Menu

Дети со спинальной мышечной атрофией имеют проблемы со здоровьем костей

По результатам наблюдений, дети со СМА имеют проблемы со здоровьем костей, что часто приводит к переломам бедренных костей, независимо от стадии их заболевания.
Несмотря на то, что у некоторых детей был диагностирован остеопороз, исследователи отметили, что применяемые критерии остеопороза были разработаны для здоровых детей. Это означает, что данные критерии могут не всегда выявлять реальную ситуацию со здоровьем костей у пациентов со СМА. Таким образом, возможна недооценка костных заболеваний у маленьких пациентов, — заявили исследователи. Они также добавляют, что проблема здоровья костей при спинальной мышечной атрофии все еще слабо, что препятствует разработке эффективного лечения.
Исследование «Низкая плотность костной ткани и переломы широко распространены у маленьких пациентов со спинально-мышечной атрофией, независимо от стадии заболевания» было напечатано в журнале Neuromuscular Disorders («Нейромышечные заболевания»).

Исследователи из Cincinnati Children’s Hospital Medical Center изучили медицинские карты 85 детей со СМА 1, 2 и 3 типов. Они обнаружили, что большинство пациентов, 85 процентов, имели показатель плотности костей ниже нормы.

Низкая плотность костей была выявлена по всему скелету у детей со СМА 1 типа. Пациенты со 2 типом имели низкую плотность костей, главным образом, в нижних отделах позвоночника и бедренных костях. Дети с 3 типом СМА – только в бедренных костях.
У 38 процентов от всей группы был хотя бы один перелом. У пациентов с 1 типом СМА был больший риск переломов, однако различия были статистически незначительными. Тем не менее, в этой группе переломы случались в более раннем возрасте.
Только у 12,9 процентов детей был диагностирован остеопороз – значительная разница между показателями плотности костной ткани и случаями переломов.
Переломы бедренных костей составляют 44 процента от всех видов переломов – 25 из 57 – и являются самыми распространенными при всех типах СМА.
Известно, что у детей со СМА слабое здоровье костей. Одна из причин в том, что крепкие кости формируются только при активности с весовой нагрузкой во время роста. Дополнительно исследование показало, что белок SMN непосредственно взаимодействует с клетками костной ткани, и это также значимая причина ухудшения здоровья костей у пациентов со СМА.
Для лучшего понимания того, как снижение плотности костей развивается со временем при разных типах СМА – что поможет медцинским специалистам разработать методы предотвращения переломов – необходимо провести намного больше исследовательской работы.
Авторы пишут: «Дети со СМА имеют высокий риск переломов. Важно, что необходимо провести еще большую работу по выявлению эффективных методов замедления снижения плотности костной ткани и предупреждения переломов у детей с СМА».
Ниже мы приводим краткие данные из опубликованного исследования:
Низкая плотность костной ткани и переломы широко распространены у маленьких пациентов со спинально-мышечной атрофией, независимо от стадии заболевания

Ключевые моменты

  • Низкая плотность костной ткани преобладает у пациентов со СМА независимо от подтипа заболевания.
    Плотность костной ткани в боковом дистальном отделе бедра снижается со временем при всех типах СМА.
    При всех типах СМА высокая вероятность переломов с преобладанием переломов бедра.
  • Время первого перелома не отличалось при разных типах СМА, хотя у пациентов 1 типа переломы случались в более раннем возрасте.
  • Несмотря на переломы и низкую плотность костной ткани, лишь у небольшого количества пациентов с СМА выявлялись критерии остеопороза.
Пациенты со спинально-мышечной атрофией (СМА) находятся в группе риска по здоровью костей. На данный момент известно о частых случаях переломов, низкой поверхностной плотности костной ткани (aBMD; Z-score≤−2.0) в дистальном отделе бедра и остеопорозе при всех типах СМА. Мы постарались описать естественную историю здоровья костей у пациентов со СМА до лечения бисфосфонатами. Мы обработали данные 85 подходящих пациентов со СМА в возрасте от 12 месяцев до 18 лет, наблюдающихся в одном институте в период с января 2005 по июль 2016 годов. История переломов велась при ежегодном посещении клиники. Данные о поверхностной плотности костной ткани были получены двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрией поясничного отдела позвоночника, всего тела и дистального отдела бедренных костей. 85% пациентов имели индекс поверхностной плотности костей Z-score ≤−2.0 SDи он был прогрессивно ниже с ухудшением симптомов СМА. Индексы продольной поверхностной плотности костей Z-scoreдистального отдела бедра уменьшаются с возрастом. Переломы случались у 38% (32/85) пациентов, в большинстве случаев это были переломы бедра (25 из 57 переломов). У 13% пациентов были обнаружены признаки остеопороза. Низкая поверхностная плотность костей и переломы бедра очень распространены при всех типах СМА с раннего возраста; хотя лишь у небольшого количества пациентов выявлены признаки остеопороза. Проблемы со здоровьем костей могут быть признаны сопутствующим заболеванием при СМА.
Источник: Smanewstoday и NMD-journal
Перевод выполнен специально для БФ «Семьи СМА». Пер. Анна Руцкая.
31.05.2018

Дорогие друзья, большое спасибо, что дочитали до конца.  Ученые постоянно ищут новые способы борьбы с разными болезнями.  Некоторые открытия могут ускорить  появление новых лекарств от  спинальной мышечной атрофии или помочь людям со СМА жить лучше и дольше.

Мы ищем для вас такие новости и переводим их. Помогите нам оплатить труд переводчиков. Сделать это можно по ссылке.

Отслеживание последних новостей и событий в области СМА, перевод на русский язык и адаптация материалов являются частью работы фонда. Нам важно, чтобы вся последняя важная информация была доступна для тех, кому она нужна, и могла работать на пользу больным СМА. Вы можете поддержать нашу активность в этом направлении. С вашей помощью мы будем успевать готовить больше материалов для вас

Выберите способ пожертвования, кликнув на его название:

  • Банковская карта
    Выберите размер пожертвования:

    Назначение пожертвования:

    При включении, пожертвования будут производиться автоматически с вашей карты каждый месяц.
  • Ревизиты для безналичного перевода

    Вы можете сделать перевод по реквизитам сбербанка или распечатать заполненную квитанцию и принести её в банк, чтобы выполнить платёж.

    Полное наименование
    Благотворительный фонд помощи больным спинальной мышечной атрофией и другими нервно-мышечными заболеваниями «Семьи СМА».

    Краткое наименование
    БФ «Семьи СМА»

    ИНН/КПП
    7724342940/772401001

    Банковские реквизиты:
    р/с № 40703810438000003439
    в ПАО «Сбербанк России» г.Москва
    БИК 044525225
    к/с 30101810400000000225

    Директор: Германенко Ольга Юрьевна

    Юридический адрес: 115408, г. Москва, ул. Борисовские пруды, д. 48 корп. 2 кв. 211

  • СМС

    Вы можете помочь людям со СМА, отправив СМС на номер 3443 со словом СМА и суммой пожертвования (Например, СМА 300).

    Пожалуйста, перед совершением платежа проверяйте баланс вашего телефона. После ввода суммы и отправки СМС не забудьте подтвердить ваше пожертвование в ответ на пришедшую смску от вашего оператора.

  • Сбербанк Онлайн

    Вы можете быстро помочь людям со СМА через Сбербанк онлайн.

    Для этого зайдите, пожалуйста, в приложение Сбербанка на вашем телефоне. После этого выберите пункт QR-код сканировать вверху экрана. Отсканируйте код, заполните необходимые поля и подтвердите ваши действия.

Scroll Up