетие появилось 3 метода лечения
За последнее десятилетие появились три метода лечения СМА, модифицирующих заболевание: нусинерсен, онасемноген абепарвовек и рисдиплам. Их применение кардинально меняет течение СМА, и пациенты живут дольше и здоровее.
Таким образом, приоритеты ухода за пациентами со СМА все больше меняются в последние годы. Ученые считают, что воздействие патогенетической терапии может потребовать сместить текущий фокус внимания, направленный на основные симптомы СМА (например, мышечные проблемы) на состояния, связанные со взрослением и старением пациентов, которые возникают по мере увеличения продолжительности их жизни.
«Необходимо определить профили дополнительных заболеваний по физиологическим системам у людей со СМА при переходе во взрослую жизнь и на ее протяжении, чтобы помочь в определении приоритетов медицинской помощи для поддержки и лечения человека со СМА», — пишут исследователи.
Однако в настоящее время недостаточно информации о том, как эти возрастные состояния или заболевания естественным образом развиваются у нелеченых пациентов со СМА.
В ходе своего исследования, авторы изучили данные о медицинских обращениях к системе здравоохранения в США, чтобы установить распространенность различных заболеваний среди взрослых со СМА или без нее. Данные были получены за период с 2008 по 2016 год, в так называемую «эру до лечения», т.е. до начала применения патогенетической терапии СМА.
Были проанализированы данные 2 427 взрослых со СМА (средний возраст 59,7 лет), а также 484 528 взрослых без СМА, которые были сопоставлены с пациентами с демографической, временной и географической точки зрения.
Всего было изучено 30 заболеваний, охватывающих сердечно-сосудистые, метаболические, скелетно-мышечные, респираторные, желудочно-кишечные, печеночные, почечные, онкологические и психические нарушения.
Более высокая распространенность 30 заболеваний обнаружена у взрослых со СМА
Наиболее распространенными заболеваниями среди пациентов со СМА, от которых страдают не менее 25% мужчин и женщин, были высокое кровяное давление, заболевания легких, проблемы с костями, анемия, изменения сердечного ритма, нарушения водно-электролитного баланса и диабет.
В ходе статистического анализа было обнаружено, что взрослые со СМА имеют более высокую распространенность всех 30 оцененных заболеваний по сравнению со взрослыми без СМА. Этот показатель варьировался от 1,6-кратного повышения вероятности снижения функции щитовидной железы (гипотиреоза) до 24,3-кратного увеличения вероятности интеллектуальных нарушений.
Вообще говоря, риск большинства заболеваний (24 из 30) был выше в самой молодой группе пациентов со СМА (в возрасте 18-39 лет) по сравнению с контрольной группой того же возраста, чем в более старших группах, что позволяет предположить, что «начало заболеваемости может произойти раньше на протяжении жизни взрослого человека со СМА по сравнению с людьми без СМА», — говорят исследователи.
Однако, пациенты со СМА по-прежнему подвергались значительно более высокому риску заболеваний, чем контрольная группа, даже в самой старшей возрастной группе (75 лет и старше).
Эти результаты могут быть особенно важными в свете того факта, что многие из оцениваемых заболеваний считаются возрастными, то есть они часто возникают у пожилых людей в общей популяции. Таким образом, они «могут быть проигнорированы при клинической оценке у молодых людей и людей среднего возраста со СМА, таким образом упуская важные возможности для раннего выявления и профилактики», пишут исследователи.
Пол также существенно влиял на риск заболеваемости у пациентов со СМА при 13 заболеваниях.
Хотя и мужчины, и женщины со СМА имели более высокие шансы возникновения этих заболеваний, чем контрольная группа того же пола, у женщин вероятность сердечно-сосудистых заболеваний и нарушений сна была выше. С другой стороны, мужчины со СМА, как правило, имеют более высокий риск хрупкости костей, деменции, психических расстройств и расстройств питания/желудочно-кишечного тракта.
Люди со СМА имели более высокий риск возникновения других проблем со здоровьем
Статистический анализ в целом показал, что пациенты со СМА имели более высокие шансы наличия хотя бы одного дополнительного заболевания и большее количество заболеваний на человека, чем контрольная группа.
В среднем, у женщин со СМА наблюдалось пять дополнительных заболеваний, а у мужчин – четыре. У здоровых женщин в среднем было два, а у здоровых мужчин — одно.
Сила этих связей имеет тенденцию снижаться с возрастом, а это означает, что риски возникновения дополнительных заболеваний между пациентами со СМА и здоровыми людьми с возрастом становятся более схожими по мере увеличения возраста.
В целом, «у взрослых со СМА наблюдалась более высокая и более ранняя распространенность различных заболеваний физиологических систем и расстройств психического здоровья», пишут исследователи.
«Повышение клинической осведомленности о высокой ранней распространенности и [шансах] заболеваемости, улучшение стратегий скрининга и разработка соответствующих систем выявления и маршрутизации могут помочь снизить бремя заболеваемости для этой уязвимой группы населения», — заключила команда.
Автор Lindsey Shapiro, PhD | Перевод выполнен специально для сайта f-sma.ru
Источник Smanewstoday.com
