Кокорина Анна Александровна — детский невролог ГАУЗ ТО Детского психоневрологического лечебно-реабилитационного центра «Надежда». Невролог регионального отделения паллиативной медицинской помощи детям с выездной патронажной службой при ГАУЗ ТО лечебно-реабилитационном центре «Верхний Бор», Тюмень.
Сейчас каждый специалист нашего региона (не только врач-невролог), когда он слышит диагноз СМА, знает, что это мультидисциплинарная команда вокруг пациента, респираторная поддержка, вторичные ортопедические осложнения и борьба с ними, ортезирование, позиционирование с учетом имеющихся деформаций и асимметрии, физическая терапия в энергоэкономном режиме, направленная на участие всех групп мышц
организма и встроенная в повседневную жизнь ребенка и его семьи, остеопенический синдром, нарушение моторики кишечника и многое другое.
В настоящее время в регионе уровень осведомленности о заболевании достаточно высокий. На участковом приеме присутствует активная настороженность в отношении СМА. За последние три года диагностика СМА в нашем крае –1–2 человека в год. Активно ведется регистр заболевания, который включает на сегодняшний день 22 ребенка, что составляет 40% от общего числа детей регистра с нервно-мышечными заболеваниями (НМЗ) в Тюменской области.
Региональный регистр СМА по своей численности занимает одно из ведущих мест по стране в целом. Сегодня в нашем регионе понимают, как, и умеют сопровождать таких пациентов. Существует объединение компетентных по данной проблеме специалистов из различных лечебных и реабилитационных учреждений города (так называемая мультидисциплинарная команда – МДК), включающее педиатра, невролога, анестезиолога/
реаниматолога – специалиста по подбору и настройке параметров респираторного оборудования и обучению работе/гимнастике с мешком Амбу, гастроэнтеролога, ортопеда и ортезиста. Есть достаточно комплаентные взаимоотношения со службой МСЭ, представители которой принимают участие в медико-технической комиссии наряду с неврологом, ортопедом и командой ортезистов протезно-ортопедических и реабилитационных учреждений
города. Специалисты МДК активно взаимодействуют с ортопедами РНЦ «ВТО им. ак. Илизарова» г. Кургана, наблюдая пациентов в динамике; уже есть дети, успешно перенесшие оперативное исправление сколиоза позвоночника, контрактур нижних конечностей и восстановившие способность к анатомически правильному позиционированию. Кроме этого, имеется врачебное наблюдение и помощь медицинского психолога детям и
их семьям на дому в составе выездной службы; начали работу пациентско-родительские школы. В регионе очень дружное и активное пациентское сообщество, которое помогает работе специалистов-кураторов и развитию помощи больным НМЗ в Тюменской области.
Всё вышеперечисленное направлено на противодействие болезни и ее вторичным осложнениям, которые, как лавина, обрушиваются на ребенка со СМА с течением времени и прогрессирования болезни, на повышение качества и продолжительности жизни пациентов, а также на социальную адаптацию детей и семей в целом.
Но так было не всегда… Еще буквально три года назад в Тюмени, как и в большинстве регионов России, диагноз СМА звучал как безапелляционный приговор. Доктора беспомощно разводили руками, а семьи жили тихой закрытой жизнью. Ситуация радикально изменилась после «четырех дней глобальной осведомленности о СМА» в сентябре 2016 г. Так я называю первую конференцию СМА с международным участием и приезд итальянцев в
Россию. Тогда шестеро врачей из региона, уже знакомые с протоколом «TREAT NMD», но не знающие, как его реализовывать, прибыли в Москву для детального изучения этой проблемы с целью изменения системы сопровождения детей со СМА в Тюменской области.
И… получилось сдвинуться с места! Одни за другой реализуются программы, которые позволяют оказывать помощь нашим больным, – в ведущем реабилитационном центре города по двигательной патологии у детей совершенствуется программа реабилитационных мероприятий для НМЗ и СМА; открылось АНО «Помоги жить» (медицинская паллиативная помощь, социальная помощь, психологическая помощь, адресная помощь детям); организована региональная паллиативная медицинская детская служба (отделение медицинской паллиативной помощи детям и выездная патронажная служба); все нуждающиеся по заключению компетентных специалистов в респираторном оборудовании дети с НМЗ и СМА обеспечиваются необходимым. Департамент здравоохранения области активно курирует проблему СМА и НМЗ в регионе, способствуя повышению осведомленности и компетентности врачебного сообщества, развитию мультидисциплинарной помощи больным НМЗ, помогая с обеспечением в нуждах семей. Участвует в развитии помощи и уполномоченный по правам ребенка в Тюменской области. Двое врачей региона в составе рабочей группы приняли участие в создании федеральных клинических рекомендаций по ведению детей со СМА, двое главных внештатных специалистов вошли в состав экспертной группы.
P.S.: От себя лично (однако, высоко вероятно, выражая мысль большинства коллег из МДК) хочу сказать, что в целом СМА явилась некой идеальной моделью, раскрывающей спектр всевозможных осложнений, возникающих у больных с тяжелым двигательным дефицитом; стала отличным примером глобального полиорганного/мультисистемного подхода к пациенту; позволила пересмотреть и начать совершенствовать медицинскую помощь детям и систему реабилитации.
