Выживаемость больных со СМА первого типа

Спинальная мышечная атрофия 1 типа (СМА 1) является прогрессирующим заболеванием, как правило, со смертельным исходом в течение первых лет жизни. Имеется мало данных о продолжительности жизни в зависимости от различных методов лечения. В 2013г. было опубликовано исследование выживаемости детей с 1 типом СМА в зависимости от использования выбранной тактики лечения: трахеостомия с искусственной вентиляцией легких, неинвазивная ИВЛ или паллиативное лечение.

Настоящее исследование представляет данные сравнения терапевтических стратегий, которые влияют на продолжительность жизни. Клиницисты, участвующие в уходе за пациентами со спинальной мышечной атрофией типа 1 должны быть осведомлены о тенденциях выживания. Эти данные могут помочь в построении тактики ведения пациента в соответствии с пожеланиями его семьи.

В исследовании был проведен ретроспективный обзор данных 194 пациентов со СМА 1 типа и результаты следующих типов лечения: отсутствие лечения (паллиативное сопровождение); трахеостомия и инвазивная принудительная вентиляции легких; неинвазивная дыхательная поддержка, в том числе неинвазивная вентиляция и принудительный кашель (ассистированный кашель).

Перевод подготовлен БФ «Семьи СМА»

Документ для скачивания: Выживаемость СМА1 при респ поддержке.pdf 370,21 KB (Скачиваний: 334)