Авторы статьи «Белок выживаемости мотонейронов (SMN) необходим для нормального развития печени у мышей», опубликованной в журнале «Scientific Reports», считают, что патологии печени могут быть причиной пороков сердца и разрушения тканей у пациентов со СМА. В статье также приводятся дополнительные данные в пользу того, что печень может быть целью лечения при терапии нейромышечных проблем у пациентов со СМА.
Отсутствие белка выживаемости мотонейронов, вырабатываемого геном SMN1, мутация которого приводит к спинальной мышечной атрофии, привело к поражению развития печени у мышей. Патология печени проявилась у них еще до появления симптомов поражения мышц.
Авторы статьи «Белок выживаемости мотонейронов (SMN) необходим для нормального развития печени у мышей», опубликованной в журнале «Scientific Reports», считают, что патологии печени могут быть причиной пороков сердца и разрушения тканей у пациентов со СМА. В статье также приводятся дополнительные данные в пользу того, что печень может быть целью лечения при терапии нейромышечных проблем у пациентов со СМА.
Исследователи из Абердинского университета (Великобритания) заметили что, хотя обычно в печени присутствуют высокие уровни белка SMN, лишь немногие исследования были посвящены тому, как его дефицит влияет на печень и, возможно, на все остальные органы.
Ранее проведенные исследования показали, что у пациентов со СМА наблюдаются патологии кровеносных сосудов и недостаток мельчайших сосудов – капилляров – как в мышцах, так и в спинном мозге, что приводит к кислородному голоданию тканей и, в итоге, к отмиранию клеток.
Другие ученые доказали, что увеличение уровня SMN в печени мышиных моделей тяжелых форм СМА привело к улучшению симптомов и даже спасению мотонейронов. Для лучшего понимания того, как печень может влиять на болезнь, команда исследователей изучала печень мышиных моделей тяжелых форм СМА.
Печень новорожденных больных мышей была меньше, чем у нормальных, но ее размер был пропорционален меньшему размеру тела. Структура ткани также была иной, что свидетельствовало о задержке в развитии данного органа.
Исследователи заметили, что цвет печени был гораздо темнее обычного. У этих мышей также был необычно высокий уровень красных кровяных клеток, сохранявшийся и по мере их взросления. Их печень также вырабатывала больше тромбоцитов, чем в норме. В результате этого, в кровь выбрасывались сгусткоподобные структуры. При этом, как заметили ученые, уровень выработки белых кровяных телец был нормальным.
При более детальном изучении сердец животных моделей исследователи обнаружили патологическое скопление крови в обоих желудочках. Тем не менее, анализ показал, что высокий уровень тромбоцитов наблюдался только в правом желудочке.
Кровь в правом желудочке представляла собой сгусток. Поскольку правый желудочек сердца получает кровь из печени, исследователи предположили, что сгустки крови формируются в печени и застревают в сердце и легких (кровь поступает в легкие из правого желудочка, а затем возвращается в левый желудочек).
Изменения в органах были связаны с изменениями молекулярных механизмов, контролирующих в том числе образование красных кровяных телец и тромбоцитов. Когда в мышиных моделях увеличивали уровень SMN в печени, начиная с рождения, продолжительность жизни животных росла, и в возрасте 3 недель печень этих животных была идентична печени нормальных мышей.
Перевод выполнен специально для БФ «Семьи СМА», Пер. Мария Никитина
Дорогие друзья, большое спасибо, что дочитали до конца. Ученые постоянно ищут новые способы борьбы с разными болезнями. Некоторые открытия могут ускорить появление новых лекарств от спинальной мышечной атрофии или помочь людям со СМА жить лучше и дольше.
Мы ищем для вас такие новости и переводим их. Помогите нам оплатить труд переводчиков. Сделать это можно по ссылке.
