Недавно в журнале Neurology Perspectives опубликовано испанское исследование «Физическая усталость и ощущаемая утомляемость у подростков и взрослых со спинальной мышечной атрофией: пилотное исследование» . В нем авторы используют новый тест для проверки симптомов, разработанный для СМА.
Исследование показало, что чувство физической усталости и предполагаемая утомляемость или влияние снижения физической работоспособности на повседневную активность являются частыми и инвалидизирующими симптомами у взрослых со спинальной мышечной атрофией (СМА) на разных функциональных уровнях.
СМА характеризуется прогрессирующей потерей моторных нейронов, специализированных нервных клеток, которые контролируют произвольные движения. В то время как мышечная слабость и истощение являются наиболее частыми симптомами, также часто сообщается об усталости и утомляемости.
«Усталость определяется как воспринимаемое умственное и физическое истощение, которое мешает повседневной жизнедеятельности», — пишут исследователи, добавляя, что утомляемость можно объективно измерить, наблюдая за снижением двигательной активности во время повседневной деятельности.
Однако эти симптомы часто упускают из виду в клиниках. Это связано с отсутствием не только стандартизированных концепций этих симптомов, но и проверенных инструментов оценки, специфичных для СМА.
Усталость и утомляемость, частота которых, как правило, была связана с двигательными нарушениями, оценивались с помощью недавно разработанного опросника, специфичного для СМА, который должен пройти дальнейшую проверку перед использованием в клинической практике или в исследованиях.
Исследователи отметили, что полученные результаты подтверждают необходимость включения ощущаемой физической усталости и утомляемости в шкалы оценки, используемые при СМА для мониторинга прогрессирования заболевания и реакции на лечение.
Исследование и его выводы
В своей работе группа исследователей из Испании оценила частоту симптомов физической усталости и ощущаемой утомляемости у пациентов со СМА с помощью нового опросника для пациентов со СМА, разработанного испанским фондом СМА FundAME
Оценка утомляемости отражает влияние снижения двигательной активности на повседневную деятельность.
Вопросы о физической активности касались частоты некоторых явлений за последнюю неделю. Например, потребности в отдыхе в течение дня и избранные виды деятельности, трудности в поддержании осанки или позы, потеря энергии в течение дня и наличие длительной усталости после приложения больших усилий, чем обычно.
Ощущаемая утомляемость оценивалась с помощью вопросов о неспособности пациентов закончить повседневные задачи после того, как они были начаты.
Они состояли из действий, требующих длительного и многократного использования верхних конечностей (например, для таких задач, как ведение записей, чистка зубов и прием пищи без посторонней помощи), мышц туловища и головы (сидеть прямо и держать голову вертикально) и нижних конечностей (таких как как подъем по лестнице, ходьба в постоянном темпе и вставание).
- В исследование был включен 51 пациент, заполнивший онлайн-тестирование в период с 1 мая по 30 ноября 2020г. Их средний возраст составлял 27 лет (диапазон 20–42,5 лет), а средний возраст на момент появления симптомов — 15,5 мес (диапазон 11,25–33 месяцев).
- Более половины (52,94%) имели СМА 2-го типа, характеризующуюся неспособностью стоять или ходить без посторонней помощи, в то время как большинство остальных пациентов (43,14%) имели более мягкий 3-й тип. Наиболее тяжелый тип 1 СМА был у одного больного (1,96%).
- В общей сложности 16 пациентов не могли сидеть без посторонней помощи (31,37%), 20 могли сидеть без посторонней помощи (39,22%), и 15 могли ходить (29,41%). Почти половина участников (47%) сообщили о том, что получают патогенетическую терапию.
- Результаты показали, что 84% пациентов сообщили о каком-либо симптоме физической усталости, при этом необходимость выбора деятельности и потеря энергии в течение дня были наиболее частыми (по 52%).
При этом частота и тип симптомов варьировались между функциональными группами, при этом те, кто не сидел самостоятельно, сообщали о «большем влиянии физической усталости на повседневную деятельность».
Люди, способные сидеть самостоятельно сообщали о том, что им труднее поддерживать осанку, чем тем, кто ходит пешком. Но при этом, что им меньше нужно отдыхать в течение дня, чем в двух других группах.
«Способные ходить были группой, которая чаще всего испытывала длительную усталость после того, как прилагала больше усилий, чем обычно», — отмечают исследователи.
Последнее, вероятно, связано с тем, что пациенты с наибольшей функциональной способностью чаще выполняют большие усилия, чем обычно.
Эти результаты показывают, что физическая усталость пациентов со СМА связана как с «резервом [моторных нейронов], который ранее наблюдался [в других исследованиях] при утомляемости», так и с «уровнем физической активности в их повседневной жизни», добавляют исследователи.
Результаты для разных функциональных групп
Среди трех групп не сидящие также чаще сообщали об ощущении утомляемости в большей части повседневной жизни, за ними следовали сидячие и, наконец, ходячие.
В частности, такие действия, как ведение письменных заметок, расчесывание волос, чистка зубов и прием пищи без посторонней помощи, а также прямое сидение и прямая голова, были трудны или невозможны для большинства несидящих.
У ходячих утомляемость в основном влияла на повторяющиеся действия с участием нижних конечностей (от 67% до 87% пациентов), которые другие группы не могли выполнять.
Самым трудным заданием был подъем по лестнице (невозможный для 40% из них), а 40% также сообщили о трудностях или неспособности ходить в стабильном темпе и вставать.
Это согласуется с данными предыдущих исследований, показывающих, что более высокая объективная утомляемость была связана с более низкой двигательной функцией, отметила команда.
Полученные результаты подчеркивают, что «физическая усталость и ощущаемая утомляемость являются частыми и инвалидизирующими симптомами у пациентов со СМА, поскольку они мешают основным повседневным действиям», — пишут исследователи.
Таким образом, «эти симптомы должны быть включены в специальные шкалы для СМА с целью мониторинга общего прогрессирования заболевания», — добавляют они.
«В будущих исследованиях следует рассмотреть явление утомляемости в холистической перспективе, чтобы прояснить причины и возможные реакции на различные методы лечения», — пишут исследователи.
Также необходимы дальнейшие исследования для проверки опросника, «прежде чем его можно будет использовать в исследованиях или в клинической практике», — отмечает команда, добавляя, что «шкала также должна быть адаптирована и проверена для детей со СМА, у которых эти симптомы почти не изучались ранее».
Автор: Marta Figueiredo, PhD | Перевод и адаптация выполнены специально для «Семьи СМА»
