В недавнем исследовании бразильских ученых было обнаружено, что аномалии в мышцах, наблюдаемые при ультразвуковой визуализации, коррелировали с двигательной функцией у людей со спинальной мышечной атрофией (СМА).
Хотя результаты несколько различались в зависимости от группы мышц и типа СМА, данные ультразвукового исследования обычно указывали на то, что у пациентов со СМА наблюдается мышечная атрофия и признаки жировой и соединительной ткани там, где обычно находятся мышцы. Большая степень этих изменений ассоциировалась с более выраженными функциональными нарушениями при СМА 2-4 типов.
Таким образом, ультразвуковое исследование мышц может быть «полезным для количественной оценки мышечных изменений при СМА», говорят исследователи в статье «Muscle Ultrasound Changes Correlate With Functional Impairment in Spinal Muscular Atrophy», опубликованной в журнале Ultrasound in Medicine & Biology.
СМА характеризуется прогрессирующей потерей специализированных нервных клеток, участвующих в произвольных движениях (моторных нейронов), что приводит к мышечной слабости и истощению. Для мониторинга его прогрессирования и реакции на лечение в реальной клинической практике и в клинических исследованиях используются функциональные тесты для оценки способности пациентов выполнять определенные действия и достижения соответствующих возрасту двигательных показателей.
Ультразвук — это широко используемый тип визуализирующего исследования, в котором звуковые волны используются для создания изображения тканей и структур организма. Определенные виды ультразвука позволяют оценить размер и здоровье мышц.
Ультразвуковые исследования надежны, просты в выполнении и позволяют быстро оценить работу нескольких мышц. Таким образом, они могут стать хорошим способом мониторинга состояния мышц и прогрессирования заболевания при СМА, возможно, обходя необходимость в функциональных тестах, которые требуют больше времени, или могут дополнять их.
Некоторые данные указывают на то, что у детей со СМА толщина мышц уменьшена, что отражает мышечную атрофию, а на УЗИ их мышцы кажутся гиперэхогенными, что предполагает аномалии или повреждения тканей по сравнению со здоровыми тканями. Гиперэхогенность означает повышенную плотность звуковых волн относительно окружающих структур. Это часто наблюдается при кальцификациях костей и жира.
Тем не менее, большинство исследований, оценивавших полезность мышечного ультразвука при СМА, включало небольшое количество пациентов и не проверяло, хорошо ли результаты ультразвукового исследования коррелируют с функциональным статусом пациентов.
Чтобы узнать это, ученые провели ультразвуковое исследование мышц 41 пациента со СМА 1-4 типов, которые наблюдались в нервно-мышечной клинике Hospital das Clinicas в Бразилии, и сравнили их с ультразвуковыми исследованиями 46 здоровых людей того же возраста и пола.
Прогрессирование заболевания в группах мышц при разных типах СМА
В исследовании принимали участие пациенты в возрасте от 4 месяцев до 43 лет. У 9 была СМА 1-го типа, у 16 — СМА 2-го типа, у 12 — 3-го типа и у четырех — 4-го типа.
Всем было проведено ультразвуковое исследование различных мышц — двуглавой мышцы плеча (плечо), прямой мышцы бедра (бедро), диафрагмы (дыхательная мышца), межреберных мышц (грудная клетка; участвует в дыхании) и многораздельных мышц грудного отдела позвоночника.
Результаты показали, что для всех исследованных групп мышц у пациентов со СМА в целом наблюдались признаки гиперэхогенности по сравнению со здоровыми людьми. По словам ученых, эта гиперэхогенность возникает из-за замены нормальных мышц соединительной тканью и жиром, которые меняют изображение.
Тем не менее, результаты для конкретных групп мышц в каждом подтипе различались. Пациенты со СМА 4-го типа показали наименьшую разницу в показателях УЗИ по сравнению со здоровыми людьми, которые служили контролем, при этом существенных различий не наблюдалось.
Средняя длина двуглавой мышцы была значительно уменьшена у пациентов с 1 типом СМА по сравнению со здоровыми людьми. Более того, размер прямой мышцы бедра был значительно уменьшен среди всех типов СМА относительно контрольной группы.
Функциональный статус пациентов СМА 1 типа оценивался физическим терапевтом с использованием шкалы CHOP INTEND, тогда как все остальные пациенты оценивались с помощью расширенной шкалы Хаммерсмита (HFMSE).
Показатели HFMSE достоверно коррелировали с размером двуглавой мышцы, а также степенью гиперэхогенности в двуглавой мышце, прямых мышцах бедра и межреберных мышцах, что отражает взаимосвязь между результатами УЗИ и функциональным статусом пациентов. Показатели CHOP-INTEND не коррелировали с результатами УЗИ при СМА1.
«Будущие длительные исследования с участием большей группы пациентов со СМА и сравнение данных на нескольких этапах лечения могут помочь подтвердить наши выводы и полезность ультразвука для мониторинга реакции на лечение», — написали исследователи. Также они отметили, что необходимы дополнительные анализы для сравнения изменений в этих мышцах с исследованиями функции легких «могут подтвердить полезность наших результатов в качестве предиктора нервно-мышечных респираторных нарушений», учитывая, что ограниченные изменения наблюдались в диафрагме, важной мышце для дыхания.
Автор: Lindsey Shapiro, PhD | Перевод и адаптация выполнены для сайта f-sma.ru
Источник Smanewstoday.com
