300 врачей, медсестёр, сотрудников профильных некоммерческих организаций, больных СМА и их близких из Москвы и регионов приехали на II ежегодную Конференцию по вопросам помощи больным спинальной мышечной атрофией «Конференция СМА», чтобы послушать лекции ведущих экспертов России, Великобритании и США.
Два дня насыщенной работы конференции мы обсуждали как правильно организовать помощь больным спинальной мышечной атрофией в соответствии с международными стандартами, как заботиться о физическом состоянии и что делать, когда возникают проблемы с дыханием, как правильно организовать питание больных, говорили о доступных способах лечения, реабилитации и поддержки состояния больных. Обсуждали новейшие разработки в области лекарственной терапии от СМА.
На Конференции выступили наши зарубежные гости — ведущие специалисты по оказанию помощи больным СМА — Мэрион Мэйн (Marion Main), старший физический терапевт, GOSH, Dubowitz Neuromuscular Centre, Лондон, Великобритания, Джон Бах (John Robert Bach), профессор, невролог, медицинский директор Центра неинвазивной искусственной вентиляции лёгких (University Hospital, Newark, США). И конечно мы не могли обойтись без нашего постоянного гостя Кьяры Мастелла, координатора, медицинского советника, физического терапевта в Научно-исследовательском институте Кa’Гранда (Ospedale Maggiore Policlinico Foundation), «Служба по раннему обучению родителей» (SAPRE), Милан (Италия). А также эксперты в области работы с детьми с нервно-мышечными заболеваниями из России.
В первый день Конференции мы постарались охватить основные сферы оказания помощи больным СМА и познакомились с тем, как организована поддержка при спинальной мышечной атрофии в нашей стране, Англии и США. Сапего Елена Юрьевна, невролог из Екатеринбурга поделилась опытом внедрения знаний, полученных на I «Конференции СМА» в 2016 году и изменениях, которые произошли в сфере оказании помощи больным СМА у них в регионе. Савва Наталья Николаевна рассказала про работу с семьями недавно получившими диагноз и о том, как можно выстроить эффективную коммуникацию с семьей, о том, какие вопросы встают перед специалистом и перед родителями детей со СМА. Были подробно освещены вопросы респираторной поддержки и физической терапии. Невролог Артемьева Светлана Брониславовна осветила вопросы применения электро- и физиолечения — методов, которые практически не применяют в Европе и США. Генетик Ветрова Наталья Владимировна затронула вопросы генетической диагностики заболевания и современных возможностей для проведения этих исследований. Кьяра Мастелла поделилась алгоритм оказания помощи больным СМА и провела несколько обучающих консультаций детей с первым типом СМА. День завершился секцией, посвященной новейшим разработкам в области терапии СМА, в которой приняли участие представители крупнейших фармкомпаний занимающихся разработкой лекарств от СМА.
Во второй день работы Конференции участники раздеились на секции по респираторной поддержке, физической терапии, неврологии и диетологии.
Секция по респираторной поддержке была посвящена применению аппаратов вентиляции лёгких (ИВЛ и НИВЛ) и особенностям подбора вентиляции, а также профилактического использования вентиляции при нервно-мышечных заболеваниях — в России это направление только начинает развиваться. Джон Бах поделился своим многолетним опытом работы по внедрению и использованию респираторной поддержки на дому, применения аппаратов неинвазивной вентиляции легких для длительной вентиляции, а также рассказал про алгоритм экстубации пациентов с нервно-мышечными заболеваниями. Методики очистки дыхательных путей — как неотъемлемый элемент грамотно выстроенной и безопасной вентиляционной поддержки также подробно обсуждались на конференции и состоялся мастер-класс по ручным техникам откашливания — базовой методике, которая помогает эвакуировать мокроту, даже если под рукой нет механического откашливателя.
На секции по неврологии обсудили методы работы с пациентами со СМА и разбирали клинические случаи конкретных пациентов. Рассказывали про применение медикаментозной терапии и бадов, алгоритм их действия, эффективность и целесообразность применения для больных СМА.
На диетологической сессии рассмотрели все аспекты, связанные с питанием пациентов со СМА, начиная от сути и логики подхода к организации питания и заканчивая альтернативными способами кормления через зонд или гастростому.
На секции по физической терапии Мэриен Мэйн не просто обучала приемам и навыкам, которым должен обладать физический терапевт, но и делилась философией работы специалистов физических терапевтов и эрготерапевтов, рассматривала этические аспекты взаимодействия врача и семей со СМА, рассуждала о границах оказания помощи. Мэриен пыталась донести до аудитории, что окружение больного обязательно должны позволять ему действовать самому, рассказать, как ухудшится состояние ребенка, если физическую терапию не применять вообще. Цель физического терапевта, по мнению Мэриен Мейн, – улучшить состояние больного и сделать его настолько функциональным, насколько это возможно с опорой на текущее состояние и возможности.
В России до сих пор информированность о СМА и о методах лечения и поддерживающей терапии этой болезни очень низкая, как среди больных и их близких, так и среди медицинского сообщества.
«Конференция СМА» является самым масштабным в России мероприятием, посвященным вопросам помощи пациентам с нервно-мышечными заболеваниями и уникальной площадкой обмена редкими знаниями и ценным опытом между российскими и зарубежными специалистами. Среди основных задач Конференции – просветительская работа и обучение методам работы с пациентами со СМА, лучшим мировым практикам и подходам ухода и лечения больных нервно-мышечными заболеваниями, практическое обучение специалистов и родителей пациентов.
Конференция позволяет приобрести практические знания по методам ухода и ведения детей и взрослых с этим диагнозом, получить информацию о необходимом оборудовании для поддержания состояния пациентов, способах дыхательной поддержки, перенять накопленный опыт и познакомиться с новыми способами борьбы с проявлениями заболевания. Мы надеемся, что это позволит в дальнейшем расширить круг специалистов, способных полноценно осуществлять наблюдение и оказывать помощь нервно-мышечным пациентам, а также разработать государственные программы помощи и социализации детей со СМА, обеспечить полноценную жизнь семьям с этим диагнозом.
«Я переживаю из-за детей, которые умирают из-за отсутствия необходимой поддержки и ухода. И если бы такая поддержка была, они пожили бы дольше, смогли бы больше. У меня было несколько пациентов, которые не должны были умереть, но в тех больницах, где они были, уход был недостаточен. Именно поэтому я, по мере сил, занимаюсь не только самой работой физического терапевта, но и просвещением.
Знания, которые я имею, в одних моих руках бесполезны. Поэтому для меня радость – приезжать, учить и учиться. В моей работе сколько людей – столько вариантов подхода, поэтому, даже имея тридцатилетний опыта в физической терапии, я продолжаю учиться. В тот день, когда я перестану учиться, я завершу карьеру.»
Мэриен Мейн
II Конференция СМА. 2017 год
