Костно-мышечная система

Брошюра «Костно-мышечная система» - вторая из серии информационных брошюр о СМА американской ассоциации «Cure SMA», переведенных на русский язык. Цель данной брошюры – предоставить детям, родителям, а также медперсоналу информацию о влиянии спинальной мышечной атрофии (СМА) на костно-мышечную систему.

Читать дальше...

Дыхательная недостаточность: когда пора использовать вспомогательную вентиляцию?

При СМА страдают все скелетные мышцы, в том числе и дыхательные. Постепенно слабея, они не могут работать в полную силу, что не даёт возможность произвести качественный акт дыхания. В связи с этим у больного возникают осложнения, ведущие к нарастающей дыхательной недостаточности. Очень важно выявить дыхательную недостаточность на самых ранних стадиях, когда ещё есть возможность своевременно компенсировать симптомы и время найти необходимую аппаратуру. О том, что такое дыхательная недостаточность, какие симптомы и признаки могут на нее указывать, а также какие исследования стоит проводить больным СМА в видеоролике "Дыхательная недостаточность: когда пора использовать вспомогательную вентиляцию?" из цикла "В Помощь Родителям"

Читать дальше...

Дыхательная гимнастика: что делать с мешком Амбу?

Мешок Амбу - обязательный элемент в «сумке» каждой семьи, воспитывающей ребенка со спинальной мышечной атрофией. Этот простой аппарат поможет оказать первую доврачебную помощь в случае возникновения экстренной ситуации, а также является незаменимым в ежедневной профилактической работе при СМА. Пациентам со СМА первого, второго и третьего типов рекомендуется ежедневно проводить упражнения с мешком Амбу. Подобная гимнастика будет полезна для профилактики дыхательных осложнений и инфекций дыхательных путей. Этому посвящен видеоролик "Дыхательная гимнастика: что делать с мешком Амбу?" из цикла "В Помощь Родителям"

Читать дальше...

Семейное руководство по медицинскому уходу при врожденных миопатиях

Семейное руководство по медицинскому уходу при врожденных миопатиях - результат полутора лет работы 59 специалистов, представляющих 10 медицинских дисциплин. Руководство было подготовлено международной организацией CureCMD и является ценнейшим источником информации как для тех семей, чей ребенок только получил такой диагноз, так и для тех, кто уже многие годы живет с этим диагнозом. Русский перевод подготовлен по инициативе родителей детей с врожденными миопатиями и при поддержке фонда "Семьи СМА"

Читать дальше...

Презентации лекционной программы I конференции по вопросам помощи пациентам со спинальной мышечной атрофией «Конференция СМА»

В этом архиве Вы найдете русскоязычные презентации лекционной программы I конференции по вопросам помощи пациентам со спинальной мышечной атрофией "Конференция СМА". Несмотря на то, что на данный момент пакет является неполным, поскольку не все презентации лекторов были переведены, в нем Вы найдете много полезной информации. Мы будем обновлять файл для скачивания по мере появления новых материалов.

Читать дальше...

Выживаемость больных со СМА первого типа

Спинальная мышечная атрофия 1 типа (СМА 1) является прогрессирующим заболеванием, как правило, со смертельным исходом в течение первых лет жизни. Имеется мало данных о продолжительности жизни в зависимости от различных методов лечения. В 2013г. было опубликовано исследование выживаемости детей с 1 типом СМА в зависимости от использования выбранной тактики лечения: трахеостомия с искусственной вентиляцией легких, неинвазивная ИВЛ или паллиативное лечение. Настоящее исследование представляет данные сравнения терапевтических стратегий, которые влияют на продолжительность жизни. Клиницисты, участвующие в уходе за пациентами со спинальной мышечной атрофией типа 1 должны быть осведомлены о тенденциях выживания. Эти данные могут помочь в построении тактики ведения пациента в соответствии с пожеланиями его семьи.

Читать дальше...

Рекомендации по ведению пациентов и респираторной поддержке при СМА

Данные рекомендации приняты и подготовлены медицинским сообществом специалистов, работающих со СМА в Италии. Содержат полный цикл рекомендаций по вопросам респираторного ухода за пациентами со спинальной мышечной атрофией: определяют минимальный набор диагностических тестов, которые должны быть выполнены на этапе начальной оценки пациента со СМА в соответствии с возрастом и степенью заболевания пациента; определяют критерии для начала применения неинвазивной вентиляции легких при СМА; описывают протоколы по очистке дыхательных путей. Рекомендации будут полезны всем специалистам, работающим с пациентами со спинальной амиотрофией, а также родителям детей со СМА и взрослым людям с этим диагнозом.

Читать дальше...

Опыт использования верховой езды в качестве физиотерапии для ребенка со спинальной амиотрофией второго типа

Занятия на лошадях могут очень положительно сказываться на детях с нервно-мышечными заболеваниями. В статье описан опыт Ирины Соловьевой, мамы Геннадия, которая уже два с половиной года занимаются конным спортом со своим сыном. Данный текст написан в качестве обобщения личного опыта применения верховой езды в качестве физиотерапии для ребёнка со СМА второго типа. Текст не является руководством к действию, а носит информационный характер и написан мамой ребенка со СМА, активно занимающегося несколько лет иппотерапией

Читать дальше...

Протокол ведения детей со спинальной мышечной атрофией в период острых респираторных заболеваний

Данный протокол подготовлен для определения порядка действий во время острых респираторных заболеваний у детей со спинальной мышечной атрофией и содержит конкретные рекомендации о том, что может быть сделано в отношении детей со СМА до и после интубации, а также рекомендации по нутритивной поддержке в этот период. Протокол представляет собой только рекомендации и не предназначен для использования без консультаций с врачом в отношении конкретных вопросов о том, как эти рекомендации могут применяться к вам или вашему ребенку.

Читать дальше...

Руководство по респираторной поддержке детей с нейромышечными заболеваниями

Детский хоспис «Дом с маяком» совместно с Фондом помощи хосписам «Вера»и Ассоциацией пациентов со спинальной мышечной атрофией «Семьи СМА» издал перевод английского «Руководства по респираторной поддержке детей с нейромышечными заболеваниями». Руководство составлено Британским торакальным сообществом и опубликовано в Международном журнале респираторной медицины «Торакс» (Thorax, 2012).

Читать дальше...