Дети со спинальной мышечной атрофией (СМА), у которых есть деформации позвоночника или слабые мышцы туловища, чаще, чем другие, имеют существенные ограничения функциональных способностей и жизнедеятельности. Этому было посвящено исследование пациентов в возрасте от 6 месяцев до 15 лет с диагнозом СМА.
Исследование «Моторная функция детей со СМА1 и СМА2 зависит от силы мышц шеи и туловища, деформации позвоночника и диапазона движений в суставах конечностей» было опубликовано в Международном журнале экологических исследований и общественного здравоохранения (International Journal of Environmental Research and Public Health).
По словам исследователей, укрепление мышц туловища с помощью регулярных программ упражнений и физической терапии, а также предотвращение проблем с позвоночником, таких как сколиоз, должно быть приоритетом в лечении детей со СМА.
Исследователи отметили, что недавно появившиеся препараты для лечения СМА способны модифицировать заболевание, но подчеркнули, что «ухудшение или отсутствие улучшения функционального состояния [ребенка]… может быть результатом прогрессирования сколиоза, усиления деформаций грудной клетки или усиления контрактур». Эти «факторы не принимались во внимание» в исследованиях эффективности терапии, в которых «моторные навыки считались наиболее важными».
Мышечная слабость и слабая моторика характерны для людей со спинальной мышечной атрофией. Однако менее понятно, как такие ограничения трансформируются в функциональные различия в повседневной жизни пациентов. Двигательная функция обычно определяется как «качество повседневного функционирования».
Ученые в Польше провели ряд обследований 27 детей и подростков: 19 со СМА 1 типа и 8 со 2 типом заболевания. Один ребенок мог ходить, 13 не могли ходить, но могли самостоятельно сидеть, а 13 не могли самостоятельно сидеть. Сколиоз, или атипичное боковое искривление позвоночника, выявлен у 16 детей. Несколько функциональных тестов рассматривали различные части тела, например, измеряли силу отдельных мышц и оценивали диапазон движений в суставах.
Затем был проведен статистический анализ для поиска связи между этими индивидуальными измерениями и общей двигательной функцией детей, измеренной с помощью одного из двух стандартизированных тестов: CHOP INTEND или HFMSE.
Результаты показали несколько заслуживающих внимания связей. Например, у детей с меньшей амплитудой движений в определенных суставах, особенно в тазобедренных, отмечалась вероятность более тяжелых ограничений двигательной функции. Двигательные способности также были хуже у детей с более тяжелыми контрактурами в ногах.
По мнению исследователей, эти данные свидетельствуют о том, что «ограничение диапазона движений в суставах нижних конечностей влияет на двигательные навыки пациентов со СМА и должно рассматриваться как часть оценки двигательной функции».
Общая мышечная сила не была существенно связана с двигательной функцией. Тем не менее, дети с более слабой функцией также, как правило, имеют более слабые мышцы шеи и туловища. «Это указывает на необходимость включения в лечебные программы упражнений для укрепления мышц шеи и туловища, использования упражнений на растяжку и регулярной оценки этих функций», — пишут исследователи.
Особенно сильная связь была отмечена между ухудшением двигательной функции и сколиозом. Физические аномалии грудной клетки и таза также были связаны с меньшими функциональными способностями. «Результаты этого исследования показывают сильную связь между [двигательной функцией] и степенью сколиоза, тяжестью деформации грудной клетки и косым положением таза», — пишут исследователи. «Это означает, что деформация позвоночника, грудной клетки и таза, усиливающаяся с возрастом, может ограничивать функционирование ребенка».
Результаты исследования «подтверждают обоснованность рекомендаций по уходу за пациентами со СМА, которые включают растяжку, использование укрепляющих упражнений, тренировку повседневной деятельности, стимуляцию дыхания и правильное положение тела», — заключила команда. «Важно систематически оценивать состояние опорно-двигательного аппарата и проводить раннюю профилактику, направленную на предотвращение сколиоза и контрактур, а также тренировки для укрепления мышц».
Фактически команда предполагает, что «профилактику развития сколиоза и сопутствующих изменений в опорно-двигательном аппарате следует считать одной из основных целей лечения детей со СМА».
Учитывая очевидную важность этого подхода в результатах этого небольшого исследования, исследователи подчеркнули, что «в будущем стоит проводить исследования в более крупных и конкретных возрастных группах».
По материалам: Marisa Wexler MS.
Источник
