Дефекты в клеточной «системе очистки» могут являться причиной болезней двигательных нейронов

Нарушения в естественной системе очистки наших клеток – она называется аутофагия – могут быть причиной развития болезней двигательных нейронов, таких как спинальная мышечная атрофия (СМА), – предполагают исследователи из Университета Вюрцбурга в Германии.

 

Их исследование «Плейг-5-регулируемая аутофагия синаптических везикул выявляет патогенный механизм при болезни двигательных нейронов» опубликовано в журнале Nature Communications.

Повреждение и смерть мотонейронов является причиной многих болезней двигательного нейрона, включая СМА. Исследователи, разрабатывающие методы лечения этих заболеваний, в основном стремятся остановить процессы, которые вызывают повреждение нервных клеток, чтобы предотвратить их смерть.

«До сих пор разработка новых препаратов была сосредоточена на предотвращении механизмов гибели мотонейронов и разрушении белка, скапливающегося в пораженных клетках », – отмечает Майкл Сендтнер, руководитель Института клинической нейробиологии в больнице университета Вюрцбурга в пресс-релизе.

Ученые из команды Сендтнера предположили, что для лечения СМА и других болезней двигательного нейрона, следует сосредоточиться на аутофагии.

Аутофагия означает «самопоедание » и является ключевым процессом в жизни наших клеток для поддержания равновесия: он разрушает те компоненты клетки, которые повреждены или больше не востребованы клеткой с тем, чтобы их можно было переработать и использовать для других функций.

Предыдущие исследования двигательных нейронов показывают, что аутофагия необходима для точной передачи нервных импульсов в мышечные клетки. Однако механизмы, регулирующие аутофагию моторных нейронов, не все изучены.

Немецкие исследователи обнаружили, что ген PLEKHG5 регулирует скорость аутофагии в мотонейронах. Они проводили эксперименты на мотонейронах, выращенных in vitro, а затем у мышей с дезактивированным геном PLEKHG5.

Результаты показали, что мотонейроны без PLEKHG5 имеют более низкие показатели аутофагии и, как следствие, собирают или накапливают синаптические везикулы. Эти синаптические транспортные средства являются жизненно важными компонентами передачи нервных импульсов в мышечные клетки, поскольку они несут ключевые нейротрансмиттеры, такие как ацетилхолин. Сниженная аутофагия и накопление синаптических пузырьков наблюдались также в нервной системе мышей, у которых отсутствовал ген PLEKHG5.

Более того, исследователи обнаружили, что длина аксона нервных клеток — «дорога», по которой двигаются нервные импульсы — уменьшалась в клетках, не имеющих PLEKHG5.

«Эти данные дают весомые основания полагать, что неправильное фунцкционирование аутофагии играет ключевую роль в развитии болезней двигательных нейронов», – отмечает Сенгдтнер.

Исследователи надеются, что полученные ими результаты будут способствовать работе над новыми способами лечения болезней двигательных нейронов, таких, как СМА.

Перевод на русский язык выполнен специально для фонда «Семьи СМА», благодарим переводчика ЕленeСеменчук.

При перепечатке этого материала необходима активная ссылка на сайт http://f-sma.ru/

 

Оригинал статья находится здесь:  https://smanewstoday.com/2017/11/17/a-pathogenic-mechanism-in-motoneuron-disease/?utm_source=SMA&utm_campaign=92b5c5a0ea-RSS_EMAIL_CAMPAIGN&utm_medium=email&utm_term=0_e25197f678-92b5c5a0ea-71384857