Дети со спинальной мышечной атрофией имеют проблемы со здоровьем костей

По результатам наблюдений, дети со СМА имеют проблемы со здоровьем костей, что часто приводит к переломам бедренных костей, независимо от стадии их заболевания.
Несмотря на то, что у некоторых детей был диагностирован остеопороз, исследователи отметили, что применяемые критерии остеопороза были разработаны для здоровых детей. Это означает, что данные критерии могут не всегда выявлять реальную ситуацию со здоровьем костей у пациентов со СМА. Таким образом, возможна недооценка костных заболеваний у маленьких пациентов, - заявили исследователи. Они также добавляют, что проблема здоровья костей при спинальной мышечной атрофии все еще слабо, что препятствует разработке эффективного лечения.

 

Исследование «Низкая плотность костной ткани и переломы широко распространены у маленьких пациентов со спинально-мышечной атрофией, независимо от стадии заболевания» было напечатано в журнале Neuromuscular Disorders  («Нейромышечные заболевания»).

Исследователи из Cincinnati Children’s Hospital Medical Center изучили медицинские карты 85 детей со СМА 1, 2 и 3 типов. Они обнаружили, что большинство пациентов, 85 процентов, имели показатель плотности костей ниже нормы.

Низкая плотность костей была выявлена по всему скелету у детей со СМА 1 типа. Пациенты со 2 типом имели низкую плотность костей, главным образом, в нижних отделах позвоночника и бедренных костях. Дети с 3 типом СМА – только в бедренных костях.

 У 38 процентов от всей группы был хотя бы один перелом. У пациентов с 1 типом СМА был больший риск переломов, однако различия были статистически незначительными. Тем не менее, в этой группе переломы случались в более раннем возрасте.

 Только у 12,9 процентов детей был диагностирован остеопороз – значительная разница между показателями плотности костной ткани и случаями переломов.

Переломы бедренных костей составляют 44 процента от всех видов переломов – 25 из 57 – и являются самыми распространенными при всех типах СМА.

Известно, что у детей со СМА слабое здоровье костей. Одна из причин в том, что крепкие кости формируются только при активности с весовой нагрузкой во время роста. Дополнительно исследование показало, что белок SMN  непосредственно взаимодействует с клетками костной ткани, и это также значимая причина ухудшения здоровья костей у пациентов со СМА.

Для лучшего понимания того, как снижение плотности костей развивается со временем при разных типах СМА – что поможет медцинским специалистам разработать методы предотвращения переломов – необходимо провести намного больше исследовательской работы.

Авторы пишут: «Дети со СМА имеют высокий риск переломов. Важно, что необходимо провести еще большую работу по выявлению эффективных методов замедления снижения плотности костной ткани и предупреждения переломов у детей с СМА».

 

Ниже мы приводим краткие данные из опубликованного исследования:

 

Низкая плотность костной ткани и переломы широко распространены у маленьких пациентов со спинально-мышечной атрофией, независимо от стадии заболевания

 

Ключевые моменты

  • Низкая плотность костной ткани преобладает у пациентов со СМА независимо от подтипа заболевания.
  • Плотность костной ткани в боковом дистальном отделе бедра снижается со временем при всех типах СМА.
  • При всех типах СМА высокая вероятность переломов с преобладанием переломов бедра.
  • Время первого перелома не отличалось при разных типах СМА, хотя у пациентов 1 типа переломы случались в более раннем возрасте.
  • Несмотря на переломы и низкую плотность костной ткани, лишь у небольшого количества пациентов с СМА выявлялись критерии остеопороза.

 

Пациенты со спинально-мышечной атрофией (СМА) находятся в группе риска по здоровью костей. На данный момент известно о частых случаях переломов, низкой поверхностной плотности костной ткани (aBMD; Z-score≤−2.0) в дистальном отделе бедра и остеопорозе при всех типах СМА. Мы постарались описать естественную историю здоровья костей у пациентов со СМА до лечения бисфосфонатами. Мы обработали данные 85 подходящих пациентов со СМА в возрасте от 12 месяцев до 18 лет, наблюдающихся в одном институте в период с января 2005 по июль 2016 годов. История переломов велась при ежегодном посещении клиники.  Данные о поверхностной плотности костной ткани были получены двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрией поясничного отдела позвоночника, всего тела и дистального отдела бедренных костей. 85% пациентов имели индекс поверхностной плотности костей Z-score ≤−2.0 SDи он был прогрессивно ниже с ухудшением симптомов СМА. Индексы продольной поверхностной плотности костей Z-scoreдистального отдела бедра уменьшаются с возрастом. Переломы случались у 38% (32/85) пациентов, в большинстве случаев это были переломы бедра (25 из 57 переломов). У 13% пациентов были обнаружены признаки остеопороза. Низкая поверхностная плотность костей и переломы бедра очень распространены при всех типах СМА с раннего возраста; хотя лишь у небольшого количества пациентов выявлены признаки остеопороза. Проблемы со здоровьем костей могут быть признаны сопутствующим заболеванием при СМА.

 

 

Источник: Smanewstoday и NMD-journal

 

Перевод выполнен специально для БФ «Семьи СМА»

Пер. Анна Руцкая